Стеноз устья лёгочной артерии — порок сердца, характеризующийся затруднением тока крови из правого желудочка в лёгочную артерию, что приводит к гипертрофии правого желудочка. Синонимы Клапанный стеноз лёгочной артерии, стеноз лёгочной артерии. КОД МКБ-10 I37.0 Стеноз клапана лёгочной артерии. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Пороки клапана лёгочной артерии (стеноз и недостаточность) практически не встречаются в изолированном виде у беременных. Как правило, эти патологические изменения сочетаются с поражениями других клапанов сердца, входя в состав комбинированных поражений, или бывают составной частью ряда ВПР сердца. В связи с вышеизложенным, данных относительно частоты изолированных поражений клапанного аппарата лёгочной артерии нет. По патологоанатомическим данным, как сочетанное изменение, порок наблюдают в 2–12% случаев. КЛАССИФИКАЦИЯ Выделяют несколько форм сужения устья лёгочной артерии: ● клапанный стеноз (собственно стеноз клапана лёгочной артерии); ● инфундибулярный стеноз; ● надклапанный стеноз. Приобретённые поражения клапана лёгочной артерии, как правило, сочетаются с аналогичными изменениями МК и аортального клапана. Как врождённая патология, Стеноз устья лёгочной артерии может быть изолированным или быть составной частью ряда ВПР сердца. Для практических целей применяют классификацию, основанную на определении уровня систолического давления в правом желудочке: ● I стадия (умеренный стеноз) — систолическое АД менее 60 мм рт.ст; ● II стадия (выраженный стеноз) — систолическое АД составляет 61–100 мм рт.ст; ● III стадия (резко выраженный стеноз) — систолическое АД более 100 мм рт.ст. ЭТИОЛОГИЯ Стеноз устья лёгочной артерии может возникать при дисплазии клапана лёгочной артерии, при бикуспидальном клапане лёгочной артерии, а также быть составной частью некоторых ВПР сердца: триады Фалло, открытого атриовентрикулярного канала, а также дефекта межжелудочковой перегородки. Инфундибулярный стеноз устья лёгочной артерии может быть следствием гипертрофической обструктивной кардиопатии. ПАТОГЕНЕЗ Сужение устья лёгочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке, формированию его концентрической гипертрофии, а при декомпенсации — дилатации, снижению кровенаполнения МКК, увеличению давления в правом желудочке и возникновению трикуспидальной регургитации. Через определённое время стеноз устья лёгочной артерии приводит к гипертрофии и дилатации правого предсердия. Возможно открытие овального окна и формирование венозно-артериального сброса крови. В результате повышения давления в правом предсердии развивается застой крови в венозном русле БКК (при крайне тяжёлом пороке и в стадии его декомпенсации). Патогенез осложнений гестации В I триместре наиболее часто происходит обострение ревмокардита. С 26 по 32 недели гестации увеличивается ОЦК, минутный объём сердца, снижается гемоглобин, организм беременной испытывает максимальные нагрузки. С 35 недели до начала родов увеличивается масса тела, затрудняется лёгочное кровообращение из-за высокого стояния дна матки, снижается функция диафрагмы. Во время родов увеличивается артериальное давление, систолический и минутный объём сердца. В раннем послеродовом периоде возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления отражают степень стенозирования устья лёгочной артерии. При умеренной степени сужения течение порока бессимптомное. Выраженный стеноз клинически проявляется одышкой при физической нагрузке. Больные могут жаловаться на головокружения, боли в области сердца и нарушение сердечного ритма («перебои»). ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ Беременность при умеренном и выраженном стенозе устья лёгочной артерии редко осложняется гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН. Вследствие увеличения ОЦК могут ухудшаться внутрисердечные гемодинамические изменения. ДИАГНОСТИКА Анамнез В анамнезе наличие врождённых пороков сердца: триады Фалло, открытого атриовентрикулярного канала, а также дефекта межжелудочковой перегородки. Физикальное исследование При общем осмотре можно обнаружить набухание и усиленную пульсацию шейных вен. При венозно-артериальном сбросе крови возникает цианоз. О наличии резко выраженного стеноза свидетельствует цианоз, симптомы часовых стёкол, одышка при минимальной физической нагрузке. При осмотре области сердца можно обнаружить «сердечный горб», при пальпации — систолическое дрожание, а при перкуссии — значительное смещение вправо правой границы относительной тупости сердца, а также расширение абсолютной тупости сердца. Аускультативные признаки отражают степень стеноза устья лёгочной артерии. При умеренном стенозе выслушивают раздвоение II тона и ослабление его лёгочного компонента, а также ранний систолический шум на лёгочной артерии (ромбовидный, высокоамплитудный, начинается за I тоном и оканчивается до начала II тона). При выраженном стенозе II тон на лёгочной артерии раздвоен, значительно ослаблен его лёгочный компонент; систолический шум продолжительный, ромбовидный, его пик приходится на вторую половину систолы, часто продолжаясь дольше аортального компонента II тона. При резко выраженном стенозе оценить II тон трудно, поскольку его аортальный компонент скрывается за грубым систолическим шумом, а пульмональный компонент резко ослаблен или отсутствует. При декомпенсации на верхушке можно выслушать патологические III и IV тоны, а также систолический шум недостаточности трёхстворчатого клапана. При перкуссии и пальпации органов брюшной полости в стадии декомпенсации можно обнаружить признаки гепатомегалии и асцита. Лабораторные исследования ● Клинический анализ крови. ● Коагулограмма. Инструментальные исследования Данные ЭКГ отражают степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка. Можно определить ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия. При рентгенографии грудной клетки определяют значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия с выпуклостью правого края сердечной тени, обеднение сосудистого рисунка лёгких. Эхокардиография и допплерография ЭхоКГ при локации лёгочной артерии позволяет достоверно поставить диагноз при использовании двухмерного режима (из парастернальной проекции длинной оси лёгочной артерии) и ЦДК. Признаки: утолщение створок клапана лёгочной артерии с куполообразным, неполным открытием в систолу, сращение клапана по комиссурам, гипертрофия стенок правого желудочка. ДопплерЭхоКГ в непрерывно-волновом режиме позволяет оценить систолический градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику изолированного стеноза устья лёгочной артерии следует проводить с пороками, одним из компонентов которых бывает стеноз устья лёгочной артерии (см. выше); пороками Фалло, атрезией лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка. Показания к консультации других специалистов Показаны консультации терапевта и кардиолога. Пример формулировки диагноза Беременность 10 нед. ВПР сердца: мембранозный дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз устья лёгочной артерии. Недостаточность кровообращения I стадии. ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Не проводится. Хирургическое лечение В наши дни лечение предпочитают начинать с чрескожной баллонной вальвулопластики — катетер с баллоном на конце вводят через бедренную вену по направлению к клапану лёгочной артерии. После установления катетера внутри клапана баллон заполняют и тем самым расширяют клапан. Результаты такого лечения очень хорошие. Тем не менее, некоторым больным приходиться выполнять открытую вальвулотомию. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Профилактика и прогнозирование осложнений гестации См. «Беременность и стеноз митрального отверстия». Особенности лечения осложнений гестации Лечение осложнений гестации по триместрам При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию. При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов. При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию. Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде При возникновении осложнений в родах проводят терапию, направленную на ликвидацию патологических состояний. ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ Показаны консультации терапевта и кардиолога. ПРОГНОЗ Прогноз определяется степенью стеноза устья лёгочной артерии и наличием сопутствующих клапанных поражений, а следовательно и нарушениями внутри- и внесердечной гемодинамики.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «БЕРЕМЕННОСТЬ И СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ» з дисципліни «Акушерство»
