Это собирательный термин, обозначающий избыточное расширение ликворосодержащих пространств головного мозга. Для этого состояния характерно увеличение размеров желудочков мозга с одновременным нарастанием внутричерепного давления, сопровождающимся (в большинстве случаев) увеличением размеров головы. КОД ПО МКБ-10 Q03 Врождённая гидроцефалия. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота встречаемости гидроцефалии составляет от 0,1 до 2,5 случаев на 1000 новорождённых, при этом изолированные формы диагностируют с частотой 0,39–0,87 на 1000 новорождённых, в 60% случаев аномалия возникает у мальчиков. В подавляющем большинстве случаев (до 99%) формируется внутренняя гидроцефалия, для которой характерно расширение желудочков. Внутренняя гидроцефалия чаще обструктивная, то есть обусловленная наличием препятствия на пути оттока ликвора. Причина 43% всех гидроцефалий — стеноз водопровода мозга. ЭТИОЛОГИЯ Гидроцефалия — следствие первичных пороков отдельных структур мозга, но может возникнуть вторично под влиянием многочисленных анте-, интра- и постнатальных факторов (инфекции, тератогены, опухоли, травмы, гипоксия). КЛАССИФИКАЦИЯ По топическому признаку различают три основных варианта аномалии: ● внутренняя гидроцефалия — увеличение желудочковой системы плода; ● наружная гидроцефалия — увеличение субарахноидальных пространств; ● смешанная гидроцефалия — одновременное расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга. При вовлечении в процесс обоих полушарий мозга гидроцефалию называют двусторонней. ДИАГНОСТИКА Высокочувствительным эхографическим симптомом служит увеличение высоты тела желудочка на 2–3 мм по сравнению с нормальными значениями этого показателя. Пренатальное обследование должно включать кариотипирование, вирусологические тесты, тщательное ультразвуковое исследование с подробной оценкой структур спинного мозга и позвоночника, опорно-двигательной системы и кистей плода. Родителям необходима консультация нейрохирурга для определения возможностей лечения в неонатальном периоде. При выявлении гидроцефалии до периода жизнеспособности плода целесообразно обсудить вопрос о прерывании беременности. СИНДРОМ ДЕНДИ–УОКЕРА Для этой патологии характерно нарушение развития ромбовидного мозга, включающее частичную или полную агенезию червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка мозга и формирование кисты в области субарахноидального пространства задней черепной ямки. КОД ПО МКБ-10 Q03.1 Синдром Денди–Уокера. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Среди живорождённых детей частота встречаемости синдрома Денди–Уокера относительно невысокая — 1 случай на 25 000–35 000. Среди детей, страдающих гидроцефалией, синдром Денди–Уокера диагностируют значительно чаще — в 3,5–12,0% случаев. ДИАГНОСТИКА Синдром Денди–Уокера — одно из немногих патологических состояний плода, при котором результаты пренатального кариотипирования служат абсолютным показанием. Хромосомную патологию при данном синдроме выявляют в 29– 55% случаев, изменения генома представлены, в подавляющем большинстве случаев, грубыми аберрациями. ТАКТИКА ВРАЧА Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди–Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития, хромосомных аберраций и срока диагностики. В тех случаях, когда диагноз синдрома Денди–Уокера удаётся поставить до периода жизнеспособности плода, пациентке следует предложить прерывание беременности
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ВРОЖДЁННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ» з дисципліни «Акушерство»
