Стеноз устья аорты — сужение отверстия аорты, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой. Синонимы Аортальный стеноз, стеноз аортального клапана, стеноз аорты. КОД МКБ-10 I06.0 Ревматический аортальный стеноз. I35.0 Аортальный (клапанный) стеноз. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Стеноз устья аорты наблюдают у 20–25% лиц с ППС; по частоте поражения он занимает второе место после поражения МК. Среди всех ППС у беременных встречаемость изолированного стеноза устья аорты составляет примерно 1–2%. Аортальный стеноз составляет 16% всех пороков сердца, причём «чистый» стеноз — только 4%. В остальных случаях он сочетается с аортальной недостаточностью или митральным стенозом. КЛАССИФИКАЦИЯ Различают три основные формы стеноза устья аорты: ● клапанная форма (врождённая или приобретённая); ● подклапанная форма (врождённая или приобретённая); ● надклапанная форма (врождённая). ЭТИОЛОГИЯ Основной причиной клапанной формы стеноза устья аорты служит ревматическая лихорадка. Ревматизм поражает клапан аорты не изолированно, а совместно с поражением МК. Врождённый стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана аорты (так называемый бикуспидальный клапан). Реже причиной сужения устья аорты служит атеросклероз, который приводит к атероматозу аорты. При инфекционном эндокардите может развиться разрастание полиповидно-тромботических масс на клапанах аорты с их обызвествлением. ПАТОГЕНЕЗ В норме площадь аортального отверстия составляет 2,45–3,5 см 2 . Гемодинамические проявления стеноза устья аорты возникают при уменьшении площади аортального отверстия до 0,8–1,0 см 2 , а выраженная клиническая картина — при уменьшения его площади до 0,5–0,7 см 2 . Развиваются концентрическая гипертрофия левого желудочка (увеличение толщины стенки, но без увеличивается полости) и его диастолическая дисфункция. Последняя возникает вследствие нарушения активного расслабления его миокарда, что сопровождается перераспределением диастолического потока крови в левом предсердии и ростом давления в нём и в венах МКК. Воздействие таких факторов, как, например, физическая нагрузка, увеличение АД, приводит к увеличению застойных явлений в лёгких и появлению клинических признаков левожелудочковой сердечной недостаточности. Неспособность левого желудочка к увеличению ударного объёма во время нагрузки (фиксированный ударный объём) сопровождается признаками нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния). Нарушения коронарной перфузии обусловлены гипертрофией левого желудочка, относительным преобладанием его мышечной массы над количеством капилляров и сдавлением субэндокардиальных сосудов его гипертрофированным миокардом. Декомпенсация развивается на поздних стадиях, когда снижается сократительная способность левого желудочка, происходит его миогенная дилатация (систолическая дисфункция), повышается давление в левом предсердии и венах МКК. У больных с тяжёлой левожелудочковой недостаточностью развивается относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» стеноза устья аорты), ещё больше усугубляющая признаки застоя крови в лёгких. Патогенез осложнений гестации В I триместре наиболее часто происходит обострение ревмокардита. С 26 по 32 недели гестации увеличивается ОЦК, минутный объём сердца, снижается гемоглобин, организм беременной испытывает максимальные нагрузки. С 35 недели до начала родов увеличивается масса тела, затрудняется лёгочное кровообращение из-за высокого стояния дна матки, снижается функция диафрагмы. Во время родов увеличивается АД, систолический и минутный объём сердца. В раннем послеродовом периоде возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА При аортальном стенозе бессимптомный период сохраняется длительное время. При сужении устья аорты примерно до 50% появляются признаки нарушения мозгового кровообращения, такие, как головокружение, тошнота, обморочные (синкопальные) состояния. Причиной синкопальных состояний также могут быть внезапно возникающие нарушения проводимости (АВ-блокады II и III степени). Затем развиваются быстрая утомляемость и слабость при физической нагрузке. Характерны также типичные приступы стенокардии напряжения или покоя. Боли в области сердца появляются ещё в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая возникает или усугубляется во время физической нагрузки. Боли локализуются, как правило, за грудиной (редко — в области верхушки сердца или во втором–четвёртом межреберье слева от грудины), иррадиируют в левую руку и плечо, купируются нитроглицерином. Одышка — характерная жалоба при аортальном стенозе; вначале возникает при физической нагрузке (тахикардии) и свидетельствует о диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к умеренному повышению давления в левом предсердии и лёгочных венах. Затем одышка становится стойкой, возникает при меньшем физическом напряжении или в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Могут возникать приступы удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отёк лёгких), что свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции левого желудочка нарушений его сократимости. Отёки ног, чувство тяжести в правом подреберье и другие признаки правожелудочковой недостаточности не характерны для изолированного стеноза устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости левого желудочка, значительной лёгочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков МК (в том числе при «митрализации» аортального порока). ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ Беременность при данном пороке осложняется ранним токсикозом и гестозом (до 33% случаев), а также ФПН; возможно усугубление тяжести течения основного заболевания, возникновение нарушений ритма и проводимости (экстрасистолия, полная поперечная блокада, пароксизмальная тахикардия). При беременности возрастание ОЦК способствует повышению систолического давления в левом желудочке, что увеличивает вероятность формирования СН (до 35%). Характерное для беременных снижение общего периферического сосудистого сопротивления не может адекватно снизить постнагрузку на левый желудочек, что ещё сильнее ухудшает коронарное и мозговое кровообращение (приступы стенокардии и потеря сознания возникают у 15% беременных). При резко выраженном аортальном стенозе возрастает вероятность внезапной смерти, а при постстенотическом расширении аорты — расслоения аневризмы. Возможно также обострение ревматической лихорадки. Пока аортальный стеноз компенсирован, беременность не противопоказана. Однако даже начальные признаки недостаточности кровообращения служат противопоказанием к ней. Чаще больные умирают не в гестационном периоде, а через год после родов. Как и при всех приобретённых пороках сердца, беременность может осложняться гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН. ДИАГНОСТИКА Анамнез У большинства больных стеноз устья аорты имеет ревматическую этиологию, в анамнезе есть указания на перенесённые стрептококковые инфекции. Физикальное исследование При общем осмотре отмечают характерную бледность кожных покровов («аортальная бледность»), обусловленную снижением сердечного выброса и склонностью к вазоконстрикторным реакциям. Акроцианоз возникает на поздних стадиях аортального стеноза и обычно не так выражен, как при митральном стенозе. Отёки нижних конечностей выявляют достаточно редко. При осмотре и пальпации области сердца в стадии компенсации (концентрическая гипертрофия левого желудочка) определяют усиленный верхушечный толчок; он концентрированный и мало смещённый (располагается в пятом межреберье по срединно-ключичной линии.). Границы относительной тупости сердца практически не изменены. В стадии декомпенсации (диастолическая дисфункция левого желудочка) определяют усиленный верхушечный толчок, расположенный в пятом–шестом межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При значительном сужении устья аорты и сохранённой функции левого желудочка в области основания сердца определяют систолическое дрожание (может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях). Перкуссия области сердца позволяет определить смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, верхней границы — влево. Абсолютная тупость сердца расширена вследствие дилатации правого желудочка. Для аускультативной картины характерно ослабление I тона на верхушке сердца (иногда его расщепление). При клапанном аортальном стенозе II тон на аорте ослаблен, при компенсированном — определяется IV патологический тон, а при декомпенсированном — III патологический тон («ритм галопа»). Во втором межреберье справа у грудины выслушивается систолический шум (интенсивный, громкий, ромбовидный, занимает всю систолу); он проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство, сопровождается дрожанием при пальпации области сердца и сонных артерий, иногда приобретает «дистанционный» характер. В начальных стадиях заболевания пульс и АД изменены. При значительном аортальном стенозе пульс становится малым, низким и редким (parvus, tardus et rarus). Уменьшение ЧСС выступает компенсаторным механизмом и обеспечивает более полное изгнание крови через устье аорты. При выраженном аортальном стенозе характерно уменьшение пульсового и систолического АД. При исследовании лёгких в случае левожелудочковой недостаточности и застое крови в МКК можно выслушать влажные хрипы. Лабораторные исследования ● Клинический анализ крови. ● Коагулограмма. Инструментальные исследования При ЭКГ отмечают признаки выраженной гипертрофии левого желудочка (чаще с систолической перегрузкой), при диастолической дисфункции которого выражена перегрузка левого предсердия. Определяют также ЭКГ-признаки внутрижелудочковых блокад. При рентгенографии грудной клетки в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены. При декомпенсации и развитии миогенной дилатации левого желудочка определяют типичные рентгенологические признаки его расширения («аортальная» конфигурация сердца). Выраженное сужение устья аорты приводит к постстенотическому расширению аорты. Эхокардиография и допплерография ЭхоКГ. Диагностический критерий аортального стеноза (М–режим) — уменьшение степени расхождения створок аортального клапана во время систолы левого желудочка, уплотнение и неоднородность их структуры. В норме раскрытие створок аортального клапана превышает 12–18 мм, при тяжёлой степени порока раскрытие клапана — меньше 8 мм. Расхождение створок в пределах 8–12 мм может соответствовать разной степени аортального стеноза. Двухмерное исследование (В-режим) из парастернального доступа по длинной оси сердца позволяет определить систолический прогиб аортального клапана или расположение его створок под углом друг к другу, гипертрофию миокарда левого желудочка (при концентрической гипертрофии отмечают увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; при «митрализации» порока или при миогенной дилатации левого желудочка — увеличение размеров последнего). Возможно определение постстенотического расширения аорты и кальциноза створок аортального клапана. ДопплерЭхоКГ считают надёжным способом выявления аортального стеноза и определения его тяжести. Исследование проводят из апикального (супрастернального) доступа в постоянно-волновом режиме. Степень сужения аортального клапана оценивают по величине градиента давления между левым желудочком и аортой. Если максимальная линейная скорость кровотока в аорте превышает 4 м/с, а градиент давления выше 64 мм рт.ст. — это тяжёлая степень критического аортального стеноза. Если же линейная скорость кровотока менее 3 м/с, а градиент давления менее 36 мм рт.ст. — это умеренное сужение аортального клапана. При значениях максимальной скорости кровотока от 3 до 4 м/с корреляция со степенью сужения аортального клапана не значительна. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с аортальным пороком сердца. Ревматический аортальный порок сердца — сочетание клапанного аортального стеноза и недостаточности аортального клапана. Изменения гемодинамики и клинические проявления аортального порока сердца складываются из признаков, характерных для обоих изолированных пороков сердца. Помимо особенностей, определяемых при осмотре, пальпации области сердца и аускультации, окончательный диагноз устанавливают при исследовании трансаортального потока и обнаружении диастолической регургитации крови из аорты в левый желудочек при допплерэхокардиографии. Показания к консультации других специалистов Диспансеризация осуществляется совместно с кардиологом. Пример формулировки диагноза Беременность 14 недель. Ревматический порок сердца — стеноз устья аорты. Нарушение кровообращения I стадии. ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения Компенсация аортального стеноза. Немедикаментозное лечение Помимо терапии, проводимой при всех ППС, для поддержания венозного возврата назначают ношение эластических чулок. Медикаментозное лечение Возможности медикаментозного лечения ограничены, поскольку оно не влияет на функциональный класс и летальность. Проводят этиотропную и противовоспалительную терапию (см. «Беременность и стеноз митрального отверстия»). Хирургическое лечение В последние годы методом хирургического лечения служит имплантация искусственного клапана (вне беременности) и баллонная комиссуротомия, которая может быть выполнена и во время беременности. У большинства больных с протезом аортального клапана сократительная функция миокарда близка к нормальной, тогда как у больных с протезом митрального клапана и многоклапанными протезами она нарушена. При биологическом протезе аортального клапана показана профилактика инфекционного эндокардита. Профилактика и прогнозирование осложнений гестации См. «Беременность и стеноз митрального отверстия». Особенности лечения осложнений гестации Лечение осложнений гестации по триместрам При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию. При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов. При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию. ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ Необходима консультация терапевта-кардиолога. В I и II триместре один раз в 2 нед, в III триместре — еженедельно. ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ При родоразрешении женщин с искусственным клапаном сердца допускается возможным вести роды через естественные родовые пути без выключения потуг при начальных проявлениях сердечной недостаточности. И только при ухудшении показателей гемодинамики, нарастании симптомов СН в процессе родов потуги выключаются с помощью акушерских щипцов. Показаниями к абдоминальному родоразрешению служит нарастание СН и отсутствие эффекта от медикаментозной терапии, а также возникновение специфических осложнений во время беременности (тромбоэмболия с остаточными явлениями к сроку родов, бактериальный эндокардит, фистула протеза.) ПРОГНОЗ В стадии компенсации порока беременность не противопоказана. После хирургической коррекции порока беременность протекает благоприятно.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «БЕРЕМЕНННОСТЬ И СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ» з дисципліни «Акушерство»
