Под аномалиями развития мочевыводящих путей подразумеваются аномалии почек, мочеточников, мочевого пузыря и почечных сосудов. Эта патология встречается довольно часто, во всяком случае, аномалии развития почек занимают первое место среди врожденных пороков развития различных органов и систем, составляя 12,9-40% всех врожденных пороков. У женщин аномалии почек встречаются чаще, чем у мужчин (Лопаткин Н.А., Шабад А.Л., 1985). Аномалии в 3 раза чаще диагностируют у детей, рожденных женщинами старше 40 лет, чем у детей, матери которых моложе 30-летнего возраста. Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность. Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Й.Танчев (1975) выявил пиелонефрит у 41,9% больных с аномалиями почек, а мочекаменную болезнь - у 19,1%. О предрасположенности аномальных почек к туберкулезу свидетельствует тот факт, что при односторонней аномалии туберкулез в 5 раз чаще развивается в аномальной почке, чем в противоположной. Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности (Reinhardt et al., 1980). Основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Д.К.Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются). По данным А.Я.Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития (вне беременности) являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Частота регистрируемых аномалий почек зависит и от трудностей их диагностики. Так, Creizel (1977) агенезию почки выявил лишь у 40% больных, имевших эту аномалию, а врожденный гидронефроз - лишь у 5%, что установлено при анализе данных патологоанатомического исследования. Нами наблюдались аномалии развития мочевыводящих путей у 171 беременной женщины. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития почек установлены у 135 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 26, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагно- стирована у 48, врожденная единственная почка - у 19, гипоплазия почки - у 7, врожденный гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 19, солитарная киста почки у 5, губчатые почки - у 5, сросшиеся почки - у 8, дистопия почки - у 7 больных. Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всего нами наблюдалась стриктура мочеточника (у 14), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пу-зырно-мочеточниковый рефлюкс - у 2 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие, экстрофия) - у 7 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. 104 из 153 женщин (не считая больных гидронефрозом, о которых говорится в отдельной главе) страдали пиелонефритом, у 17 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 11 больных - почечная недостаточность. Беременность осложнилась гестозом у 44 человек, угрожающим выкидышем - у 16. Девяти больным беременность пришлось прервать в разные сроки из-за тяжести состояния. 28 роженицам произведено кесарево сечение, главным образом, по акушерским показаниям, но некоторым из-за серьезности патологии органов мочевыделения. Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка. Различают агенезию почки - полное отсутствие органа как результат необнаруживаемого эмбрионального зачатка, и аплазию почки - эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый нефункционирующий зачаток органа. На 1000-1500 вскрытий отмечается один случай агенезии почки. При врожденном отсутствии одной почки прогноз хуже, чем у женщин с единственной почкой, оставшейся после удаления контрлатеральной. Единственная врожденная почка может быть дефектной: раздвоенной, эктопической или поликистозной, что неоднократно приходилось нам наблюдать. Часто она сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы. Больные с врожденными аномалиями почек, с отсутствием одной почки, достигшие взрослого возраста, обычно не ощущают существенных неудобств. Однако во время беременности у них нередко возникает инфекция мочевых путей, значительно повышаются перинатальная смертность и рождение незрелых новорожденных. Роды у женщин с врожденной аплазией почки не представляют особенностей, и кесарево сечение приходится делать в основном по акушерским показаниям. Исключение составляет эктопическое расположение почки в малом тазу, что часто приводит к ненормальному расположению плода и может препятствовать самопроизвольным родам. Тогда становится неизбежным кесарево сечение. Следует добавить, что аплазия почки сопровождается обычно гипертрофией контралатерального органа. На эхограмме одна из почек отсутствует, а другая гораздо больших размеров. При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой. Отмечают редкость возникновения беременности при пояснично-крестцо-вой дистопии единственной почки. При тазовой дистопии вагинальные операции (щипцы, вакуум-экстрактор) противопоказаны. Стимулировать самопроизвольные роды не следует, целесообразно произвести абдоминальное кесарево сечение (Кремлинг X. и соавт., 1985). Из наблюдавшихся нами 19 женщин с аплазией у 12 почка была поражена пиелонефритом, у 1 - мочекаменной болезнью; у 2 заболевание сопровождалось артериальной гипертензией и у 2 - хронической почечной недостаточностью. У 13 женщин были обнаружены пороки развития половых органов: седловидная матка, двурогая матка, удвоение матки и влагалища, добавочный рудиментарный рог матки, перегородка во влагалище, отсутствие правых придатков, рудиментарное влагалище, сочетание указанных пороков. Беременность осложнилась нефро-патией у 2 больных и угрожающим выкидышем - у 7. Одной больной был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 10 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 8 женщин были своевременные роды и у 1 преждевременные. Родилось 11 здоровых детей, 7 в состоянии гипотрофии и 1 с признаками внутриутробной инфекции. Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почки. Почка может быть рудиментарной и карликовой. Рудиментарная почка - это склеро-зированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган. Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка. Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. Диагностика гипоплазии почки затруднена, т.к. она может быть принята за сморщенную почку, образовавшуюся под влиянием воспалительного процесса. Эхокардиографически измеренные размеры нормальных почек на продольных срезах составляют 10-12x3,5-4,5 см, на поперечных срезах 5-6x3,5-4,5 см. Толщина коркового слоя паренхимы находится в пределах 0,5-0,8 см, мозгового (почечных пирамид) - 0,7-1,2 см (Игнашин Н.С., 1988). На эхограмме при гипоплазии почки размеры уменьшены, контуры ее ровные, соотношение паренхимы почки и ее чашечно-лоханочной системы не изменяются. Ренально-кортикальный индекс при нефросклерозе всегда больше 50%, а при гипоплазии почки остается нормальным (20-22%). У 2 из 7 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление; 2 больным произведена не-фрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 2 больных развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно (родился мертвый ребенок). Одной больной сделано кесарево сечение. Родилось 5 живых детей, один с явлениями гипотрофии. Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в размерах почка может иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех элементов - полное удвоение почки. Встречается удвоение одной из почек или обеих. Каждая из половин удвоенной почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них. Это может быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез (в 5 раз чаще туберкулез поражает верхнюю часть удвоенной почки (Лопаткин Н.А., Шабад А.Л., 1985)). Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс, по поводу которого некоторых больных оперируют. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Эхография при удвоенной почке позволяет получить лишь ориентировочное представление о наличии данной патологии: значительное увеличение длины почки и присутствие в ней двух раздельно расположенных чашечных структур (последний признак удается выявить не всегда) (В.Н.Демидов и соавт., 1989). Надежнее рентгено-контрастное исследование, противопоказанное беременным. Принято считать, что удвоенная почка является наимение серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не совсем так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 25 из 48 наблюдавшихся женщин), причем возможно упорное течение заболевания. Часто (у 6 из 48 больных) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет на течение беременности и развитие плода. У 8 женщин удвоение почки сочеталось с мочекаменной болезнью. У половины женщин с удвоенной почкой (у 25 из 48) развился гестоз, иногда тяжело протекавший и плохо поддававшийся терапии. Беременность у большинства женщин закончилась благополучно. 43 женщины родили своевременно, 1 - преждевременно, и четырем сделали кесарево сечение (3 по акушерс ким показаниям). Родилось 43 здоровых ребенка, трое с признаками гипотрофии и двое в состоянии асфиксии. Беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Даже больным с умеренной артериальной гипертензией при адекватном лечении удается сохранить беременность и завершить ее рождением здорового ребенка. Почечной недостаточ ности у беременных с удвоением почки мы не выявили. Добавочная третья почка - редкая аномалия, диагностируется с трудом, проявляет себя, только когда она поражена гидронефрозом, пиелонефритом, раком. У беременных обычно это случайная находка при обследовании женщины по другому поводу. Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Тазовая и крестцовая дистопия почек встречаются у 1 из 10 000-12 000 женщин (Памфами-ров Ю.К., Кичикханов С.Ш., 1991). Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия - является случайной находкой во время рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на про тивоположную сторону. Дистопическая почка может сдавливать со седние органы, сосуды, нервные стволы. Тогда отмечается боль. При эхографии дистопированная почка имеет более округлую форму и значительно меньшие размеры, чем нормально расположенная. Особенностью дистопии почки в отличие от нефроптоза является значительно меньшая ее смещаемость, обусловленная коротким мочеточником. Нефроптоз характеризуется большей подвижностью почки по сравнению с нормой (В.Н.Демидов и соавт., 1989). Дистопия почек вне беременности составляет 1/5 всех аномалий развития почек, причем 2/3 случаев приходятся на поясничную дистопию. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника. Д.В.Кан (1987) считал, что аномалии положения примерно в 10-15% наблюдений нарушают родовую деятельность. Мы полагаем, что беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. В этом случае чаще возникает поперечное или косое положение плода. Если дистопированная почка находится латеральнее или выше безымянной линии, возможны самопроизвольные роды. Расположение почки в тазу, перед мысом может стать препятствием для естественного родоразрешения; в такой ситуации показано плановое кесарево сечение. Частота его при тазовой дистопии достигает 28%. После самопроизвольных родов возможно нарушение функций дистопированной почки. В связи с опасностью разрывов ее паренхимы родоразрешение путем применения щипцов или вакуум-экстрактора противопоказано (Кремлинг X. и соавт., 1985). У наблюдавшихся нами 6 больных с поясничной дистопией и 1 - с тазовой дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 6 женщин, пиелонефрит был у всех, гидронефроз - у 3, мочекаменная болезнь - у 1, гестоз - у 3. Роды протекали благополучно. Женщине с тазовой дистопией было сделано кесарево сечение. Дети родились здоровыми. В большинстве случаев допустимо сохранение беременности у женщин с дистопией почек. Однако неправильно расположенные почки подвержены инфекции, и обострение пиелонефрита возникает повторно в гестационном периоде. Больные с дистопией почек нуждаются в наблюдении терапевта и уролога на всем протяжении беременности для своевременного выявления и лечения осложнений. Дистопия врожденной единственной почки является показанием для прерывания беременности, если почка поражена пиелонефритом. За дистопию почки можно принять нефроптоз - приобретенное в течении жизни опущение почки, ее патологическую подвижность. Не-фроптоз в 10-15 раз чаще встречается у женщин и преимущественно в детородном возрасте, поскольку его происхождение нередко связано с беременностью и родами. Выраженный нефроптоз приводит к нарушению уро- и гемодинамики, ишемии почки, венной гипертензии, воспалительному процессу в почке. Нефроптоз имеет более выражен- ную клиническую картину, чем дистопия почки: почечная колика, проходящая в горизонтальном положении тела, протеинурия, гематурия, пиурия. Среди осложнений встречаются пиелонефрит, гидронефроз, форникальное кровотечение, артериальная гипертензия. Ультразвуковое исследование, произведенное в горизонтальном и вертикальном положении больной, позволяет дифференцировать нефроп-тоз и дистопию. С точки зрения сочетания с беременностью нефроп-тоз хуже. Из 13 женщин с нефроптозом у 12 был пиелонефрит, у 2 -мочекаменная болезнь, у 2 - артериальная гипертензия. Беременность сопровождалась гестозом у 4 и угрожающим выкидышем у 5 женщин. Своевременные роды произошли только у 5 рожениц, у одной они были преждевременными и 7 пришлось сделать кесарево сечение. Только половина детей (7) родились здоровыми; у 3 новорожденных были признаки гипотрофии, у остальных явления гипоксии, морфофункциональной незрелости, у двух детей имелись косолапость, дисплазия тазобедренных суставов. Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой. Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия (Лопаткин Н.А, Шабад А.Л., 1985). Галетообразно сросшиеся почки при крайне низком расположении в малом тазу могут быть препятствием для нормального родоразрешения. Аномалии взаимоотношения трудно диагностировать ультразвуковым методом, приходится ориентироваться на рентгенограммы, сделанные до беременности. При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует почечная недостаточность. Мы наблюдали 6 женщин с L-образной почкой и двух с подковообразной почкой. У всех был пиелонефрит, у одной - гидронефроз и у одной нефункционирующая одна из почек. Беременность протекала с нефропатией у 4 и угрозой выкидыша у 2 женщин. У одной больной были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью. Остальные женщины родили своевременно, причем одной сделано кесарево сечение. Дети родились здоровыми. К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мульти-кистоз почек (губчатая почка), дермоидная и солитарная киста, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста. Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития. Заболевание имеет доминантный тип наследования. Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины. Около 70% детей с поликис-тозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность возникает у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. По данным Комитета по трансплантации почки США, поли-кистоз почек встречается у 1 из 500 больных заболеваниями почек и занимает третье место как причина терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы. Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек. стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в об ласти почек, общим недомоганием, незначительными функцио нальными нарушениями; стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией; III стадия - декомпенсированная, при которой выражены призна ки хронической почечной недостаточности, функциональное состоя ние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтра ционной и концентрационной способности почек, задержкой азотис тых шлаков в организме, анемией. Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице. Гематурия появляется у половины больных. На эхограммах отмечается увеличение почек и появление в них множественных эхонегативных зон разных форм и размеров. Иногда кисты занимают почти всю паренхиму почек. При выраженном поли-кистозе нередко выделяют одну-три большие кисты диаметром 3-6 см и множество более мелких кист. Чашечно-лоханочная система обычно не визуализируется. При прогрессировании поликистоза у беременных на первый план выступает артериальная гипертензия. Анемия может быть обусловлена повторными кровопотерями или нарушениями кроветворения вследствие почечной недостаточности. Частота гестоза возрастает, и он нередко приобретает тяжелое течение. Сообщения о беременности при поликистозе почек редки, что свидетельствует о тяжести заболевания и о риске беременности для матери и плода. Благоприятный исход беременности при тяжелой стадии поликистоза впервые описали Kats et al. (1979). Вопрос о целесообразности сохранения беременности при полики-стозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Х.Кремлинг и соавт. (1985) отметили уменьшение массы тела новорожденных по мере снижения функции почек. Отмечают, что 1/3-1/2 больных унаследовали поликистоз почек от матери. Вместе с тем существует мнение, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Обращают внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. М.Н.Кочи и соавт. (1986) наблюдали постепенное прогрессирование поликистоза почек, особенно после 40 лет, однако у беременных быстрое ухудшение функции почек отмечали раньше - после 30 лет. Они же иногда диагностировали поликистоз только после нескольких беременностей. Н.А.Лопаткин и А.Л.Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом почек. В связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству рекомендовать беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим пиелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У 11 из 19 наблюдавшихся нами больных было обострение пиелонефрита, у 5 - хроническая почечная недостаточность, у 4 - мочекаменная болезнь. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 7 из 19 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода. У 8 беременных возникла нефропатия, у 1 - преэклампсия. Своевременные роды произошли у 8 женщин, преждевременные - у 2. Четырем больным произведено кесарево сечение, и стольким же беременность прервана в связи с функциональной недостаточностью почек. Имея в виду эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать поликистоз не только у женщины, но и у ее плода. Учитывая наследственный характер заболевания, это необходимо делать и с точки зрения целесообразности продолжения беременности, и с точки зрения выбора метода родоразрешения: самопроизвольные роды могут быть невозможны вследствие увеличения живота у плода (Кремлинг X. и соавт., 1985). Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной. Эта аномалия не носит наследственного характера и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия. Кисты легко выявляются при эхографии. Они имеют вид четко очерченного эхонега-тивного образования с ровными внутренними контурами округлой или овальной формы, лишенного внутренних эхоструктур. При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Мы наблюдали 5 больных с солитарной кистой почки У одной нагноившаяся киста была обнаружена в 8 недель беременности во время операции (как предполагалось, по поводу карбункула). У другой была киста удвоенной левой почки (она же была оперирована ранее по поводу уретероцеле). У третьей больной за год до беременности был резецирован полюс почки (два карбункула). Беременность протекала благополучно, лишь у одной больной была угроза выкидыша и у одной -водянка беременных. Двум беременным сделано кесарево сечение, у остальных были своевременные роды. Дети родились здоровыми. Функционально полноценные почки, несмотря на хронический пиелонефрит, в состоянии обеспечить потребности организма беременной женщины. Губчатая почка (мультикистоз почек) - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты. Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Эхографически губчатая почка по размерам и форме не отличается от здоровой. Единственный эхографический признак - множественные четкие эхопозитивные структуры небольших размеров, расположенные вдоль всей поверхности почки. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 5 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности у двух из них. Дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и окололоханочная киста - очень редкие аномалии развития. Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом (у 1) и аномалиями почечных сосудов Гидронефрозу посвящен отдельный раздел. Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки. Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание ин-трамурального отдела мочеточника. Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза. Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки. Эта аномалия характеризуется недержанием мочи из одного мочеточника (нередко только во время беременности или родов, особенно после наложения щипцов или вакуум-экстракции плода). Из второго мочеточника моча поступает в мочевой пузырь, который периодически естественно опорожняется. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисп-лазией нижнего цистода. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует. Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 19 больных с аномалиями мочеточников у 14 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1 - удвоение мочеточника (мы не учитываем в данном случае удвоение лоханок и мочеточников у многочисленных женщин с удвоением почек). Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 13 из 19 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарено сечение по акушерским показаниям. Аномалии развития мочевого пузыря разнообразны. Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 7 беременных: с аплазией пузыря, атонией его, недоразвитием пузыря и 4 больных с экстрофией пузыря (первые трое из них подробнее описаны Козаченко А.В., 1994). Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с пороками формирования мочеточников перенесли корригирующие урологические операции, часто неоднократные, что улучшило их состояние и позволило многим решиться на беременность и роды. Следует отметить ухудшение в течении болезней органов мочевыделения во время беременности и сложность выбора метода и срока ро-доразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Беременность, как правило, сопровождается обострением хронического пиелонефрита. У этих больных велика опасность выкидыша, выпадения половых органов. Кесарево сечение со стерилизацией А.Г.Малетин и соавт. (1988) считают методом выбора при определении тактики родоразрешения. Одной из находившихся под нашим наблюдением больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 недель беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Двум больным с экстрофией мочевого пузыря возникла необходимость беременность прервать в поздние сроки путем малого кесарева сечения, двум - операция кесарева сечения была произведена при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения. Безусловно противопоказана беременность, если пиелонефрит сопровождается хронической почечной недостаточностью. Диагностика аномалий развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек. Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников ультразвуковой метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно; диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов. Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов, которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестацион-ный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же, как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. В развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангио-тензинной системы: 1) гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий; 2) несоответствие притока крови венозному оттоку; 3) нарушения уродинамики. Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз с помощью рентгенологических методов, как правило, приходится после родов или прерывания беременности. Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М.М.Шехтмана, И.З.Закирова, Г.А.Глезера "Артериальная ги-пертензия у беременных" (1982). Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое артериальное давление (200-250/120-140 мм рт. ст.), не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно сопровождается тяжелым гестозом, угрозой выкидыша, заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом, мерт-ворождением. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирова-ние) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды. Неправильное эмбриональное развитие вольфовых протоков обусловливает ненормальное формирование мочеточника и всей ренальной системы. Очень часто наблюдается связь между врожденной аплазией почки и уродствами гениталий. Дело в том, что вольфов проток развивается несколько раньше, чем мюллеров проток, и дефект или отсутствие вольфова протока задерживают рост вниз мюллерова протока. В результате этого маточные трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Это объясняет тот факт, что при недоразвитии почки на той же стороне часто наблюдаются аномалии матки и маточных труб. Перегородка в матке - дефект, появляющийся у плода поздно (на 11-17-й неделе), редко сопровождается уродствами почки. Однорогая матка или какой-либо дефект маточного рога отражают задержку развития плода на ранней стадии (5-7 нед.) и нередко сопровождаются дефектом вольфова протока с последующим уродством почки. Аномалии уро-генитальной системы возникают обычно к 33-му дню беременности. Таким образом, выявление аномалии строения внутренних половых органов позволяет заподозрить неправильное развитие почек. Исследование внутренних гениталий (гидросальпингография, лапароскопия, лапаротомия) возможно только вне беременности, и, если оно производилось, полученные данные должны быть использованы для диагностики аномалий развития почек. Более ценным является ультразвуковое сканирование во время беременности. Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах. Н.А.Лопат-кин и А.Л.Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. А.Г.Курбанова (1983), обследовав 665 больных с пороками развития половых органов, у 149 (22,4%) выявила пороки развития моче-выделительной системы. При аплазии влагалища и матки сочетанная мочеполовая аномалия встречается в 32% случаев в виде аплазии или эктопии почки. При аплазии влагалища в сочетании с функционирующей и рудиментарной маткой у 50% больных аплазия почки встречается на стороне рудиментарной матки. При наличии добавочного замкнутого частично аплазированного влагалища аплазия почки на стороне замкнутого влагалища встречается в 100% случаев. Среди наблюдавшихся нами беременных с аномалиями развития органов мочевыделения у 24 (14,1%) обнаружены пороки развития половых органов. Чаще всего они выявлялись у женщин с аплазией почки (у 13): у 2 была седловидная матка, у 1 перегородка во влагалище, у 6 -удвоение матки, у 1 рудиментарный рог матки и левой трубы и у 3 - сочетание указанных аномалий. Из пяти женщин с удвоением почек трое имели двурогую матку и двое удвоение матки. У одной из двух женщин с гидронефрозом выявлена седловидная матка и у другой - удвоение матки. У беременной с дистопией почки имелось удвоение матки и перегородка во влагалище. У 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря обнаружена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище. К сожалению, не все женщины с аномалиями разви- тия мочевыводящих путей могли быть нами обследованы с целью выявления пороков развития гениталий. Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу. Некоторые пороки развития почек имеют наследственное происхождение, поэтому необходимо ультразвуковое обследование плода, особенно его почек. При поликистозе почек у матери нередко выявлялось это заболевание у плода. Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не производят. У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях, как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ» з дисципліни «Керівництво по екстрагенітальній патології у вагітних»
