Преходящий дефицит наблюдается при конституциональной задержке полового развития, недоедании и после тяжелых заболеваний. Хронический дефицит обусловлен врожденными и приобретенными заболеваниями гипотала-мо-гипофизарной системы (Ли П., 1999). Изолированный дефицит гонадотропных гормонов. Под этим названием объединяют группу заболеваний, которые характеризуются пониженными уровнями ЛГ и ФСГ в сыворотке, нормальными уровнями других гормонов аденогипофиза и проявляются гипогонадизмом. Почти всегда причиной изолированного дефицита гонадотропных гормонов является патология гипоталамуса и лишь в редких случаях — патология аденогипофиза. Врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов гипоталамической природы может быть самостоятельным заболеванием, но чаще сочетается с другими аномалиями развития: голопрозэнцефалией, односторонней агенезией почки, нейросенсорной тугоухостью (Ли П., 1999). Самым распространенным вариантом изолированного дефицита гонадотропных гормонов и самой частой причиной врожденного вторичного гипого-надизма является Синдром Кальмана. Этот синдром обусловлен пороками развития переднего мозга, в частности, нарушением миграции гонадолибе-ринсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и впоследствии в гипоталамус. Эти анатомические аномалии приводят к дефициту гонадолибери-на или к нарушению ритма его секреции. В результате нарушается секреция эстрогенов. Наследование Х-сцепленное рецессивное или аутосомно-доми-нантное (Albanese A., Stanhope R., 1995). 88 Эндокринная гинекология Клинические проявления. Задержка полового развития или изолированная задержка менархе, нарушения обоняния (аносмия или гипоосмия). У некоторых больных наблюдаются тяжелые аномалии головного мозга и черепа по средней линии, например, расщелины твердого неба. Гормональные изменения: сниженные уровни ЛГ и ФСГ. Изолированная задержка менархе Изолированная задержка менархе может быть вызвана как первичным, так и вторичным гипогонадизмом. Наиболее распространенная причина изолированной задержки менархе — тестикулярная феминизация. Тестикулярная феминизация — это заболевание, называемое также синдромом полной резистентности к андрогенам, обусловленное нарушением действия тестостерона. Этиология и патогенез — отсутствие или структурные дефекты рецепторов андрогенов в клетках-мишенях. Кариотип при тестикулярной феминизации мужской (46,XY), но фенотип женский, поскольку во внутриутробном периоде не развиваются наружные мужские половые органы, а в пубертатном периоде — вторичные мужские половые признаки. У взрослых больных лобковое и подмышечное оволосение скудное или отсутствует; молочные железы сформированы по женскому типу и обычно хорошо развиты, что обусловлено превращением андрогенов в эстрогены в периферических тканях (Zajac J.D., WarneG.L., 1995). Диагноз устанавливают, как правило, в грудном или раннем детском возрасте, когда в паховой грыже у девочки обнаруживают яичко. Яички могут находиться в паховых каналах или в половых губах. Влагалище оканчивается слепо, внутренние половые протоки (матка, маточные трубы, семявыносящий и семявыбрасывающий протоки) не развиваются. Отсутствие внутренних половых протоков объясняется тем, что в эмбриогенезе фактор регрессии мюл-леровых протоков вырабатывается клетками Сертоли в нормальных количествах, но резистентность к андрогенам препятствует формированию вольфовых протоков (Federman D.D., Donohoe P.К., 1995). В пубертатном возрасте уровни ЛГ и ФСГ в сыворотке нормальные или повышены, уровень тестостерона в сыворотке повышен. Уровни эстрогенов несколько выше, чем у здоровых мальчиков. В пубертатном периоде возможен рак яичка, поэтому показана профилактическая орхиэктомия.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм» з дисципліни «Ендокринна гінекологія»
