Редкий летальный порок развития нервной трубки плода, для которого характерны значительное укорочение шейного отдела позвоночника, незавершённое формирование основания черепа, особенно области большого затылочного отверстия, расположение части мозга в области задней черепной ямки. КОД ПО МКБ-10 Q00.2 Иниэнцефалия. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота встречаемости данной аномалии в популяции колеблется от 0,01% до 0,16%. ГИДРОАНЭНЦЕФАЛИЯ Это состояние, при котором большая часть полушарий мозга отсутствует и заменена спинномозговой жидкостью. Степень поражения полушарий мозга различна — часть коры в височной и затылочной областях может быть сохранена или происходит её полная деструкция. Синонимы Гидроцефалическая анэнцефалия, гидроэнцефалодисплазия, цистэнцефалия. КОД ПО МКБ-10 Q03.8 Гидроанэнцефалия. ТАКТИКА ВРАЧА Во всех случаях обнаружения гидроанэнцефалии необходимо рекомендовать прерывание беременности. АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА–КИАРИ Порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза, проявляющийся смещением одной или обеих миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже. КОД ПО МКБ-10 Q07.0 Синдром Арнольда–Киари. КЛАССИФИКАЦИЯ Патоморфологически выделяют три основные типа этой аномалии: I — проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II — вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III — изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождающееся образованием грыжи в затылочной области. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ИНИЭНЦЕФАЛИЯ» з дисципліни «Акушерство»
