Сравнительно редкий врождённый порок развития правых отделов сердца. КОД ПО МКБ-10 Q22.5 Аномалия Эбштейна. Эпидемиология Частота возникновения аномалии Эбштейна среди всех врождённых пороков сердца варьирует в пределах 0,05–1%, и составляет в среднем 1 случай на 20 000 живорождённых. ЭТИОЛОГИЯ В основе аномалии Эбштейна лежит нарушение формирования септального и заднего парусов трёхстворчатого клапана, которые в этом случае развиваются непосредственно из эндокарда правого желудочка сердца. Это приводит к смещению аномального клапана вглубь правого желудочка, обусловливая его разделение на два отдела: дистальный (подклапанный) — активный, и проксимальный (надклапанный или атриализованный) — пассивный. Надклапанный отдел, соединяясь с правым предсердием, формирует единое функциональное образование. Самостоятельно этот порок сердца встречается редко и обычно сочетается с открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки, атрезией или стенозом лёгочного ствола, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, наджелудочковой тахикардией и др. ТАКТИКА ВРАЧА Очевидно, что наличие грубых сочетанных пороков и хромосомных дефектов делают прогноз при аномалии Эбштейна неблагоприятным.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА» з дисципліни «Акушерство»
