КОД ПО МКБ-10 Q21 Дефекты интракардиальных перегородок. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Данные аномалии — одни из наиболее частых разновидностей врождённых пороков сердца (20–30%). Клинически значимые дефекты межпредсердной перегородки возникают с частотой 0,24–0,58 на 1000 новорождённых, а дефекты межжелудочковой перегородки — 0,38–2,26 на 1000 новорождённых. Частота развития мелких гемодинамически незначимых дефектов межжелудочковой перегородки значительно выше и составляет свыше 50 случаев на 1000 новорождённых, большинство из них спонтанно закрывается к 1–2 году жизни. Частота возникновения общего предсердно-желудочкового канала сердца составляет 0,15–0,44 на 1000 новорождённых. Гипопластический синдром левых отделов сердца составляет 7–9% от всех врождённых пороков сердца у живорождённых детей и оказывается одной из наиболее частых причин смерти. Частота возникновения единственного желудочка — в среднем 1,5% от всех врождённых пороков сердца. КЛАССИФИКАЦИЯ Открытое овальное окно — один из наиболее частых пороков, выявляемых в постнатальном периоде. Диагностировать его в пренатальном периоде невозможно, так как во внутриутробной жизни оно служит физиологическим шунтом. Общий предсердно-желудочковый канал представляет собой группу сердечных аномалий, включающую дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов. До 50% случаев общего предсердно-желудочкового канала сочетается с анэуплоидией (трисомия 21 — 60%, трисомия 18 — 25%). Различают две формы порока: полную и неполную. ● При неполной форме возникает разделение атриовентрикулярных клапанов, обычно существует связь между предсердиями или между левым желудочком и правым предсердием. Правый атриовентрикулярный клапан чаще сформирован правильно, левый обычно имеет три створки, а между передней и задней створками имеется щель. ● Полная форма характеризуется сочетанием первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок обоих атриовентрикулярных клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан, ограниченный фиброзным кольцом, несущим пять створок. Гипопластический синдром левых отделов сердца — группа аномалий, характеризующихся недоразвитием левого желудочка с атрезией или выраженной гипоплазией митрального и/или аортального клапанов. Нередко при этом пороке также выявляют атрезию или гипоплазию аорты, при этом основная лёгочная артерия может быть значительно расширена. Единственный желудочек сердца — тяжёлый врождённый порок, при котором желудочки сердца представлены единой камерой. ДИАГНОСТИКА Пренатальная эхокардиографическая диагностика полной формы острого предсердно-желудочкового канала или единственного желудочка обычно не вызывает трудностей. ТАКТИКА ВРАЧА Прогноз при остром предсердно-желудочковом канале в большинстве случаев неблагоприятный, так как этот порок часто сочетается с другими аномалиями и хромосомными дефектами. В этих случаях оправдано прерывание беременности.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК СЕРДЦА» з дисципліни «Акушерство»
