Редкий врождённый порок, проявляющийся перемещением органов брюшной полости в грудную через дефект диафрагмы. КОД ПО МКБ-10 Q79.0 Диафрагмальная грыжа. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота этого порока составляет 1 случай на 2000–5000 живорождённых. КЛАССИФИКАЦИЯ К основным видам врождённых диафрагмальных грыж относятся: ● заднебоковую (грыжа Бохдалека); ● парастернальную (грыжа Морганьи); ● релаксацию диафрагмы. Грыжевой мешок чаще содержит тонкий кишечник и желудок, реже — толстую кишку и селезёнку. В некоторых случаях в грыжевое содержимое могут быть вовлечены поджелудочная железа, печень, надпочечники и даже почки. При перемещении печени в грудную полость всегда отмечается декстрокардия. ПАТОГЕНЕЗ Диафрагмальная грыжа служит одной из причин гипоплазии лёгких, нередко приводящей к летальному исходу. Большинство исследователей связывают неблагоприятный исход с частым наличием сочетанных аномалий, среди которых преобладают дефекты нервной трубки, расщелины лица, омфалоцеле, врождённые пороки сердца и хромосомные аберрации. ДИАГНОСТИКА Пренатальная эхографическая диагностика диафрагмальной грыжи возможна со второй половины беременности. По данным R. Snijders и К. Nicolaides, в среднем у 18% плодов с пренатально диагностированной диафрагмальной грыжей обнаруживают хромосомные аберрации (чаще трисомия 18). ТАКТИКА ВРАЧА Прогноз при врождённой диафрагмальной грыже во многом зависит от степени выраженности гипоплазии лёгочной ткани. В целом для детей с диафрагмальной грыжей, выявленной пренатально с помощью эхографии, он неблагоприятный: выживаемость новорождённых низка, а смертность достигает 73–86%.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА» з дисципліни «Акушерство»
