Болезнь Шегрена - системное заболевание секретирующих (экзок-ринных) эпителиальных желез с преимущественным поражением слюнных и слезных, а также желудка, верхних дыхательных путей и влагалища. В отличие от болезни синдром Шегрена характеризуется поражением только слезных желез с развитием сухого кератоконъюн-ктивита и слюнных желез по типу паренхиматозного паротита. Болезнь и синдром Шегрена являются наиболее частой патологией среди диффузных болезней соединительной ткани, встречаются у 0,59-0,77% населения, обычно у женщин (около 95%) в возрасте 20-60 лет. Этиология и патогенез болезни Шегрена изучены недостаточно. Полагают, что болезнь Шегрена является следствием иммунологической реакции на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную. Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе как болезни, так и синдрома Шегрена в связи с обширной лимфоидной (преимущественно В-лимфоцитарной) инфильтрацией пораженных слюнных и слезных желез, обнаружением циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез, IgM, ревматоидных факторов, продуцируемых в лимфоидных инфильтратах слюнных и других желез. У многих больных выявляют гиперпротеинемию и гипергаммаглобулинемию с повышением количества иммуноглобулинов всех классов. У трети больных лимфоплазмоклеточная инфильтрация не ограничивается тканью секретирующих эпителиальных желез и принимает генерализованный характер с вовлечением в процесс мышц, легких, почек, сосудов. Обосновано мнение и о генетической детерминированности заболевания. Для распознавания заболевания используют триаду признаков: 1) сухой кератоконъюнктивит; 2) ксеростомия и/или паренхиматозный паротит; 3) лабораторные признаки какого-либо заболевания, патогенез которого обусловлен аутоиммунным процессом. Наличие только двух первых признаков позволяет поставить диагноз "сухого синдрома" или первичного синдрома Шегрена, а всех трех - болезни Шегрена (или вторичного синдрома Шегрена). В.И.Васильев (1998) считает, что в поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих симптомов: артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов кистей; рецидивирующий паротот и постепенное увеличение околоушных желез; сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного кариеса зубов; рецидивирующий хронический конъюнктивит; синдром Рейно; стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); гипергаммаглобулинемия (свыше 20%); наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1:80). Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80-90% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз болезни Шегрена. Отмечается сочетание болезни с типичным ревматоидным артритом, диффузными болезнями соединительной ткани, различными ауто- иммунными болезнями, такими, как тиреоидит Хошимото, хронические заболевания печени с аутоиммунными механизмами, особенно с первичным билиарным циррозом печени. В патологический процесс вовлекаются и другие экзогенные железы: верхних дыхательных путей, начиная с носовых ходов, носоглотки, трахеи, бронхов с развитием пневмонии; желудочно-кишечного тракта с развитием гистами-норезистентного ахилического гастрита; гениталий в виде вульвитов, вагинитов, цервицитов и др. Для болезни Шегрена характерен широкий спектр органоспецифи-ческих аутоантител, таких как антитела к тироглобулину, к эпителию париетальных клеток желудка; отмечается положительный тест Кумб-са. Наблюдаются разнообразные нарушения клеточного иммунитета, характерные для той или иной болезни, с которой синдром сочетается. Развитие разнообразных иммунных нарушений в настоящее время связывают с иммуногенетическими особенностями. Значение генетического предрасположения подтверждается обнаружением повторных заболеваний в семьях. Синдром Шегрена и в большинстве случаев болезнь Шегрена не являются противопоказанием для беременности и родов. Обычно при болезни Шегрена беременность и роды протекают благополучно, без осложнений, не наблюдается самопроизвольного прерывания беременности. Беременность существенно не отражается на течении болезни, прогрессирование ее не наблюдается. Только редко встречающиеся в детородном возрасте тяжелые генерализованные формы болезни могут быть препятствием для неосложненного течения беременности. Состояние детей при рождении и их дальнейшее развитие не страдают. Но, несмотря на это, все больные должны быть госпитализированы в ранние сроки беременности для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработки тактики лечения. При сочетании синдрома Шегрена с системной склеродермией, системной красной волчанкой и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани тактика ведения беременных и рожениц зависит от активности последних. Больные с суставно-висцеральными формами в стадии ремиссии и с сохранной функцией внутренних органов могут продолжать беременность, поскольку обострение во время беременности происходит редко. При снижении функций внутренних органов беременность противопоказана. Общее системное лечение болезни Шегрена определяется в первую очередь терапией основного заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка или хронический активный гепатит), которому болезнь Шегрена сопутствует. Это положение касается глюкокортикостероидов. Препаратами выбора должны быть глюкокортикостероиды в дозах, соответствующих активности и особенностям течения основного процесса. Применение цитостатических иммунодепрессантов, аминохиноли-новых производных, Д-пеницилламина, препаратов золота при беременности противопоказано. Наличие у большинства больных различных клинических проявлений системности, таких как повышение температуры тела, стойкие, нередко мучительные полиартралгии, полиартрит и серозит, создает предпосылки для назначения активной терапии. Лечение всегда должно начинаться с нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) - бруфена по 1200-2000 мг/сут., вольтарена по 100-150 мг/ сут., напросина по 750-1000 мг/сут. Несмотря на высокую эффективность индольных производных, эти препараты едва ли должны быть препаратами первого выбора из-за частого развития у больных болезнью Шегрена нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Длительность приема определяется эффективностью и переносимостью того или иного препарата, но следует учесть, что длительный, более 6 месяцев, прием больших доз этих препаратов может неблагоприятно повлиять на плод, способствует перенашиванию беременности, значительно удлиняет продолжительность родов из-за замедления синтеза простагландинов. Самым безопасным среди противовоспалительных препаратов является аспирин. Из других методов общего лечения болезни (синдрома) Шегрена возможно применение бромгексана (бисольвона). Бромгексан назначают по 8-16 мг 3 раза в день. Было отмечено улучшение состояния секреторной активности слезных желез уже после 7-10 дней лечения. Наряду с общим противовоспалительным и иммунодепрессивным лечением при болезни (синдроме) Шегрена большое значение имеет местная терапия ксерофтальмии и ксеростомии. Применение местной заместительной терапии имеет огромное значение для профилактики кератоконъюнктивита и особенно его осложнения - перфорации роговицы и развития слепоты. Наибольшее распространение получило использование искусственных слез - 5-10% раствор ацетилцистеина, 5% раствор метилцеллюлозы и других, которые необходимо закапывать каждые 1-2 часа. Для лечения паротита (сиалоаденита) с большим эффектом применяется диметилсульфоксид (ДМСО) в виде местных аппликаций 30% раствора или в сочетании с 5% раствором аскорбиновой кислоты, гепарином (25 000 ЕД на 150 мг 30% раствора ДМСО) и гидрокортизоном (125 мг на 150 мг 30% раствора ДМСО). Из других методов лечения рецидивирующего паротита показаны местные новокаиновые блокады, внутрипротоковое введение антибиотика (при хорошей переносимости 50 000 ЕД пенициллина на 0,5% растворе новокаина), при наличии стафилококков в секрете слюнных желез используют внутрипротоковое введение стафилококкового бактериофага или стафилококкового анатоксина; в случаях гнойного паротита - курсы антибиотиков парентерально. При сухости слизистой оболочки влагалища целесообразно использовать местно калиево-йодистое желе, 5-10% метилурациловую и солкосериловую мазь.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА» з дисципліни «Керівництво по екстрагенітальній патології у вагітних»
