Тяжелой формой острой печеночной недостаточности при гестозе является так называемый HELLP-синдром. Обусловлен он особо тяжелой формой иммунокомплексной патологии, когда в большом количестве образуются антитела к тромбоцитам, эритроцитам, эндотелию сосудов. В результате происходит разрушение тромбоцитов и эритроцитов, внут-рисосудистый гемолиз и массивное образование тромбов, в том числе и в печени. Следствием тяжелых иммуноком-плексных повреждений являются ишемия, некроз и цитолиз гепатоцитов, а также выброс ферментов в кровь (ферментная аутоагрессия). Существенно изменяется функциональная активность клеток крови. Эритроциты несут на своей мембране рецепторы, связывающие компоненты комплемента-СЗв и -С4в, при помощи последних ИК к ним прикрепляются, изменяя эластичность мембран клеток крови. HELLP-синдром формируется при образовании ЦИК крупных размеров и 5—10-кратном избытке антигенов плода над количеством антител матери. ИК больших размеров плохо элиминируются и накапливаются в гепатоцитах, вызывая их некроз и разрушение. Происходит гемолиз эритроцитов (гемолитическая анемия), которая носит острый характер. Тромбоциты человека также несут на своей поверхности Fc-рецепторы для IgG и для Clq (первого компонента комплемента). Каждый тромбоцит может фиксировать на своей мембране до 4000 молекул Clq. Если в ИК входит еще IgG, то это приводит не только к агрегации тромбоцитов, но и к их разрушению и выбросу большого количества тромбоксана, обладающего вазоконстрикторным и агрегационным действием. Кроме того, из тромбоцитов высвобождаются гистамин, серо-тонин, факторы сосудистой проницаемости. ЦИК проникают в фильтрующие мембраны, внедряются в сосудистую стенку, что приводит к склеиванию тромбоцитов внутри собственной сосудистой стенки. Лейтмотивом такой формы гестоза является острый эндотелиоз, цитолиз гепатоцитов, разрушение мембран эритроцитов и тромбоцитов. При этом почки страдают в значительно меньшей степени, чем при ОЖГ. Ведущими симптомами иммунокомплексного поражения печени при HELLP-синдроме являются: • внугрисосудистый гемолиз (Н — hemolisis) • гиперферментемия (EL — elevated liver liver enzymes) • тромбоцитопения (LP — low level platelet) По клинической картине HELLP-синдром близок к ОЖГ. Больные предъявляют жалобы на тошноту, рвоту, изжогу, боли и тяжесть в правом подреберье. При этом в отличие от ОЖГ отеков может и не быть. Рано развивается желтуха. Выражены признаки тяжелой интоксикации. Отличительными симптомами HELLP-синдрома являются симптомы поражения нервной системы (парезы, возбужденное поведение, гиперрефлексия), наличие одышки, экстрасистолии, высокой температуры тела (38,5—39,0 °С), увеличение размеров печени. Кроме ведущих симптомов (гемолиз эритроцитов, тромбоцитопения и гиперферментемия), резко (в 100—500 раз и более) повышены маркеры цитолиза и некроза гепатоцитов. В основе патогенеза этого синдрома лежит развитие тяжелого ДВС-синдрома и некрозы печени. Активность аминотрансфераз является наиболее чувствительным индикатором воспаления или разрушения гепатоцитов. Не всегда наблюдаются все признаки HELLP-синдрома. При отсутствии гемолиза эритроцитов симптомокомплекс обозначают как ELLP-синдром. Если нерезко выражена тромбоцитопения, заболевание называют HEL-синдром. На фоне HELLP-синдрома часто (25—30 развивается преждевременная отслойка плаценты. Лечение HELLP-синдрома, так же как и при ОЖГ, направлено на немедленное родоразрешение с предварительным плазмаферезом, переливанием свежезамороженной плазмы и плазмы, обогащенной тромбоцитами, введением перед родо-разрешением тромбоцитной массы. Родоразрешение производится "под прикрытием" введения свежезамороженной плазмы, глюкокортикостероидов, иммуноглобулинов и гепатопротекторных средств. После ро-доразрешения признаки HELLP-синдрома исчезают через неделю.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «HELLP-синдром» з дисципліни «Гестоз»
развивается преждевременная отслойка плаценты. 