Один из наиболее частых пороков развития ЦНС, при котором отсутствуют полушария мозга и свод черепа. При экзэнцефалии отсутствуют также кости свода черепа, но имеется фрагмент мозговой ткани. Акрания характеризуется отсутствием свода черепа, при наличии аномально сформированного головного мозга. КОД ПО МКБ-10 Q00 Анэнцефалия. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота возникновения данного порока различна в разных регионах мира. ЭТИОЛОГИЯ Анэнцефалия — результат нарушения закрытия рострального отдела нейропоры в течение 28 дней с момента оплодотворения. С помощью динамических ультразвуковых исследований установлено, что акрания, экзэнцефалия и анэнцефалия — этапы развития одного порока. Анэнцефалия и акрания — пороки мультифакториальной природы. Анэнцефалия может входить в состав синдрома амниотических тяжей, сочетаться с хромосомными аберрациями (трисомия 18, кольцевая хромосома 13), возникать в результате действия химиотерапии, на фоне диабета и гипертермии матери. Описанные пороки абсолютно летальны. ДИАГНОСТИКА Пренатальная диагностика возможна уже в I триместре беременности. ЦЕФАЛОЦЕЛЕ Цефалоцеле представляет собой выход мозговых оболочек через дефект костей черепа. В случаях, когда в состав грыжевого мешка входит мозговая ткань, аномалия носит название энцефалоцеле. Если в состав входит часть желудочковой системы, используют термин «менингоэнцефалоцистоцеле». Наиболее часто дефекты располагаются в области затылка, но могут возникать и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеальном). КОД ПО МКБ-10 Q01 Цефалоцеле. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота встречаемости аномалии составляет 1 случай на 2000 живорождённых. При наличии цефалоцеле нередко встречаются другие аномалии развития головного мозга: ● при больших размерах грыжевого мешка создаются условия для развития микроцефалии; ● часто диагностируют вентрикуломегалию и гидроцефалию; ● в 7–15% случаев выявляют spina bifida. Энцефалоцеле часто входит в состав многочисленных синдромов: Уокера–Варбурга, криптофтальма, диссегментарной дисплазии, Нормана–Робертса, Гольденхара и др. ЭТИОЛОГИЯ Цефалоцеле развивается в результате незаращения дефекта нервной трубки и возникает на 4 нед внутриутробной жизни. ДИАГНОСТИКА Пренатальная диагностика энцефалоцеле во II и III триместрах беременности, как правило, не вызывает затруднений. ТАКТИКА ВРАЧА При выявлении цефалоцеле следует предложить прерывание беременности по медицинским показаниям. При продлении беременности тактика родоразрешения зависит от размеров и содержимого грыжевого мешка. Кесарево сечение рекомендовано при наличии маленького дефекта и маленьких размеров грыжевого мешка. ВРОЖДЁННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Ви переглядаєте статтю (реферат): «АНЭНЦЕФАЛИЯ» з дисципліни «Акушерство»
