Ревматизм поражает преимущественно митральный клапан, реже -аортальный, еще реже - трехстворчатый. Частота и последовательность поражения различных клапанов зависят от разной степени механической нагрузки. Если нагрузка на митральный клапан равна 100 мм рт. ст., то на аортальный, трикуспидальный и пульмональный она уменьшается до 65, 15 и 5 мм рт. ст. Соответственно этому распределяется и частота поражения отдельных клапанов. Она равна 88% для митрального, 44% -для аортального, 10-16% - для трехстворчатого и 1-2% - для пульмональ-ного. Поскольку ревматизм не препятствует зачатию, можно полагать, что пороки сердца встречаются у беременных женщин с той же частотой, что и у небеременных. Под нашим наблюдением находились 1251 беременная женщина с ревматическими пороками сердца. Из них у 960 был митральный и митрально-трикуспидальный порок, у 68 - митрально-аортальный и митрально-аортально-трикуспидальный, у 25 - аортальный. Операцию на сердце перенесли 198 больных, в том числе митральная ко-миссуротомия произведена у 180, митрально-аортальная или митрально-трикуспидальная комиссуротомия - у 8, митрально-аортально-трикуспи-дальная - у 1, протезирование клапана - у 9. Прежде в большинстве работ по кардиологии указывалось, что у беременных самой частой формой порока является недостаточность митрального клапана. Это, несомненно, следствие гипердиагностики, связанной с неверной трактовкой функционального систолического шума на верхушке сердца и отсутствием доказательств формы порока инструментальными методами. В настоящее время в связи с повсеместным использованием ЭКГ, кардиосонографии структура пороков сердца у беременных приближается к истинной. Митральный стеноз - стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. У большинства больных он начинает формироваться уже вскоре после перенесенного вальвулита. Признаки стеноза появляются через 1-2 года после эндокардита, для завершения формирования порока требуется 2-3 года. Митральный стеноз может быть, кроме того, следствием септического эндокардита и системной красной волчанки. Он диагностируется у 54% больных с ревматическими пороками сердца. Чистый митральный стеноз и митральный порок сердца с резко выраженным преобладанием стеноза встречаются гораздо чаще, чем чистая митральная недостаточность. Митральный стеноз и сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза привлекают особое внимание потому, что эти пороки ухудшают состояние беременных и именно они обусловливают основной процент летальных исходов у женщин и детей. Однако в настоящее время митральный стеноз не считается фатальным и абсолютным противопоказанием для беременности. За одинаковым диагнозом "митральный стеноз" скрываются разная степень сужения левого венозного устья и различное функциональное состояние миокарда. 90% беременных с митральным стенозом имеют компенсированное кровообращение или недостаточность кровообращения I ст. Такие больные сравнительно легко переносят беременность. Лишь 10% беременных имеют недостаточность кровообращения II и III ст. Они чувствуют себя удовлетворительно лишь в покое, не способны вынести даже небольшую нагрузку без прогрессирования декомпенсации, тяжело переносят беременность, и часть из них умирают. Больные этой группы служат предметом пристального внимания акушеров и терапевтов. При митральном стенозе нарушение деятельности органов кровообращения начинается не сразу. Левое венозное устье должно быть сужено на 60%, т. е. до 2 см2 (в норме 6-7 см2) прежде, чем появится расстройство гемодинамики. Первый этап компенсации может длиться до 20 лет. Последующая дилатация гипертрофированного левого предсердия ведет к относительной недостаточности устьев впадающих в него легочных вен. В связи с этим давление в легочных венах и капиллярах повышается, развивается венозный застой в легких и вследствие рефлекса Китаева - стойкий спазм артериол малого круга (второй барьер) с последующей гипертрофией артериол и легочной гипертензией. Последняя предохраняет легочные капилляры от перегрузки объемом, снижая угрозу развития отека легких. Однако высокое сопротивление кровотоку ограничивает приток крови к легким, уменьшая ударный объем крови, и создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек. В этот период развития митрального стеноза беременность особенно опасна. У половины беременных при митральном стенозе возникает или прогрессирует недостаточность кровообращения различной стадии. При развитии дистрофических, склеротических изменений миокарда и особенно после присоединения мерцательной аритмии правый желудочек дилатируется, возникает хроническая правожелудочковая недостаточность с отеками, увеличением печени и асцитом. Такие больные, вынужденные находиться в постели, редко стремятся сохранить беременность. Во время беременности больное сердце поставлено перед необходимостью транспортировать значительно большее количество крови, так как ОЦК увеличивается на 30-50% независимо от состояния сердца. Это может привести к отеку легких в случае недостаточности второго барьера, так как увеличивается минутный объем правого желудочка при фиксированном вследствие сужения левого атрио-вентрикулярного отверстия минутном объеме левого желудочка. В результате давление в легочных капиллярах резко возрастает, что приводит к развитию приступа сердечной астмы с переходом в отек легких. В условиях легочной гипер-тензии отек легких может развиться во время сна в связи с повышением венозного возврата при переходе больной в горизонтальное положение. Увеличение застоя крови в легких может осложниться кровохарканьем, которое у беременных женщин наблюдается чаще, чем у небеременных. У больных митральным стенозом состояние ухудшается вследствие появления (обычно во второй половине беременности, когда особенно растягивается левое предсердие) мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений. Физическая нагрузка, даже умеренная, эмоциональное перенапряжение (волнение, страх) могут привести к развитию сердечной астмы и отека легких. Любое заболевание, протекающее с повышением температуры, является тем фоном, на котором возникают эти осложнения. Важно, что они могут появиться у беременных с компенсированным митральным стенозом, если имеются признаки легочной гипертензии. Отек легких нередко развивается в родах или послеродовом периоде и может быть вызван внутривенным вливанием большого количества жидкости. При небольшом сужении митрального отверстия женщина в состоянии выдержать повторные беременности, так как при таком сте- нозе возможно увеличение минутного объема крови без повышения капиллярного давления в легких. И, наборот, при резком стенозе с изменениями в легких до беременности увеличение объема крови во время нее способно привести к нарушению легочного кровообращения. Митральный стеноз - наиболее неблагоприятный вид порока в связи с тем, что он вызывает переполнение малого круга кровообращения, в то время как при беременности сами по себе создаются условия для застоя крови в легких. Сочетание этих факторов может привести к несостоятельности сердца в родах, на которые приходится 50% случаев отека легких. Особенно тяжелая недостаточность кровообращения развивается у беременных с атрио- и кардиомегалией. Атриомегалия - крайняя степень расширения предсердия, когда ее полость вмещает не менее 500 мл крови. Кардиомегалия ("бычье сердце") - крайняя степень увеличения всего сердца. Такое изменение размеров сердца встречается при далеко зашедшем митральном пороке или его сочетании с аортальным или трику-спидальным. По данным Л. В. Ваниной и соавт. (1976), у 62% беременных с атриокардиомегалией наблюдается недостаточность кроовобраще-ния IIБ или III ст., у 38% - IIА ст. и лишь у 8% - I ст. Материнская смертность во время беременности и в течение первого года после родов достигает 12%; дети часто рождаются недоношенными (23,4%), с признаками гипотрофии (42,6%) и аномалиями развития (7,4%). Роды для беременных с митральным стенозом особенно тяжелы. Этим объясняется непрекращающаяся до настоящего времени дискуссия о методах их родоразрешения. У беременных с выраженным митральным стенозом во время родов колебания артериального и венозного давления достигают большей амплитуды, чем у здоровых женщин; частота пульса и дыхания превышает допустимый предел (соответственно 110 ударов и 24 дыхания в 1 мин.). Повышение внутригрудного давления во время потуг вызывает подъем легочно-артериального давления и может привести к отеку легких. Поэтому метод родоразрешения определяется степенью недостаточности кровообращения и активности ревматизма. Нарушение кровообращения, неизбежно появляющееся у большинства беременных с митральным стенозом, в ряде случаев удается ликвидировать соответствующим лечением, соблюдением постельного режима и диеты. Но при выраженном стенозе эти мероприятия оказываются недостаточными. На протяжении веков в сложившейся ситуации у врача было только два выхода: дать возможность беременности развиваться, продолжая медикаментозную терапию, часто разочаровывающую, и таким образом рисковать жизнью и здоровьем матери, или отказаться от риска, прервав беременность, и тем самым принести в жертву ребенка. Второй вариант не открывал для женщины никаких перспектив в отношении деторождения. В последние десятилетия появился третий и наиболее перспективный выход из этого трудного положения: хирургическое устранение митрального стеноза до беременности или во время нее. Митральный стеноз у беременных женщин диагностируется на основании тех же признаков, что и у небеременных. При пальпации области верхушки сердца может ощущаться систолическое "кошачье мурлыканье". На верхушке выслушиваются усиленный или хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, пресистолический или ди-астолический шум, акцент II тона на легочной артерии. При аускуль-тации следует иметь в виду, что во время физиологической беременности также возникают усиление I тона, акцент II тона на легочной артерии и III тон сердца. Диастолический шум на верхушке усиливается вследствие быстрого тока увеличенного количества крови. Надежным ФКГ-признаком митрального стеноза является удлинение интервала Q-I тон, превышающее 0,05 с. Очень важны данные рентгенологического исследования. К ним относятся увеличение левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии, сглаженность талии сердца в результате выбухания дуги легочной артерии слева, отклонение контрастированного барием пищевода по дуге малого радиуса (меньше 6 см). К характерным изменениям ЭКГ относятся: отклонение электрической оси сердца вправо, расширение и расщепление зубца Р в I и II стандартных и левых грудных отведениях, двухфазный зубец Р в III и правых грудных отведениях, смещение интервала S-T вниз во II и III отведениях и отрицательный зубец Т в тех же и правых грудных отведениях. При легочной ги-пертензии, кроме того, увеличен зубец Р в правых грудных отведениях. В последние годы большое значение приобретает такой безопасный и весьма информативный метод диагностики пороков сердца, как ультразвуковое сканирование. Эхокардиографическим методом может быть выявлено утолщение створок клапана, отсутствие прикрытия клапана в середине диастолы и адекватного расхождения створок во время диастолы, снижение скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана, у некоторых больных уменьшение переднезаднего размера левого желудочка, дилатация левого предсердия, расширение полости правого желудочка, нарушение движения межжелудочковой перегородки. Может быть установлено сращение створок по комиссурам и обызвествление их. Допплер- кардиография позволяет количественно определить величину клапанного градиента и степень стенозирования атрио-вентрикулярного отверстия. Ультразвуковое исследование сердца у беременных женщин с успехом заменяет рентгенологическое изучение его. Однако отказываться от рентгеноскопии грудной клетки нет смысла, так как, кроме оценки состояния сердца, этот метод позволяет судить о наличии венозного застоя крови в легких и легочной гипертензии. При митральном стенозе беременность следует считать противопоказанной, если с самого начала ее отмечаются признаки недостаточности кровообращения или ревматической активности. Рассчитывать на успех лечения трудно, так как увеличение ОЦК по мере прогрессирования беременности повышает градиент давления крови в левом предсердии. Ухудшают прогноз и поэтому являются противопоказанием для сохранения беременности мерцательная аритмия, легочная гипертензия и тромбоэмболические осложнения в недавнем прошлом. Тактику ведения беременности, родов, послеродового периода при митральном стенозе и других пороках сердца см. в разделе "Тактика ведения беременных с болезнями сердца". Прогноз течения беременности и родов у многих женщин улучшается после хирургической ликвидации митрального стеноза. Эффект митральной комиссуротомии заметен уже на операционном столе. Непосредственно после операции снижается давление не только в левом предсердии, но и в легочной артерии, т. е. исчезает опасность отека легких. У 70-80% больных улучшается самочувствие, восстанавливается нарушенная гемодинамика, нормализуется газообмен и улучшается обмен веществ. Не менее чем у 50-60% оперированных это состояние сохраняется на многие годы, что дает женщинам возможность стать матерью без ущерба для здоровья. Однако в результате неуспешной операции или разнообразных поздних осложнений у 1/3 женщин после комиссуротомии не наступает устойчивого улучшения состояния, что не может не повлиять на здоровье во время беременности. Оптимальным для беременности и родов является срок от 1 года до 2 лет после операции. Через 2 года после комиссуротомии у ряда больных могут появиться явления рестеноза вследствие обострения ревмокардита или организации тромбов на краях комиссур. Мы проанализировали течение беременности и родов у 155 женщин, перенесших митральную комиссуротомию. При сроке менее 2 лет после операции декомпенсация порока отмечена у 50% беременных, причем была умеренно выраженной (чаще I ст., реже IIА). При сроке 3-5 лет после операции недостаточность кровообращения наблюдалась у 80% женщин (чаще IIА, реже IIБ или III ст.), при сроке больше 5 лет - у большинства больных. Состояние женщины во время беременности определяется и такими факторами, как тяжесть порока сердца до операции и результат комиссуротомии. Вследствие перечисленных и некоторых других факторов состояние кровообращения у беременных, перенесших митральную комиссуротомию, неодинаково. Компенсация кровообращения наблюдается только у 1/3 женщин, недостаточность кровообращения I или IIА ст. - у 1/2 больных, тяжелая декомпенсация IIБ или III ст. - у 1/5 беременных. Причины появления или прогрессирования недостаточности кровообращения во время беременности у женщин, перенесших митральную комиссуротомию, такие же, как и у неоперированных женщин с пороком сердца: обострение ревматизма (преимущественно в ранние сроки беременности), гемодинамическая нагрузка (на 26-28-й неделе беременности, роды), мерцательная аритмия. Поскольку не все женщины и после митральной комиссуротомии благополучно переносят беременность, не следует рекомендовать сохранять ее во всех случаях. Можно разрешить беременность женщинам с отличным результатом операции, если кровообращение компенсировано, изменения миокарда небольшие, ритм синусовый, легочная гипертензия и активность ревматизма отсутствуют. Беременность абсолютно противопоказана женщинам с плохим результатом операции, рестенозом или неадекватной комиссуротомией, с недостаточностью кровообращения, при выраженных изменениях миокарда, мерцательной аритмии, высокой легочной гипертензии, рецидиве ревмокардита, сочетании митрального порока со стенозом аорты или трикуспидальным пороком. У этого контингента больных во второй половине беременности развивается тяжелая стойкая недостаточность кровообращения, не поддающаяся лечению. Когда врач поставлен перед фактом наличия беременности у женщины с митральным стенозом и прогрессирующей недостаточностью кровообращения, сердечной астмой или отеком легких, митральная комиссуротомия является наиболее правильным выходом из положения. Митральная комиссуротомия дает непосредственные хорошие результаты у 94% беременных (Францев В.И. и соавт., 1986). Риск хирургических осложнений у матери и возможных гипоксических осложнений у плода рассматривается как оправданный с учетом возможности донашивания беременности и самостоятельных родов. Показанием к операции кардиохирурги считают недостаточность кровообращения I, IIA и IIБ ст., причем при недостаточности кровообращения IIБ ст. результат операции бывает хуже. При компенсации кровообращения операция не показана, а при III ст. - неэффективна. Воп- рос о митральной комиссуротомии становится насущным, когда признаки декомпенсации кровообращения нарастают: усиливается одышка, увеличивается печень, появляется кровохаркание, возникают приступы острой сердечной недостаточности с развитием отека легких. Показана операция при высокой степени легочной гипертензии, при резком сужении митрального отверстия - до 1,5 см2 и меньше. Противопоказанием для митральной комиссуротомии являются обострение ревмокардита, наличие выраженной митральной или аортальной недостаточности. При сочетании митрального стеноза с аортальным стенозом лучше беременность прервать, так как аортальную комиссуротомию эффективнее делать на "открытом сердце", что противопоказано по время беременности из-за высокой частоты гибели плода (33% ). Митральная комиссуротомия технически доступна при любом сроке беременности, но лучше ее производить на 10-11-й или 16-18-й неделе. Рекомендуется избегать тех сроков беременности, когда опасность ее прерывания наиболее вероятна. К ним относятся дни, соответствующие менструации, 2-3-й месяцы, сопровождающиеся регрессом желтого тела, сроки после 19-20-й недели, когда увеличение матки происходит не за счет роста мышечных элементов, а за счет их растяжения растущим плодом. Лучше не делать операцию на сердце в 26-28 нед. беременности, когда гемодинамическая нагрузка на сердце достигает максимума. Позже 28-й недели беременности операция нежелательна, поскольку остается мало времени до родов, сердечно-сосудистая система женщины и плода не успеет адаптироваться к новым условиям гемодинамики. Согласно исследованиям И.Б.Манухина (1997), лучшим периодом для операции на сердце является срок гестации от 16 до 28 нед., т.к. для значительного улучшения регионарной гемодинамики необходимо не менее 60-75 дней, а для улучшения функции внешнего дыхания - 80-90 дней. При производстве операции в этот период рождаются здоровые доношенные дети. Оперативное устранение порока в более поздние сроки, несмотря на некоторое улучшение гемодинамики и функции внешнего дыхания, не восстанавливает полностью кровообращение, не устраняет гипоксию и гипотрофию плода. Поэтому оперативное лечение стеноза позже 30 нед. следует рассматривать как вынужденную меру, направленную на спасение жизни больной. Наблюдавшиеся нами 26 женщин были оперированы на 4-29-й неделях беременности. У всех беременность удалось сохранить. Тяжелый, некупирующийся отек легких является показанием для ургентной митральной комиссуротомии при любом сроке беременности и в родах. Противопоказана митральная комиссуротомия во время беременности у женщин старше 30 лет, при кальцинозе клапанного аппарата, наличии подклапанных сращений, при ограниченной подвижности створок митрального клапана, рестенозе. В этих случаях операцию производят на открытом сердце, что, как уже говорилось, слишком опасно для плода. В 1984 г Inoue et al. впервые сообщили о нехирургическом лечении митральных стенозов с использованием баллонного катетера. Это метод чрезкожной трансвенозной митральной комиссуротомии без вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через бедренную вену в правые полости сердца, проходят сквозь межпредсердную перегородку в области овального отверстия в левое предсердие и устанавливают в суженном митральном отверстии. Заполняют баллон жидкостью. Это позволяет разъединять створки митрального клапана, даже если они кальцинированы, при наличии сопутствующей небольшой митральной регур-гитации, при многоклапанных стенозах. Метод абсолютно противопоказан только при значительной митральной регургитации и при наличии тромбов в полости левого предсердия. Особенно хорошо зарекомендовал себя метод при лечении митральных рестенозов после выполненной в прошлом митральной комиссуротомии. Повторная операция по поводу рестеноза связана с большой смертностью; баллонная митральная комиссуротомия, будучи менее инвазивной, лучше переносится больными. Эта операция пришла, посуществу, на смену митральной комиссуротомии (Коков Л.С. и соавт., 1991; Tan К., Jacson G., 1996). Мы имеем положительный опыт ведения беременности и родов у женщин, которым во время беременности была произведена баллонная митральная комиссуротомия. Подкупает отсутствие, посуществу, послеоперационного периода, транспортабельность больных уже на следующий день после операции, когда их переводят обратно в родильный дом, откуда они поступили в кардиохирургическую клинику. Недостаточность митрального клапана у небеременных встречается в 10 раз реже, чем митральный стеноз. У беременных женщин истинную частоту установить трудно. При этом пороке сердца кровь во время систолы поступает не только в аорту, но и обратно в левое предсердие. Однако благодаря сильному левому желудочку минутный объем крови поддерживается на нормальном уровне и декомпенсация развивается поздно. Во время беременности в связи с увеличением минутного объема крови регур-гитация (обратный ток) ее в левое предсердие увеличивается. Но гипертрофированный левый желудочек в состоянии эту нагрузку компенсировать. Кроме того, при беременности периферическое сопро- тивление кровотоку снижается, что способствует поступлению крови из левого желудочка в физиологическом направлении, т. е. в аорту. Большинство больных с "чистой" недостаточностью митрального клапана переносят беременность без каких-либо признаков недостаточности кровообращения. Если же она возникает, то носит смешанный характер. Сравнительно редко встречаются больные с резко выраженной недостаточностью митрального клапана, с большими размерами сердца. Такое сердце с ослабленным дилатированным миокардом, высоким давлением не только в левых отделах, но и в легочной артерии, нередко с мерцательной аритмией, не в состоянии увеличить минутный объем, несмотря на тахикардию: оно не справляется с нагрузкой, возникающей во время беременности, что приводит к развитию тяжелой недостаточности кровообращения. Достаточно редко у беременных развивается острая митральная недостаточность вследствие обрыва одной или многих хорд, удерживающих клапаны. Такое состояние не связано с ревматизмом, а является следствием разрыхления тканей во время беременности. Острая недостаточность митрального клапана сопровождается тяжелой легочной гипертензией с одышкой, застойным кашлем, ортопноэ и угрожает жизни больной. Диагностика недостаточности митрального клапана во время беременности сложна, чем и объясняется высокая частота ошибочных диагнозов. Для этого порока характерны усиленный верхушечный толчок, смещение его влево, расширение левой границы сердца, ослабленный I тон и систолический шум на верхушке. Однако и при физиологической беременности может быть выявлен усиленный верхушечный толчок, обусловленный смещением сердца высоко стоящей диафрагмой. Систолический шум на верхушке слышен у половины здоровых беременных женщин; он вызывается увеличением минутного объема, ускорением кровотока и некоторым "перегибом" сосудистого пучка, связанным со смещением сердца. Ослабление I тона является важным диагностическим тестом, так как периоду беременности свойственно обратное -его усиление. Рентгенологические признаки, характерные для недостаточности митрального клапана, отсутствуют. При выраженном пороке может возникнуть картина увеличения левого предсердия и левого желудочка, контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. На ЭКГ также обычно не бывает специфических изменений. Для ФКГ-картины порока свойствен голосистолический шум на верхушке сердца. Функциональный систолический шум отличается низкой амплитудой, непостоянством, начинается не сразу, а через 0,02- 0,04 с после 1 тона, он короткий, занимает не всю систолу. Во время беременности аускультативная картина порока маскируется: голосис-толический шум становится тише или исчезает совсем, так как перекрывается функциональным шумом, появляющимся при беременности. Ультразвуковой метод диагностики недостаточности митрального клапана менее надежен, чем митрального стеноза (Елисеев О.М., 1994). Только косвенные признаки могут свидетельствовать о наличии этого порока: утолщение и деформация створок клапана, дисфункция папиллярных мышц. Возможно определение увеличения переднезаднего размера левого предсердия, ударного объема левого желудочка, амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки. Ценнее допплеркардиография, выявляющая клапанную регургитацию (появление турбулентного потока в левом предсердии), но количественно определить степень недостаточности митрального клапана обычно не удается. Тем не менее, использование ультразвукового сканирования во многих случаях позволяет диагностировать недостаточность митрального клапана и отличить ее от пролапса клапана, неревматического поражения хорд и папиллярной мышцы. Недостаточность митрального клапана не является противопоказанием для беременности при компенсированном пороке. Повторные беременности обычно не ухудшают состояния больной. При атрио- и кар-диомегалии, всегда сопровождающихся недостаточностью кровообращения, а нередко и мерцательной аритмией, а также при остро развившейся недостаточности митрального клапана беременность противопоказана. В последние десятилетия широко применяется хирургическое лечение недостаточности митрального клапана. Беременные с протезированными клапанами (прежде всего митральными) составляют 10-12% всех больных с оперированным сердцем (Ванина Л.В., 1991; Смирнова Л.М., 1992). Пораженный клапан заменяют протезом из синтетических материалов. Показанием к операции являются нарастающая кардиомегалия, рецидивирующая сердечная недостаточность, снижение сердечного выброса. У большинства больных в результате операции отмечаются значительное улучшение состояния, уменьшение размеров сердца, снижение давления в левом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. При правильно функционирующем протезе на фонокардиограмме амплитуда I тона и тона открытия искусственного митрального клапана превышают амплитуду II тона. Однако нередко в послеоперационном периоде возникают тяжелые осложнения. Возможны частичный отрыв клапана, развитие бактериального эндокардита, гемолитической анемии (в результате травмирования эритроцитов шариковым протезом), заклинивание шарикового протеза. Одним из наиболее информативных методов оценки функции протезированного клапана сердца, степени нарушения гемодинамики и сократительной способности миокарда является эхокардиогра-фия. Увеличение конечного систолического и конечного диастолическо-го объемов сердца в сочетании с низким сердечным выбросом, уменьшением фракции изгнания и скорости циркулярного сокращения миокарда соответствует клиническому ухудшению состояния больной и, по мнению Л.М.Смирновой (1994), служит показанием к досрочному прерыванию беременности. К сожалению, протез клапана не гарантирует от развития сердечной недостаточности. Если со дня операции на сердце до беременности прошло более 3 лет, риск развития выраженной декомпенсации кровообращения во время беременности значительно возрастает. Существует такая возможность и в том случае, если беременность возникла раньше одного года после операции, когда организм еще не адаптировался к изменившимся условиям гемодинамики. Особенно частым - в 5-20% - и опасным осложнением является образование тромба с последующей окклюзией протеза или эмболией сосудов большого круга кровообращения, нередко ведущей к смерти. Частота системных артериальных тромбоэмболии составляет 2,5% для шариковых протезов, 2% для дисковых, 1,5% для "эмикс" протезов у больных, принимающих антикоагулянты; без них она почти вдвое больше. Для профилактики тромбозов больные после операции постоянно вынуждены принимать антикоагулянты, тем более, что во время беременности свертываемость крови повышается. В последние годы на смену створчатым, шариковым клапанам пришли низкопрофильные клапаны в виде диска, чечевицы или полусферы с антитромбическим покрытием. Они улучшили отдаленные результаты и исход беременности. Хорошие отдаленные результаты наблюдаются у 75-80% больных (Королев Б.Л., Каров В.В., 1982). Риск тромбоэмболических осложнений при клапанном протезировании определяется, по мнению А.Д.Макацария и соавт. (1991), рядом факторов: 1) большей тромбогенностью механических протезов по сравнению с биопротезами (наилучшие гемодинамические параметры имеют "эмикс" протезы); 2) изменением кардиогемодинамики в результате лево- и правожелудочковой недостаточности и увеличения объема левого предсердия (более 55 мм3 при эхокардиографии); 3) реактивацией ревматизма; 4) наличием мерцательной аритмии; 5) тромбозами и тромбоэмболиями в анамнезе; 6) различными осложнениями гес-тационного процесса, сопровождающимися ДВС-синдромом. Частота тромбоэмболических осложнений в гестационном периоде в 2-3 раза выше, чем вне беременности. Физиологические изменения кровообращения, возникающие во время беременности (увеличение ОЦК и сердечного выброса), создают благоприятные условия для отрыва и миграции тромбов, если они образовались в искусственном клапане сердца. При протезировании митрального клапана тромбоэмболические осложнения возникают чаще, чем при протезировании аортального клапана, вероятно, из-за наличия у многих больных с митральными пороками мерцательной аритмии и структурных изменений левого предсердия. Л.В. Ванина и Л.М. Смирнова (1978) обобщили имевшиеся в литературе сведения о 118 беременностях у 111 женщин с протезом митрального (81), аортального (23) или обоих (7) клапанов. 91 беременность закончилась родами (73 - преждевременно). Материнская летальность после родов составила 6,3%, перинатальная смертность - 77‰, общая смертность детей (самопроизвольный аборт и перинатальная смертность) 23,7%. Эти показатели значительно превышают аналогичные данные по всей группе больных с пороками сердца. По данным Л.Б. Гутман и со-авт. (1986), у 2/3 из 90 женщин с протезами клапанов сердца состояние кровообращения во время беременности ухудшилось. З.П.Кузьменко и соавт. (1987) обратили внимание на то, что у родильниц с искусственными клапанами сердца в отличие от здоровых родильниц увеличения минутного объема сердца не происходит, что свидетельствует о значительном снижении резервных возможностей миокарда. Это подтверждают и данные о величине сердечного выброса, который снижен во время родов, особенно во втором периоде (по сравнению со здоровыми родильницами) и остается пониженным в послеродовом периоде. З.П.Кузьменко и соавт. (1987) выявили большую частоту осложнений у беременных и родильниц с искусственными клапанами сердца: ранний токсикоз наблюдался у 13,8%, гестоз - у 10,8%, угроза прерывания беременности - у 18,5%, преждевременные роды наступили у 10,8%, несвоевременное излитие околоплодных вод было у 18,5% больных, аномалии родовой деятельности - у 13,8%, кровотечения - у 24,6%. Больных с искусственными клапанами сердца родоразрешают обычно оперативным путем. Указанные выше авторы предпочли наложение акушерских щипцов (92,3%) кесареву сечению (7,7%); А.Д Макацария и соавт. (1991), наоборот, у 75,1% больных произвели операцию кесарева сечения, у 17,8% - операцию наложения полостных акушерских щипцов. Особенностью лечения беременных с протезом клапана сердца является применение антикоагулянтов. Практически все женщины используют непрямые антикоагулянты в ранние сроки беременности, еще не зная о наступлении ее. Позже эти препараты легко проходят через плаценту. Они обладают тератогенным действием, в 2 раза увеличивают частоту внематочной беременности, спонтанных абортов, мерт-ворождений. С их применением связывают большую частоту врожденных уродств у детей и кровоизлияний в мозг у новорожденных. Замена непрямых антикоагулянтов гепарином в ранние сроки беременности может нарушить нидацию плодного яйца. Позже, при сформировавшейся плаценте, использование гепарина предпочтительнее, поскольку это крупномолекулярное вещество не проникает через плаценту. Однако сложность лабораторного контроля, как показывает наш опыт, не гарантирует от осложнений, связанных с применением гепарина, и от необходимости вновь перейти на использование непрямых антикоагулянтов. Л.В.Ванина и соавт. (1982), И.Б.Манухин (1997) рекомендуют применять фенилин от 0,03 до 0,06 г в сутки. Протромбиновый индекс должен удерживаться в пределах 50-60% (вне беременности - 30-40%). Со II триместра дозу фенилина следует увеличить в 1,5-2 раза в связи с физиологической гиперкоагуляцией. Антикоагулянты необходимо применять в родах и в послеродовом периоде. В первые дни после родов рекомендуется перейти на назначение гепарина. С. Murnaghan (1985) считает целесообразным применять гепарин с 37 нед. беременности до конца первой недели после родов. Сочетание протеза клапана сердца с мерцательной аритмией всегда сопровождается, несмотря на прием антикоагулянтов (фенилин), тромбофилическим состоянием: у этих беременных на фоне гипокоагу-ляции в плазменном звене гемостаза (подострая форма ДВС-синдро-ма) выявлена сочетанная тромбоцитопения потребления (потенциальная гиперреактивность тромбоцитов) и резкое угнетение фибринолиза (Макацария А.Д. и соавт., 1994). Авторы рекомендуют назначение антиагрегантов: аспирин 0,25 г через день, или курантил 6-9 таблеток в сутки, или трентал 4-8 таблеток в сутки, или теоникол 0,15 г 4 раза в сутки и реополиглюкин по 200-400 мл в вену капельно через день. Вопросы о методе родоразрешения и о лактации в связи с переходом антикоагулянтов через плаценту остаются нерешенными. При механическом или биологическом протезе митрального клапана показана профилактика инфекционного эндокардита (см. в разделе "Тактика ведения беременных с болезнями сердца"). Среди женщин с протезом клапана сердца материнская и перинатальная смертность в 8-10 раз выше, чем у беременных с неоперированным пороком сердца (Макацария А.Д. и соавт., 1991; Соболев В.Б., 1992). Важнейшими причинами перинатальной заболеваемости и смертности служат аномалии развития, задержка развития и внутриутробная гибель плода, геморрагический синдром новорожденных (Кожухов Т.М., Смирнова Л.М., 1992). Неблагоприятный прогноз для матери и плода позволяет считать нецелесообразным сохранение беременности у женщин с искусственным клапаном сердца. Изредка производят протезирование митрального клапана во время беременности, но, как пишет Н. Just (1978), "..протезирование может оказаться тяжелее самого порока". Митральный порок сердца во многих случаях бывает сочетанным - стеноз отверстия и недостаточность клапана с преобладанием или без преобладания одного из пороков. Сочетанные пороки декомпенси-руются быстро. Митральный стеноз препятствует полноценному наполнению левого желудочка, уменьшаются сердечный выброс и коронарное кровообращение гипертрофированного левого желудочка. В фазу диастолы через суженное атрио-вентрикулярное отверстие проходит больше крови, чем при "чистом" стенозе, т. е. к обычному количеству крови присоединяется избыточный объем ее, поступающий в левое предсердие через поврежденный клапан. Для обеспечения транспортировки большого количества крови через суженное митральное отверстие давление в левом предсердии значительно повышается, что вызывает подъем давления в малом круге кровообращения. Прогноз при "митральной болезни" обычно более тяжелый, чем при изолированном митральном пороке. При беременности, когда минутный объем крови увеличен, сочетанное поражение митрального клапана особенно опасно в связи с легко возникающими условиями для отека легких и декомпенсации по большому кругу кровообращения. Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее. Размеры сердца всегда увеличены за счет левого предсердия и обоих желудочков. Аускультативно отмечаются симптомы как стеноза, так и недостаточности. У больных "митральной болезнью" беременность допустима только при полной компенсации кровообращения. Пролапс митрального клапана - это не ревматический порок сердца, а аномалия, которая может быть врожденной, приобретенной и идиопатической, причинами последней считают наследственную неполноценность соединительной ткани клапана и нарушение нейрогумо-ральной регуляции деятельности сердца. Это состояние при котором одна, а чаще обе створки митрального клапана выбухают в полость левого предсердия во вторую половину систолы. Различают пролапс митрального клапана трех степеней выраженности: I степень - выбухание створки на 0,3-0,6 см, II степень - 0,6-0,9 см, III степень - выбухание больше 0,9 см. По наличию гемодинамических нарушений дифференци- руют пролапс митрального клапана с митральной регургитацией и без нее. По характеру клинического течения различают пролапс митрального клапана бессимптомный, легкого, средней тяжести и тяжелого течения. Характерным клиническим проявлением этого синдрома является выслушиваемый мезодиастолический щелчок, сочетающийся при наличии митральной недостаточности с поздним систолическим шумом. Однако у 20-30% больных наблюдается "немой" пролапс. Инструментальные методы исследования (ЭКГ, ФКГ, рентгеноскопия) малоинформативны. Убедительная идентификация пролапса митрального клапана возможна только при эхокардиографическом подтверждении. Кардиологи считают этот синдром самой частой сердечной патологией у беременных и находят его у 3-4% всех женщин детородного возраста (Фрид М., Грайс С., 1996). У молодых женщин незначительный пролапс протекает бессимптомно и обнаруживается только при эхокардиографии. Он расценивается как вариант нормы (Сторожков Г.И., 1982). При глубоком пролапсе с возрастом появляются кардиальные симптомы: боль в области сердца, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), одышка. Однако в молодом возрасте боли в грудной клетке и нарушения ритма сердца могут быть не связаны с пролапсом митрального клапана даже при его наличии. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца у пациентов с пролапсом митрального клапана и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией. Существует мнение, что пролапс митрального клапана не является не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще (Белова Е.В., 1998). Течение заболевания в большинстве случаев доброкачественное. Возможны такие осложнения, как развитие недостаточности митрального клапана, желудочковая экстрасистолия, разрыв хордальных нитей, присоединение бактериального эндокардита, эмболия мелких ветвей сосудов головного мозга и (редко) внезапная смерть. Риск внезапной смерти выше у больных с выраженными изменениями ЭКГ (нарушение реполяризации, удлинение интервала Q-T, желудочковая экстрасистолия). В этих случаях рекомендуется лечение β-адреноблокаторами в индивидуально подобранных дозах; обычно назначают от 40 до 240 мг индерала. Полагают, что причиной внезапной смерти является рефлекторный спазм неизмененных коронарных артерий с последующим инфарктом миокарда вследствие выбухания задней створки митрального клапана (Braunwald E., 1980). Во время беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления, физиологическое увеличение полости левого желудочка и вследствие этого изменение размера, длины и степени натяжения хорд могут способствовать уменьшению пролабирования митрального клапана. В связи с этим аускульта-тивные признаки исчезают, вновь возникая через 1 мес. после родов. У беременных отмечено более частое развитие приступов пароксизмальной тахикардии: в родах возможен разрыв сухожильных хорд клапанов. Кардиалгия может носить разнообразный характер, в том числе имитировать стенокардию. Но от применения нитратов следует воздержаться, т.к. под их влиянием степень пролабирования может увеличиться. Высказывается мнение, что при наличии пролапса митрального клапана чаще присоединяется гестоз, наблюдается несвоевременное отхождение околоплодных вод, роды бывают более короткими, часто развивается слабость родовой деятельности, у новорожденных может диагностироваться внутриутробная асфиксия, иногда - гипотрофия. Однако в большинстве случаев беременность протекает при этой форме патологии благополучно. Женщины обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В отсутствие выраженной митральной недостаточности серьезной опасности этот синдром не представляет. Все наблюдавшиеся нами больные родили через естественные родовые пути, при отсутствии акушерских показаний для абдоминального родоразрешения. По нашим данным, на состояние плода пролапс митрального клапана влияния не оказывает. Таким образом, данная патология сердца не является противопоказанием для беременности и родов, хотя в литературе встречается рекомендация прервать беременность, если она сопровождается декомпенсацией кровообращения или акушерскими осложнениями (Сазонова Н.С. и соавт., 1995). Случаев нарушения кровообращения у беременных с пролапсом митрального клапана мы не наблюдали и не встретили описаний в литературе. Аортальный стеноз - стеноз устья аорты составляет 16% всех пороков сердца, причем "чистый" стеноз - только 4%. В остальных случаях он сочетается с аортальной недостаточностью или митральным стенозом (Василенко В.Х. и соавт., 1983). Прижизненно аортальный стеноз диагностировать трудно; он остается нераспознанным у 2/3 больных, особенно при наличии других пороков. У большинства больных стеноз устья аорты имеет ревматическую этиологию, реже бывает врожденным. Площадь аортального отверстия равна 2,6-3,5 см2. Его сужение вдвое обычно не отражается на самочувствии больной. Период полной компенсации порока гипертрофированным левым желудочком может продолжаться 20-30 лет. При площади аортального отверстия, равной 0,75-0,5 см2, больные жалуются на слабость, одышку при нагрузке, обмороки. Развивается дилатация полости левого желудочка, в нем повышается давление и уменьшается сердечный выброс. Возникает левожелудоч-ковая недостаточность кровообращения. В дальнейшем развивается относительная митральная недостаточность (митрализация порока), повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности с увеличенной печенью и отеками. Приступы сердечной астмы при этом не исчезают, может развиться отек легких. Для стеноза устья аорты характерен систолический шум над аортой (во втором межреберье справа от грудины), он проводится на сосуды шеи, имеет веретенообразную или ромбовидную форму на ФКГ, сопровождается пальпируемым систолическим дрожанием. II тон на аорте ослаблен. Выражены признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и при рентгеноскопии. Следует отметить, что активный кровоток во время беременности может создавать шумы на периферических сосудах, поэтому у 60% женщин они слышны в области шеи. Увеличенный во время беременности объем циркулирующей крови усиливает клинические и аускультативные признаки аортального стеноза и создает благоприятные условия для развития сердечной астмы. При "чистом" аортальном стенозе пульс редко бывает чаще 60-65 ударов в 1 мин., систолическое давление снижено до 90-100 мм рт. ст., диастолическое давление несколько повышено. На эхокардиограмме определяются утолщение, фиброз, кальцифика-ция и ограничение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение толщины стенки левого желудочка. В поздних стадиях выявляется увеличение переднезаднего размера левого желудочка. Допплерэхо-кардиография дает возможность измерить величину клапанного градиента и оценить степень стенозирования клапанного отверстия. Используя эхокардиографические критерии, можно своевременно обнаружить начальные проявления сердечной недостаточности (Титченко Л.И., 1986). Больные с компенсированным аортальным стенозом могут дожить до 60-70 лет и более, но продолжительность жизни от момента появления симптомов сердечной недостаточности не превышает 2-3 лет. Это определяет акушерскую тактику. Пока аортальный стеноз компенсирован, беременность не противопоказана. Однако даже начальные признаки недостаточности кровообращения служат противопоказанием к ней. Чаще больные умирают не в гестационном периоде, а через год после родов. Для хирургического лечения аортального стеноза разработаны и применяются методы не менее эффективные, чем для митрального.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА» з дисципліни «Керівництво по екстрагенітальній патології у вагітних»
