Трикуспидальный стеноз — порок сердца, характеризующийся затруднением диастолического тока крови через трёхстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком. СИНОНИМЫ Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия, стеноз трёхстворчатого клапана, стеноз трёхстворчатого клапана. КОД МКБ-10 I07.0 Трикуспидальный стеноз. I36.0 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Пороки трёхстворчатого клапана (стеноз и недостаточность) в изолированном виде в клинической практике практически не встречаются. Как правило, эти патологические изменения сочетаются с поражениями других клапанов сердца, входя в состав комбинированных поражений. Однако данные относительно частоты изолированного трикуспидального стеноза разноречивы. Этот порок можно выявить у 5–10% больных с митральным стенозом. Наиболее часто наблюдают сочетание трикуспидального стеноза с недостаточностью трёхстворчатого клапана (сочетанный порок трёхстворчатого клапана). КЛАССИФИКАЦИЯ Различают врождённый и приобретённый трикуспидальный стеноз. Врождённый встречается в составе синдрома Эйзенменгера, приобретённый — сочетается с митральным стенозом и/или стенозом устья аорты. В норме площадь правого атриовентрикулярного отверстия составляет 3,5–4 см 2 . В зависимости от площади сужения трикуспидального отверстия выделяют: ● лёгкий (незначительный) стеноз — площадь отверстия уменьшается до 3 см 2 ; ● умеренный стеноз — площадь отверстия 1,6–3 см 2 ; ● тяжёлый (значительный) стеноз — площадь отверстия менее 1,5 см 2 . ЭТИОЛОГИЯ Выделяют несколько групп причин, приводящих к формированию приобретённого трикуспидального стеноза. К первой группе относят причины формирования органического поражения трёхстворчатого клапана. Ведущая роль принадлежит эндокардитам (наиболее часто ревматической этиологии, однако трикуспидальный стеноз может быть следствием септического и инфекционного эндокардита). Значительно реже поражение трёхстворчатого клапана может быть следствием фиброэластоза, болезни Уиппла, болезни Фабри и других патологических состояний. Стеноз может обнаруживаться у больных системной красной волчанкой, карциноидной болезнью. Ко второй группе причин относят факторы, вызывающие механическое препятствие току крови через правое атриовентрикулярное отверстие, не вызывающие повреждение непосредственно створок трёхстворчатого клапана: миксома правого предсердия, метастатические опухоли системы нижней полой вены. Третья группа факторов способствует развитию функционального трикуспидального стеноза (миокардиты и лёгочно- сердечная недостаточность). ПАТОГЕНЕЗ В результате повышения давления в правом предсердии развиваются его гипертрофия и дилатация, затрудняется приток крови к правому отделу сердца и возникает выраженный застой в венозном русле БКК. Уменьшается сердечный выброс в покое, причём его адекватное увеличение во время нагрузки становится невозможным. Это сопровождается активацией симпатоадреналовой системы, повышением общего периферического сосудистого сопротивления, нарушением перфузии периферических органов и тканей. Сочетание митрального стеноза и трикуспидального стеноза приводит к уменьшению признаков застоя крови в МКК и увеличению застоя в БКК (вследствие трикуспидального стеноза). Разгрузка МКК связана с уменьшением сердечного выброса и снижением давления в лёгочной артерии, но только в том случае, если оно было увеличено в результате митрального стеноза. ПАТОГЕНЕЗ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ Органические поражения трёхстворчатого клапана не безразличны для течения беременности. Гипертрофированные правые отделы сердца не выдерживают нагрузки объёмом, вызванным увеличением ОЦК, вследствие чего развивается дилатация правого предсердия и правого желудочка с набуханием вен шеи, застоем крови в печени, иктеричностью кожных покровов, асцитом, а потом отёками. Состояние ухудшается при появлении мерцательной аритмии. Такая правожелудочковая СН очень плохо поддаётся лечению, беременность приходиться прерывать или производить КС. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Поскольку трикуспидальный стеноз, как правило, сочетается со стенозом МК, в клинической картине преобладают симптомы, характерные для поражения МК. Только тщательная оценка специфических особенностей гемодинамики, появляющихся при таком сочетании, позволяет своевременно заподозрить недостаточность трёхстворчатого клапана. Жалобы на одышку и сухой кашель, а также другие признаки застоя в МКК, характерные для митрального стеноза, не соответствуют степени тяжести последнего, поскольку присоединение трикуспидального стеноза уменьшает приток крови в лёгочной артерии. У больной с сочетанным пороком сердца преобладают симптомы, обусловленные венозным застоем в БКК: отёки нижних конечностей, увеличение объёма живота, тяжесть в правом подреберье и эпигастральной области. Кроме того, больные отмечают выраженную слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке, снижение физической активности. Эти симптомы связаны с низким сердечным выбросом. При стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные жалуются на тяжесть или боли в правом подреберье, сердцебиение, отёки, общую слабость и быструю утомляемость. ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ Характерных осложнений беременности при пороке не описано. Как и при всех приобретённых пороках сердца, беременность может осложняться гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН. ДИАГНОСТИКА Анамнез В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, системные заболевания соединительной ткани. Физикальное исследование При общем осмотре следует обратить внимание на акроцианоз и периферические отёки и их степень. При асците возможно увеличение размеров живота. Характерным признаком считают значительное набухание шейных вен и гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при давлении на область печени). При пальпации и перкуссии области сердца определяют усиленную и разлитую пульсацию в области сердечного толчка и в эпигастральной области. Для трикуспидального стеноза характерно смещение вправо правой границы относительной тупости сердца. Абсолютная тупость сердца расширена. Для аускультативной картины характерен громкий I тон, особенно на вдохе, у основания мечевидного отростка. В отличие от «хлопающего» тона при митральном стенозе I тон при трикуспидальном стенозе более высокой тональности, меньшей продолжительности и лучше выслушивается в зоне аускультации трёхстворчатого клапана. При изолированном пороке II тон может быть ослаблен во втором межреберье слева от грудины, а при сочетании со стенозом МК — II тон на лёгочной артерии имеет нормальную интенсивность. В 40% случаев в месте прикрепления V ребра к грудине выслушивается тон (щелчок) открытия трёхстворчатого клапана. Наиболее характерный признак — диастолический (пресистолический) шум, лучше выслушиваемый в пятом межреберье у левого края грудины; шум усиливается на вдохе, вследствие усиления венозного возврата (симптом Риверо-Корвалло). АД (систолическое и пульсовое) снижено вследствие уменьшения величины сердечного выброса. При исследовании лёгких определяют влажные хрипы, которые свидетельствуют о застое крови в МКК и достаточно часто встречаются при сочетании трикуспидального стеноза и митрального стеноза. При перкуссии и пальпации органов брюшной полости можно обнаружить признаки гепатомегалии и асцита, что бывает следствием застоя крови в БКК. Лабораторные исследования ● Клинический анализ крови. ● Коагулограмма крови. Инструментальные исследования В редких случаях изолированного стеноза трёхстворчатого клапана при регистрации ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого предсердия. Сочетание трикуспидального стеноза и недостаточности трёхстворчатого клапана сопровождается признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если одновременно присутствует митральный стеноз, к этим изменениям добавляются признаки гипертрофии левого предсердия. При рентгенографии грудной клетки определяют значительное увеличение правого предсердия со значительной выпуклостью правого края сердечной тени. Эхокардиография и допплерография ЭхоКГ. Одномерное (M-режим) исследование, позволяет обнаружить снижение скорости диастолического прикрытия передней створки трёхстворчатого клапана. При двухмерном (B-режим) исследовании обнаруживают утолщение створок трёхстворчатого клапана и их неполное раскрытие. В апикальной позиции определяют куполообразное диастолическое выбухание передней створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка. B-режим ЭхоКГ позволяет обнаружить увеличение размеров правого предсердия. При ДопплерЭхоКГ в непревывно-волновом режиме возможно исследование транстрикуспидального диастолического потока крови. Для трикуспидального стеноза характерно значительное увеличение диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком и замедление снижения этого градиента в период наполнения правого желудочка. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с пороками трёхстворчатого клапана, с сочетанными пороками митрального и аортального клапанов. Показания к консультации других специалистов Необходима консультация терапевта-кардиолога. В I и II триместре один раз в 2 нед, в III триместре — еженедельно. Пример формулировки диагноза Беременность 16 недель. Комбинированный ревматический порок сердца — трикуспидальный стеноз и митральный стеноз. Недостаточность кровообращения II стадии. ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Не проводится. Медикаментозное лечение При появлении СН проводят соответствующую терапию. Хирургическое лечение Средняя продолжительность жизни женщин с трикуспидальным стенозом составляет 23 года. Прогноз практически не улучшается после трикуспидальной комиссуротомии. В последние годы производят аннулопластику трёхстворчатого клапана, а у 25% с грубыми органическими изменениями створок — протезирование клапана. Пятилетняя выживаемость при аннулопластике составляет 70,4%, при протезировании — 65%. На оценку состояния влияет исход лечения митрального и аортального клапанов. Изолированную замену трёхстворчатого клапана производят крайне редко, обычно при деформирующих инфекционных эндокардитах, возникающих, как правило, после аборта. Профилактика и прогнозирование осложнений гестации См. «Беременность и стеноз митрального отверстия». Особенности лечения осложнений гестации Лечение осложнений гестации по триместрам Рекомендуется при всех вариантах данного порока прерывание беременности на ранних сроках гестации с последующей внутриматочной контрацепцией. После успешного хирургического лечения порока, можно вернуться к вопросу о запланированной беременности и рождении ребенка. При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию. При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов. При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию. Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде При возникновении осложнений в родах, проводят терапию, направленную на ликвидацию патологических состояний. ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ Показаны консультации терапевта, кардиолога и кардиохирурга. ПРОГНОЗ Прогноз зависит от степени стенозирования трёхстворчатого клапана и наличия сопутствующих клапанных поражений, следовательно и от нарушений внутри- и внесердечной гемодинамики.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «БЕРЕМЕННОСТЬ И ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ» з дисципліни «Акушерство»
