Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.В настоящее время принято выделять две большие группы заболеваний, сопровождающихся синдромом ППР. Первая группа включает заболевания, обусловленные преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной секрецией гонадотроп-ных гормонов, стимулирующих деятельность гонад. Эти заболевания объединяются термином "истинное ППР". Вторая группа заболеваний возникает вследствие воздействия на организм большого количества половых гормонов из-за первичного поражения (чаще опухолевого) половых желез и надпочечников. Гипоталамо-гипофизарная система при этом остается интактной. Заболевания этой группы называются ложным ППР (Жуковский М.А. и соавт., 1989). Кроме того, выделяют неполные формы ППР, когда имеется преимущественное развитие лишь какого-либо одного вторичного полового признака (полового оволосения, молочных желез или менструации). Классификация преждевременного полового развития (Ли П., 1999) /. Истинное преждевременное половое развитие. Идиопатическое (связанное с преждевременной импульсной секрецией гонадолиберина). Заболевания ЦНС, приводящие к гиперсекреции гонадолиберина или гонадотропных гормонов или к нарушениям регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе: а) опухоли головного мозга; б) травмы головного мозга; в) пороки развития ЦНС и врождённые неврологические нарушения. 3. Позднее лечение адреногенитального синдрома глюкокортикоидами. Глава 4. Нарушения полового развития 71 //. Ложное преждевременное половое развитие. 1. Изосексуал ьное: а) эстрогенсекретрущие опухоли яичников; б) эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников; в) ятрогенное (приём гормонов). 2. Гетеросексуальное: а) адреногенитальный синдром (АГС); б) андрогенсекретирующие опухоли яичников; в) андрогенсекретирующие опухоли надпочечников. III. Неполное преждевременное половое развитие: Изолированное преждевременное телархе. Изолированное преждевременное адренархе. IV. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием. Кисты яичников. Первичный гипотиреоз. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева. Синдром Рассела-Сильвера. Истинное преждевременное половое развитие Этиология и патогенез. Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы. Причинами активации гипоталамо-гипофизарной системы могут быть: Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС; Гипертрофия или гамартома гипоталамуса; Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственные препубертатному периоду; Поздно начатое лечение вирилизирующей формы адреногенитального синдрома. При этой патологии высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов. 5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например, соматотропного гормона (СТГ).
Ви переглядаєте статтю (реферат): «НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ» з дисципліни «Ендокринна гінекологія»
