Пролапс митрального клапана (МК) — прогибание (выбухание) одной или обеих створок МК в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Синонимы Синдром Барлоу, синдром позднего систолического шума, синдром аномальной T-волны, синдром «хлопающего клапана», «парусящий клапан», баллонная деформация МК, «сегментарная кардиопатия», «гибкий» МК, миксоматозный МК, синдром выбухания. КОД МКБ-10 I34.1 Пролапс (пролабирование) МК. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота пролапса МК в популяции колеблется и составляет от 3 до 12%. Данную патологию чаще отмечают у женщин. По данным кардиологов, пролапс митрального клапана — самая частая сердечная патология у беременных. Частота его в общей популяции колеблется от 5 до 10%, причём чаще наблюдается у женщин (6–17%). У молодых женщин незначительный пролапс протекает бессимптомно и обнаруживается только при эхокардиографии. Пролапс расценивают как вариант нормы. КЛАССИФИКАЦИЯ Различают первичный и вторичный (приобретённый) пролапс МК. При первичном пролапсе МК в основе лежит неполноценность соединительнотканных структур и малые аномалии клапанного аппарата. Вторичный пролапс МК возникает при перегрузке давлением левого желудочка, например при стенозе клапана аорты. В зависимости от степени выраженности пролабирования створки МК в левое предсердие выделяют три степени пролапса МК: ● I степень — выбухание створки на 0,3–0,6 см; ● II степень — выбухание створки в полость левого предсердия на 0,6–0,9 см; ● III степень — выбухание створки более, чем на 0,9 см. В зависимости от наличия или отсутствия нарушений гемодинамики различают пролапс МК с митральной регургитацией (МР) и без неё. По клиническому течению пролапс МК подразделяют на бессимптомный, лёгкий, средней тяжести и тяжёлый. ЭТИОЛОГИЯ Пролапс митрального клапана — не ревматический порок, а аномалия, которая может быть врождённой, приобретённой и идиопатической. Наиболее часто этиология первичного пролапса МК носит наследственный характер (врождённая недостаточность соединительной ткани) при синдроме Элерса–Данло, синдроме Марфана, а также представлена нарушениями структуры МК в виде миксоматозных поражений, нарушениями метаболических процессов при коллагенозах; аномалиями клапанного аппарата и подклапанного пространства (расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонения в структуре сосочковых мышц). Пролапс МК может быть составной частью ВПР сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна). Причинами вторичного пролапса МК могут быть региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительными изменениями (миокардит, перикардит) или с его гипертрофией и дегенеративными изменениями; нарушения вегетативной иннервации и проведения импульса при неврозах, истерии, миокардитах, экстрасистолии, синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта; уменьшение эластичности ткани МК в результате асимметричного сокращения левого желудочка и ишемии сосочковых мышц и сухожильных хорд; последствия тупой травмы сердца. ПАТОГЕНЕЗ При отсутствии МР пролапс МК может протекать бессимптомно. Наличие и степень выраженности МР может сопровождаться нарушениями гемодинамики, сходными с таковыми при недостаточности МК (гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка). В результате неполного смыкания створок МК кровь во время систолы левого желудочка устремляется в левое предсердие. Во время диастолы в левый желудочек возвращается избыточный объём крови. Таким образом, левое предсердие и левый желудочек испытывают постоянную перегрузку объёмом. Длительное воздействие на сердце этого гемодинамического фактора приводит к развитию гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, т.е. к гипертрофии миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией этих камер сердца. Изменение гемодинамики при пролапсе митрального клапана связано с нарушением замыкательной функции клапана и митральной регургитацией. Причинами пролабирования створок митрального клапана служат понижение эластичности ткани, нарушение тканевой структуры створок с образованием выпячиваний, т.е. неполноценность соединительнотканных структур. Во время беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления, физиологическое увеличение полости левого желудочка и вследствие этого изменение размера, длины и степени натяжения хорд могут способствовать уменьшению пролабирования митрального клапана. В связи с этим аускультативные признаки исчезают, вновь возникая через 1 мес после родов. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления пролапса МК зависят от длительности существования и степени выраженности МР. В 20– 30% случаев у беременных с пролапсом МК не отмечают каких-либо признаков. Примерно у 70–80% беременных с пролапсом МК возможны приступы пароксизмальной тахикардии и разнообразного характера кардиалгии. Беременность при пролапсе МК не имеет характерных осложнений. В динамике физиологически протекающей беременности благодаря уменьшению общего периферического сосудистого сопротивления возможна нормализация внутрисердечной гемодинамики. Однако при увеличении общего периферического сосудистого сопротивления (например, при АГ) объём МР увеличивается, поэтому возможно ухудшение течения основного заболевания (увеличение степени МР, очень редко нарушения ритма сердца — наджелудочковые и желудочковые аритмии). Острое повышение давления в левом предсердии (отрыв створки миксоматозного МК) может приводить к быстрому развитию отёка лёгких. Клиническая картина весьма многообразна, выделяют четыре больших синдрома: вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. У молодых женщин незначительный пролапс протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при эхокардиографии. При глубоком пролапсе с возрастом появляются кардиальные симптомы: боль в области сердца, нарушение ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), одышка. Во время беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления, физиологическое увеличение полости левого желудочка и вследствие этого изменение размера, длины и степени натяжения сухожильных хорд могут способствовать уменьшению пролабирования митрального клапана. В связи с этим аускультативные признаки исчезают, вновь возникая через 1 мес после родов. У беременных отмечено более частое развитие приступов пароксизмальной тахикардии, в родах возможен разрыв сухожильных хорд клапанов. Однако женщины обладают высокой толерантностью к физической нагрузке, и при отсутствии выраженной митральной недостаточности в большинстве случаев беременность протекает при этой форме патологии благополучно. ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ Течение заболевания в большинстве случаев доброкачественное. Возможны такие осложнения, как развитие недостаточности митрального клапана, желудочковая экстрасистолия, разрыв хордальных нитей, присоединение инфекционного эндокардита, эмболия мелких ветвей сосудов головного мозга и (редко) внезапная смерть. При пролапсе митрального клапана чаще развивается гестоз, наблюдается несвоевременное излитие околоплодных вод, роды бывают более короткими, часто развивается слабость родовой деятельности, у новорождённых может диагностироваться внутриутробная асфиксия, иногда — гипотрофия. ДИАГНОСТИКА Анамнез Данные анамнеза и достоверной медицинской документации позволяют дифференцировать первичное поражение МК с вторичным. Физикальное исследование При общем осмотре, осмотре и пальпации сердца каких-либо особенностей у пациенток с ПМК не выявляют. Перкуссия сердца позволяет определить смещение вверх верхней границы относительной тупости сердца (при наличии МР и дилатация ЛП). Аускультативная картина при ПМК характеризуется: наличием мезосистолического щелчка (причины — натяжение створки МК или сухожильных нитей в момент резкого пролабирования створки в ЛП), а также поздним систолическим шумом на верхушке (наиболее важный аускультативный признак ПМК). Щелчок и шум изменяются («отдаляются» от I тона) при выполнении приёмов, способствующих повышению объёма ЛЖ (физическая нагрузка). Лабораторные исследования Не имеют диагностической значимости. Инструментальные исследования ЭКГ позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП, а также различные нарушения сердечного ритма (тахисистолия). ЭхоКГ (в M-режиме и B-режиме) позволяет подтвердить смещение одной (чаще задней) или обеих створок МК в полость ЛП в момент систолы ЛЖ. При рентгенологическом исследовании грудной клетки определяют увеличение ЛП (при наличии МР), а при допплер- эхокардиографическом исследовании трансмитрального потока регургитации крови — степень МР. Скрининг Пролапс митрального клапана диагностируют случайно, при плановом осмотре терапевтом женской консультации, когда обнаруживают шум или щелчок открытия клапана. Показания к консультации других специалистов При подозрении на наличие пролапса МК для постановки диагноза, уточнения степени МР и нарушений внутрисердечной гемодинамики необходима консультация терапевта и кардиолога. Пример формулировки диагноза Беременность 20 нед. Пролапс МК без нарушений внутрисердечной гемодинамики. ЛЕЧЕНИЕ Для снижения риска появления (нарастания) степени тяжести МР у пациенток с ПМК целесообразно проведение профилактики инфекционных заболеваний и АГ. При наличии МР — профилактика и лечение нарушений сердечного ритма и проводимости. Цели лечения ● Коррекция основных клинических проявлений пролапса митрального клапана. ● Купирование нарушений ритма сердца. ● Профилактика осложнений. ● Предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда. Показания к госпитализации Госпитализация беременных с пролапсом МК необходима в случаях развития гестоза или ухудшения течения основного заболевания (нарастание степени выраженности МР), а также при остром повышении давления в левом предсердии (отёк лёгких). Немедикаментозное лечение Соблюдение режима беременной и предупреждение психоэмоционального напряжения, рациональная психотерапия, физиотерапия (водные процедуры), ограничение физической активности; фитотерапия седативными травами с дегидратационным эффектом (настой валерьяны, пустырника, сборы трав шалфея); диета с ограничением потребления солей натрия, увеличением солей калия и магния. Медикаментозное лечение Медикаментозное лечение показано при нарушениях сердечного ритма и при развитии отёка лёгких. Синусовая тахикардия, способствующая при МР росту давления в левом предсердии и застою крови в лёгких, служит показанием для назначения препаратов, обладающих отрицательным хронотропным эффектом, например β-адреноблокаторов. Для профилактики тромбоэмболии (вероятность формирования микротромбов на измененных створках МК) проводят курсовое лечение препаратами, влияющими на реологические свойства крови (дипиридамол, пентоксифиллин, малые дозы ацетилсалициловой кислоты). Медикаментозная профилактика гестоза. Тактика ведения зависит от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Беременным с пролапсом митрального клапана проводят симптоматическое лечение при нарушениях ритма, дистрофических изменениях миокарда; показана седативная терапия. Наиболее часто применяют β-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол), которые оказывают антиаритмическое, седативное действие, а также снижают состояние тревоги и беспокойства. Редкие наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы при отсутствии синдрома удлинённого интервала Q–T, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств. Патогенетически обосновано назначение препаратов магния (магний участвует в формировании четвертичной структуры коллагена). На фоне лечения препаратами магния отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, улучшение кровообращения и обменных процессов в сердечной мышце. Кардиалгия может носить разнообразный характер, в том числе имитировать стенокардию. Однако от применения нитратов следует воздержаться, так как под их влиянием степень пролабирования может увеличиться. Особенности лечения осложнений гестации Лечение осложнений гестации по триместрам При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию. При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов. При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию. При развитии слабости родовых сил необходимо своевременно применять родостимулирующие средства. Хирургическое лечение Не проводится. Показания к консультации других специалистов Во время беременности обязательно наблюдение терапевтом и кардиологом. Беременные с пролапсом митрального клапана I степени при отсутствии клинических проявлений не нуждаются в дополнительном обследовании и лечении. Внимания заслуживают беременные: с выраженным пролабированием одной или обеих створок; с нарушением их замыкательной функции; с резко выраженной регургитацией (III–IV степени); с сочетанием пролапса митрального клапана и сложных нарушений сердечного ритма. Сроки и методы родоразрешения Беременность при пролапсе МК протекает благоприятно, поэтому показано её пролонгирование до 40 нед, родоразрешение через естественные родовые пути. КС по акушерским показаниям. Резко выраженное пролабирование створок с большой амплитудой прогибания во время беременности протекает без существенной динамики. У этих больных в связи с выраженностью кардиологической симптоматики потуги необходимо выключить путём наложения акушерских щипцов. При сочетании акушерской патологии (слабость родовой деятельности, крупный плод и др.) показано родоразрешение путём КС. Примерные сроки нетрудоспособности Сроки нетрудоспособности определяют по наличию акушерских осложнений и степени их выраженности. Оценка эффективности лечения Отсутствие вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. ПРОФИЛАКТИКА Диета с достаточным количеством белков, витаминов и микроэлементов; ограничение потребления поваренной соли и жидкости; профилактика инфекционных заболеваний дыхательных и мочевых путей; нормализация режима труда и отдыха; ограничение физических нагрузок, препараты магния и фитопрепараты, обладающие седативным эффектом. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ У беременных с врождённым пролапсом МК риск формирования аналогичной патологии у потомства превышает популяционный, следовательно в динамике беременности особое внимание следует уделять высококвалифицированной пренатальной диагностике ВПР сердца. Во время беременности необходима консультация терапевта (кардиолога). При наличии МР целесообразно наблюдение в специализированных учреждениях акушерского и кардиологического профиля. Во время беременности необходима профилактика АГ. ПРОГНОЗ Пролапс МК — благоприятное состояние для физиологического течения беременности. Риск возникновения осложнений гестации при пролапсе МК без гемодинамически значимой МР не отличается от популяционных. Остро возникающие нарушения ритма и отёк лёгких ухудшают прогноз благоприятного окончания беременности. При компенсированных нарушениях прогноз благоприятный. Декомпенсированные формы — показание к прерыванию беременности по жизненным показаниям.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «БЕРЕМЕННОСТЬ И ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА» з дисципліни «Акушерство»
