Геморрагические диатезы - это заболевания, связанные с количественной или качественной патологией факторов свертывания крови, результатом которой является кровоточивость. Кровоточивость может быть выражена в разной мере: от значительных гематом до мел- Таблица 35 Важнейшие показатели системы гемостаза во время беременности
Показатель системы гемостаза Здоровые небеременные I триместр беременности В конце II триместра беременности В конце III триместра беременности Фибриноген, г/л 3,01±0,38 2,98±0,2 3,11±0,31 4,95±0,62 АЧТВ, с 41,5±3,8 39,2±3,5 36,5±2,1 34,1±2,5 АВР, с 65,0±5,0 64,4±6,9 61,4±5,9 51,1±4,8 Протромбиновый индекс, % 85,5±3,4 89,3±4,5 95,4±5,3 108,8±3,3 Рептилазное время, с 21,1±1,2 22,3±2,8 23,4±2,9 24,3±3,5 ПДФ, мкг/мл До 20 До 20 До 20 5,7±0,9 Время лизиса эугло-булинового сгустка, с 215,4±20,3 228,3±21,4 258,4±17,5 330,4±25,9 Плазминоген г/л 0,118±0,012 0,12±0,018 0,14±0,028 0,15±0,013 Антитромбин III, с 0,25±0,022 0,222±0,032 0,175±0,013 0,15±0.019 "r + k" тромбоэластограммы 24,3±3,5 22,1±4,1 19,3±3,8 17,1±2,1 "ma" тромбоэластограммы, мм 49,1±2,4 49,8±2,8 52,8±3,7 55,2±2.4 ИТП тромбоэластограммы, усл. ед. 7,4±1,1 8,5±1,3 10,4±1,9 18,1±3,4 Тромбоциты (×103/л) 295±32 302±14,5 288±12 250±14 Адгезивность тромбоцитов, % 45,4±7,3 49,9±6,9 52,9±8,5 60,1±4,7 Агрегация тромбоцитов при стимуляции АДФ, % 35,4±6,2 38,1±7,9 40,4±5,8 41,2±9,2 Агрегация тромбоцитов к коллагену, % 38,5±7,1 39,6±4,4 41,5±7,8 44,8±8,1 кой петехиальной сыпи. Характер кровоточивости в определенной мере зависит от того, какой фактор свертывания нарушен, и от состояния сосудов. Гематомы, например, возникают при дефиците VIII фактора (гемофилия), петехиально-пятнистая сыпь - при тромбоцито-пениях и тромбоцитопатиях, смешанный (синячково-гематомный вариант кровоточивости) - при болезни Виллебранда, васкулитно-пур-пурный тип - при геморрагических микротромбоваскулитах, ангио-матозный тип - при телеангиоэктазиях. Из многочисленных геморрагических диатезов в акушерской практике внимание привлекают одна из форм тромбоцитопении, в меньшей мере тромбоцитопатии и болезнь Виллебранда. Другие заболевания встречаются очень редко. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльго-фа). Тромбоцитопения - состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×109/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов. Чаще всего происходит повышенное разрушение их. Тромбоциты играют важную роль в гемостазе. Они поддерживают нормальную структуру и функцию стенки микрососудов; благодаря свойствам адгезии (прилипания к эндотелию сосудов) и агрегации (склеиванию между собой) тромбоциты образуют первичную пробку в поврежденном сосуде; поддерживают спазм поврежденного сосуда; они не только участвуют в свертывании крови, но и являются ингибиторами фибринолиза. Ломкость капилляров и вследствие этого кровоточивость наступает при числе тромбоцитов менее 50×109/л. Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов (лекарственные вещества и проч.). Самым частым вариантом является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, на долю которой приходится 90% всех тромбоцитопений. Заболевание носит название болезни Верльгофа. Это не совсем точно: Верльгоф описал геморрагический диатез, но не тромбоцитопению, в XVIII веке еще не были открыты тромбоциты. В острой форме заболевание встречается у детей. У взрослых старше 20 лет наблюдается хроническая рецидивирующая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки. Основными чертами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются: Тромбоцитопения, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов в костном мозге, укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней и отсутствие спленомегалии. Роль селезенки в развитии болезни очень существенна. В ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощается своими макрофагами. Болезнь нередко начинается задолго до беременности. Больные жалуются на периодические носовые, десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков, "беспричинных" или возникших после легкого надавливания: наложения манжетки тонометра, пальпации органов и т.д. Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди, реже на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены. При лабораторном исследовании находят уменьшенное количество тромбоцитов, во время обострения они могут совсем отсутствовать; в стадии ремиссии число тромбоцитов остается нормальным. Плазменные факторы свертывания крови не изменены. Количество эритроцитов и гемоглобина уменьшается только после значительного кровотечения. Время кровотечения увеличено. Нарушена ретракция кровяного сгустка. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов. Если этого нет, помимо пункции грудины необходимо сделать трепаноби-опсию подвздошной кости для исключения апластической анемии. Беременность достаточно часто сочетается с тромбоцитопенией. Течение беременности и родов зависит от характера лечения, предшествующего беременности. Мы наблюдали 24 беременных с аутоиммунной формой тромбо-цитопении, лечившихся кортикостероидами, 6 больным была сделана спленэктомия. В наших наблюдениях у 8% женщин заболевание впервые появилось во время беременности. Беременность часто вызывает обострение болезни. Нами выявлено обострение заболевания (обычно во II-III триместрах беременности) у 2/3 больных, причем среди них были пациентки с удаленной селезенкой. Рецидив болезни в этих случаях, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных антител селезенкой плода. У одной больной тромбоцитопения возникала только в период беременности (первой и второй). Вместе с тем, во время беременности возможно уменьшение симптоматики заболевания. В большинстве случаев в гестационном периоде опасных кровотечений не возникает. У 1/3 беременных наблюдалась стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. Среднее количество тромбоцитов при обострении заболевания, по нашим данным, составило 36×109/л. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипоко-агуляция. У беременных со стойкой ремиссией заболевания среднее количество тромбоцитов равнялось 220×109/л. Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных должна быть отдифференцирована от симптоматических форм тромбоцитопении, которые могут быть обусловлены воздействием медикаментов, инфекции, ал- лергии или связаны с другими заболеваниями крови. Лекарственную тромбоцитопению вызывают дигитоксин, некоторые диуретики, антибиотики, препараты фенотиазинового ряда. Тромбоцитопения наблюдается при сепсисе, циррозе печени, системной красной волчанке и должна быть дифференцирована от аплазии кроветворения, гемобластоза, мегалоблас-тной анемии. При гипо- и апластической анемии наряду с тромбоцитопе-нией наблюдается выраженная анемия, лейкопения. В костном мозге почти полностью исчезают костномозговые элементы, они замещаются жировой тканью; могут наблюдаться лишь небольшие очаги кроветворения. При остром лейкозе картина периферической крови характеризуется, кроме анемии и тромбоцитопении, изменением количества лейкоцитов (от нескольких сотен до сотен тысяч клеток в 1 мкл) и наличием бластных клеток. В костном мозге обнаруживают бластные опухолевые клетки. Для мегалобластной анемии характерными являются гиперхром-ная анемия, макро- и анизоцитоз эритроцитов. Имеется тромбоцито-пения, однако без признаков кровоточивости. В пунктате костного мозга обнаруживают мегалобласты. Сочетание аутоиммунной тромбоцитопении и беременности приводит к увеличению числа акушерских осложнений. У 1/4 больных беременность сопровождалась угрозой самопроизвольного выкидыша. Значительно чаще (у 1/3) отмечено развитие гестоза. Роды наступали своевременно, но у каждой четвертой больной осложнялись слабостью родовых сил, асфиксией плода. Наиболее грозными осложнениями являются преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах, которое наблюдалось у 25% женщин. Следует обратить внимание, что кровотечение сразу после родов чаще бывает из мест разрывов, а не маточное из плацентарной площадки, так как гемостаз обеспечивается сокращением матки. Осложнения во время беременности и родов развиваются преимущественно у женщин с обострением хронической рецидивирующей формы болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери. Акушерская тактика при спокойном течении тромбоцитопении без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной (Идельсон Л.И., 1985; Шехтман М.М., 1987). Необходимы предупредительные меры в отношении травм, инфекционных заболеваний; не следует назначать лекарства, снижающие функцию тромбоцитов (дигитоксин, диуретики, антибиотики и др.). Ведение родов предпочтительнее консервативное. Мы не разделяем точку зрения авторов, считающих целесообразным производство кеса- рева сечения в интересах плода из-за опасности развития внутричерепного кровоизлияния. В родах необходимо продолжать терапию кортикостероидами в той же дозе, что и перед ними. Не следует допускать затяжных родов, своевременно применяя родостимулирую-щие средства. Обязательно проводится профилактика кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств. В послеродовом периоде лечение предни-золоном продолжается в убывающей дозировке. Если родильница получает большие дозы кортикостероидов, она должна в интересах ребенка воздержаться от кормления его, так как эти препараты в значительном количестве попадают в грудное молоко. Досрочное родоразрешение путем кесарева сечения показано при нарастании геморрагии, анемизации и ухудшении общего состояния. Кесарево сечение следует производить одновременно со спленэкто-мией. При кесаревом сечении, предпринятом по акушерским показаниям, не нужно одномоментно удалять селезенку, если операция прошла без массивной кровопотери и повышенной кровоточивости, когда надежно обеспечен гемостаз. Беременность противопоказана при частых рецидивах. Наступления беременности лучше не допускать, чем прерывать ее, ибо при уже наступившей беременности искусственное прерывание может оказаться более опасным, чем ее продолжение. Лечение аутоиммунной тромбоцитопении определяется прежде всего наличием геморрагического синдрома и, во вторую очередь, количеством тромбоцитов. Кровоточивость - важнейшее показание для назначения терапии. Снижение числа тромбоцитов без признаков геморрагического синдрома не всегда требует назначения лечения. Основным лечебным средством являются кортикостероиды. Предни-золон назначают в дозе 50 мг/сут. При нормализации количества тромбоцитов доза постепенно уменьшается. Если прекращение лечения вызывает рецидив тромбоцитопении, дозу вновь увеличивают и в дальнейшем не прекращают лечение полностью, а переходят на длительное лечение поддерживающей дозой 10-20 мг/сут. У большинства больных эффект лечения сказывается довольно быстро: сначала уменьшаются геморрагические явления, затем увеличивается количество тромбоцитов. Во время беременности можно попытаться ограничиться меньшей лечебной дозой (30-40 мг), учитывая высокий уровень эндогенного кортизола в этот период и возможность неблагоприятного воздействия большой дозы кортикостероидов на плод. Перед родами за 1-1,5 нед. всем беременным мы назначали преднизолон профилактически в поддерживающей дозе (10-15 мг/сут.) в зависимости от состояния больной. Показания к гемотрансфузии строго ограничены (выраженная анемия), в этим случае переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты. Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно может углубить тромбоцитопению. Если стабильного эффекта от лечения кортикостероидами не получено, используют другой патогенетический метод лечения - спленэкто-мию. У 70% больных операция приводит к выздоровлению или стойкой ремиссии. Увеличение количества тромбоцитов происходит уже через 2 нед. после операции. Хороший эффект спленэктомии связан с удалением основного органа образования антител и уменьшением массы клеток (макрофагов), фагоцитирующих и разрушающих тромбоциты. Во время беременности спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и при частых рецидивах. Операция может быть произведена в любые сроки, однако предпочтительнее в I триместре беременности или после родов, так как сопровождается высокой частотой преждевременных родов и гибелью плода. Заболевание матери оказывает влияние на состояние плода и новорожденного. Причиной гибели детей являются глубокая недоношенность и внутричерепное кровоизлияние. У новорожденных отмечаются гипотрофия, асфиксия. К наиболее частым осложнениям периода новорожденности относится тромбоцитопения, которая выявляется у 60— 80% детей. В наших наблюдениях клинически и гематологически здоровыми родились 47,7% детей. Тромбоцитопения выявлена у 41,6% новорожденных, геморрагический синдром был у 53,3% детей. При низком содержании тромбоцитов у матери отмечается тромбоцитопения у ребенка. Патогенез тромбоцитопении у новорожденных связан с трансплацентарным переходом антитромбоцитарных антител от матери к плоду. Изоиммунизация тромбоцитов возникает в результате трансплацентарного перехода тромбоцитов плода, при этом в организме матери вырабатываются антитела к различным антигенам тромбоцитов. Необходимо отметить, что ни произведенная ранее спленэктомия, ни кортикосте-роидная терапия беременной не предохраняют от развития тромбоцитопении у новорожденного. Ее клиническая картина проявляется петехи-альными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения. Увеличение печени и селезенки отсутствует. Редко наблюдаются наружные кровотечения - мелена, гематурия. Как следствие повышенной кровоточивости возможно развитие анемии. Лечение новорожденных включает назначение кортикостероидов при количестве тромбоцитов менее 60×109/л. Для уменьшения концентрации антитромбоцитарных антител производят переливание свежеприготовленной крови. К 2-4-му месяцу жизни ребенка тромбоцитопения, как правило, исчезает. Динамический контроль за состоянием беременных и гематологическими показателями, своевременное назначение кортикостероидов при снижении тромбоцитов способствуют благополучному донашиванию беременности и родоразрешению. Соблюдение этих условий предупреждает опасные кровотечения в родах и послеродовом периоде. Мы не наблюдали кровотечений, которые требовали бы экстренной операции спленэктомии. Показания для гемотрансфузии в родах возникли у 40% беременных. Болезнь Виллебранда - третий по частоте геморрагический диатез после тромбоцитопении и гемофилии. Среди беременных встречается в 1 случае на 10 000-20 000 родов. Относится к наследственной патологии гемостаза, передается по аутосомно-доминантному принципу. Заболевание связано с патологией плазменного звена гемостаза - с дефицитом фактора Виллебранда. VIII фактор свертывания крови состоит из двух компонентов: низкомолекулярного, обеспечивающего коагу-лянтную, антигемофильную активность (фактор VIII-K), и высокомолекулярного, влияющего на первичный гемостаз (фактор Виллебранда, VIII-ФВ). Фактор Виллебранда синтезируется в эндотелии сосудов и в мегакариоцитах. Его участие в гемостазе заключается в том, что при взаимодействии фактора Виллебранда, находящегося в плазме, и гликопротеина I, имеющегося в мембране тромбоцита, осуществляется адгезия тромбоцитов к субэндотелию сосудов. Клиническая картина заболевания выражается в появлении пете-хиальных или петехиально-синячковых экстравазатов на коже, носовых, маточных кровотечениях (ювенильное кровотечение может быть дебютом болезни). В тяжелых случаях возможны обильные кровотечения после экстракции зуба или иной операции, кровоизлияния в полость суставов, желудочно-кишечные кровотечения. При диагностике заболевания обращают внимание не только на геморрагический диатез у пациентки, но и у ее родственников, учитывая доминантную наследственность. К гематологическим признакам болезни Виллебранда относятся: удлинение времени кровотечения больше 15 мин. (определяемого более точным методом Ivy, а не методом Dike); снижение или отсутствие адгезии тромбоцитов; снижение или отсутствие активности фактора Виллебранда; снижение содержания антигена, связанного с фактором VIII; снижение коагулянтной активности фактора VIII. Количество тромбоцитов при этом заболевании нормальное, ретракция кровяного сгустка также нормальная. Одним из наиболее точных методов диагностики болезни Виллебранда является резкое снижение или полное отсутствие ристоцитин- агрегации тромбоцитов, характеризующего активность фактора VIII-ФВ. При болезни Виллебранда о снижении коагулянтной активности фактора VIII можно судить по удлинению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) или активированного времени ре-кальцификации (АВР), а также показателя г + k тромбоэластограммы. Болезнь Виллебранда следует дифференцировать с гемофилией и тромбоцитопатиями. Гемофилия у женщин не встречается, они являются кондукторами гемофилии, гестационный период протекает у них без гематологических осложнений. О тромбоцитопатиях написано ниже в этой главе. Во время беременности существенно изменяется течение болезни Виллебранда. С конца II - начала III триместра беременности коагу-лянтная активность фактора VIII возрастает на 200-350% (Макацария А.Д., 1985) в значительной мере за счет фактора Виллебранда, получаемого матерью от плода. Беременность сопровождается улучшением течения болезни, ремиссией. Может уменьшиться (нормализоваться) время кровотечения, повыситься адгезивность тромбоцитов, появиться ристо-цитин-агрегация и повыситься коагулянтная активность фактора VIII. Однако С.Г.Брагинская (1990) нашла, что у 91% больных адаптация системы гемостаза к гестационному процессу неполноценна. Тем не менее у 77% наблюдаемых ею больных к моменту родов активность фактора VIII была стабильна и достигла уровня 80—100%. Хотя были и такие больные, у которых этот показатель был очень низким - 3-14%. Некоторые периоды гестационного процесса представляют особенно большую опасность для женщин, страдающих болезнью Виллебранда. Это выкидыш на ранних сроках и искусственный аборт в I триместре беременности, поздний послеродовый (6-10 дни) и послеоперационный (6-13 сутки) периоды, когда уровень факторов VIII-ФВ и VIII-K падает, а полного заживления раневой поверхности еще не происходит. Если при прогрессировании беременности не наблюдается уменьшения времени кровотечения, сохраняется крайне низкая адгезивность тромбоцитов, отсутствует ристоцитин-агрегация, содержание фактора VIII-K не более 30%, риск кровотечения и кровоточивости в послеродовом или послеоперационном периодах очень высок. Такие ситуации требуют обязательной предварительной специальной подготовки к родам и оперативному вмешательству (Макацария А.Д., 1985). Беременность у 1/3 женщин с болезнью Виллебранда осложняется угрожающим выкидышем, столь же часто гестозом. Самым тяжелым осложнением является преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты с последующим массивным кровотечением. Роды в большинстве случаев наступают своевременно, но только у половины больных протекают без отклонений от нормального течения. Лечение болезни Виллебранда заместительное - вводятся гемоп-репараты, содержащие фактор VIII. Этот фактор очень нестабилен и не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме. Поэтому можно использовать только прямое переливание крови от донора к больной и гемопрепараты, приготовленные при особом режиме (ан-тигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Массивные прямые гемотрансфузии рекомендуется применять, только если нет антигемофильных препаратов. Наиболее эффективен криопреципитат, содержащий факторы VIII-ФВ и VIII-K, фибриноген и фактор XIII. Препарат должен храниться при температуре —20° С; при оттаивании он теряет свою активность. В одном флаконе криопреципитата содержится 200 ЕД фактора VIII. Назначают по 3-5 флаконов за несколько дней до родов, в родах и после родов. Антигемофильная плазма в 3-4 раза более эффективна, чем трансфузии равных объемов свежей консервированной крови. Назначают ее по 10-15 мл/кг (разовая доза) и по 30-50 мл/кг (суточная доза). Вводимое количество делят на 3 раза таким образом, чтобы первая доза была в 1,5 раза больше двух последующих. Антигемофильная плазма способна долго поддерживать уровень фактора VIII в пределах, необходимых для гемостаза (20%). Перед операцией кесарева сечения трансфузионную терапию рекомендуется начать за 2-3 дня до операции, а при родах - с началом родовой деятельности (Макацария А.Д., 1987) или не позднее открытия маточного зева на 6-7 см (Брагинская С.Г., 1990). Начальная доза должна быть не менее 300 мл свежезамороженной плазмы или 3-6 доз криопреципитата. Перед операцией назначают, кроме того, кортикостероидную терапию (преднизолон) в дозе 1 мг/кг в целях уменьшения времени кровотечения. Уровень фактора Виллебранда после трансфузии препаратов, содержащих фактор VIII, снижается в течение 18-19 ч. Согласно ноблюде-ниям В.Н.Серова, А.Д.Макацария (1987), при болезни Виллебранда трансфузионная терапия более стойко и надежно обеспечивает профилактику послеродовых и послеоперационных кровотечений и в меньшей степени микроциркуляторных (носовые, из слизистых оболочек и др.) Для местного гемостаза при носовых и маточных кровотечениях можно использовать тампоны, смоченные ε-аминокапроновой кислотой. Внутривенное введение этого препарата во время беременности противопоказано в связи с угрозой блокады и без того подавленного фибринолиза и высоким риском развития тромбоза. Кроме того, е-аминокапроновая кислота может проникнуть трансплацентарно в кровоток плода и спровоцировать развитие у него ДВС-синдрома (Мака-цария А.Д., 1985). На 6-10 сутки после родов или операции может возникнуть необходимость в профилактическом назначении гемопрепаратов в связи с повышенной опасностью геморрагии из раневой поверхности матки и передней брюшной стенки. Тогда же могут появится носовые, дес-невые кровотечения и др. Интенсивная заместительная терапия должна сопровождаться ежедневным контролем показателей гемостаза для регулирования вводимой дозы и во избежание угрожающей гипокоагуляции. В гемостазиологическом обследовании нуждаются и новорожденные, даже при отсутствии у ребенка геморрагического диатеза, поскольку дефект гемостаза передается по наследству. Родильницам с болезнью Виллебранда в связи с опасностью кровотечения требуется более продолжительное наблюдение в стационаре после родов или операции кесарева сечения - 2-3 недели. Женщинам с болезнью Виллебранда в гестационном периоде, особенно перед, во время и после родов или операции противопоказаны лекарственные препараты, влияющие на свертывающую систему крови: антикоагулянты, антиагреганты (аспирин, теоникол, теофиллин, куран-тил), нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индо-метацин), анальгетики, реополиглюкин, низкомолекулярные декстраны. Мы наблюдали 19 беременных женщин с болезнью Виллебранда. У 6 женщин во время беременности имелись выраженные признаки заболевания. Улучшение гемостазиологических показателей в III триместре беременности было правилом, но не всегда оно было столь значительным, чтобы предотвратить кровотечение. У 5 больных возникло кровотечение сразу после родов или на 6 день. Беременность доносили до срока родов все женщины. Кесарево сечение производилось только по акушерским показаниям. Из родившихся детей у 4 на коже была петехиальная сыпь. Тромбоцитопатии. Нарушения гемостаза могут быть обусловлены не столько уменьшением количества, сколько качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Причины тромбоцито-патий весьма разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными. У беременных чаще других вариантов встречаются тромбас-тения Гланцмана и приобретенные лекарственные тромбоцитопатии. Тромбастения Гланцмана - наследственное рецессивно-аутосом-ное заболевание. Клинически оно проявляется петехиальной сыпью, обильными и упорными маточными кровотечениями с последующей анемией, кровоизлияниями в мозг, в сетчатку глаза. Количество тромбоцитов при этой болезни нормальное, морфологически кровяные пластинки не изменены, но они не дают агрегации при стимуляции коллагеном, тромбином, АДФ, адреналином, отсутствует ретракция сгустка крови; время кровотечения удлинено. Болезнь Бернара-Сулье редко встречающийся вариант тромбоцитопа-тии. Он проявляется геморрагическим диатезом (петехиальная сыпь, ме-норрагии, кровоточивость десен). Для нее свойственны удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов, наличие гигантских (дистрофических) тромбоцитов неправильной формы. Агрегация тромбоцитов к ристоцитину обычно отсутствует, однако в отличие от болезни Виллебранда эта аномалия имеет тромбоцитарный, а не плазматический характер. Добавление нормальной плазмы не влияет на ристоцитин-агре-гацию, что позволяет убедительно дифференцировать болезнь Бернара-Сулье от болезни Виллебранда (Макацария А.Д., 1985). Приобретенная тромбоцитопатия характеризуется нормальной ретракцией кровяного сгустка, но сниженным уровнем агрегации тромбоцитов. Женщины с таким нарушением гемостаза нередко наблюдаются по поводу дисфункциональных маточных кровотечений. Причиной дисфункции тромбоцитов и метроррагий является снижение эстрогенного фона. Приобретенная тромбоцитопатия может быть также следствием приема ряда лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых производных, индометацина, бруфена, вольтарена, курантила, трентала, папаверина, интенсаина, эуфилли-на, фуросемида, нитрофурантоина, аминазина, амитриптилина и некоторых других медикаментов, особенно используемых в больших дозах. О возможности у больной дефектов гемостаза могут свидетельствовать анамнестические данные о мено- и метроррагиях, плохом заживлении ран, кровотечении после экстракции зуба, после аборта, малых хирургических операций, о носовых и десневых кровотечениях, геморрагических проявлениях после приема лекарств. Г.Ф.Сумская (1991) наблюдала у беременных с врожденными формами тромбацитопатий, протекающими без осложнений, нарастающую в динамике гестации гиперкоагуляцию, ослабляющую течение геморрагического синдрома и маскирующего имеющийся гемостазиологи-ческий дефект. Вместе с тем, присоединение гестоза способно привести к массивному кровотечению в родах и послеродовом периоде. С.Г.Брагинская (1991) также считает нефропатию беременных с ДВС-синдромом причиной патологической кровопотери в родах. В отличие от больных с болезнью Виллебранда, у которых декомпенсация гемостаза начинается за несколько дней до родов, при тромбоцитопатии резкое ухудшение гемостазиологических показателей и кровоточивость начинаются во время родов. Это связано с тем, что плазменные факторы свертывания истощаются раньше тромбоцитарных. Беременным, роженицам и родильницам с тромбастенией Гланц-мана или приобретенной тромбоцитопатией противопоказано лечение антиагрегантами (курантил, но-шпа, папаверин, компламин), угнетающими функцию тромбоцитов, и антикоагулянтами ввиду высокого риска развития кровотечения. Заместительная терапия проводится препаратами крови, содержащими нормальные тромбоциты (тромбоцитарная масса, свежая донорская кровь). С.Г.Брагинская (1991) считает, что изолированные нарушения функциональных свойств тромбоцитов у беременных в коррекции не нуждаются. Дети у женщин, страдающих тромбоцитопатиями, могут родиться с признаками геморрагического диатеза. Все новорожденные, даже без геморрагических элементов на коже, нуждаются в гематологическом обследовании.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ» з дисципліни «Керівництво по екстрагенітальній патології у вагітних»
