Синонимы Синдром Поттер I. КОД ПО МКБ-10 Q61.1 Поликистозная болезнь почек инфантильного типа ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Инфантильный тип поликистоза почек плода, по данным E.L. Potter, встречается редко — 2 случая на 110 000 новорождённых. ЭТИОЛОГИЯ Поликистозная болезнь почек инфантильного типа — летальный двухсторонний порок, развивающийся в эмбриональном периоде при несвоевременном и неправильном соединении секреторной и экскреторной частей почек. При этом не происходит полноценное развитие почечных канальцев и отсутствует их связь с собирательными трубками. Одна часть почечных канальцев запустевает, другая превращается в ретенционные необструктивные кисты. Чашечно-лоханочная система почки при этом остаётся интактной. Почки плода при этом пороке поражаются симметрично, кистозные повреждения представлены «полостными» образованиями размерами 1–2 мм. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. ДИАГНОСТИКА К эхографическим критериям поликистозной болезни почек инфантильного типа относят: ● двустороннюю нефромегалию; ● отсутствие ультразвуковой тени мочевого пузыря; ● выраженное маловодие. Эхогенность почек при данном пороке значительно превышает эхогенность окружающих тканей («гиперэхогенные почки», «большие белые почки»). Диагностика синдрома Поттер I возможна с середины II триместра беременности.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ИНФАНТИЛЬНОГО ТИПА» з дисципліни «Акушерство»
