Гипоталамический синдром периода полового созревания
Гипоталамический синдром периода полового созревания (ГСППС) — это патология, связанная с нарушением функции гипоталамуса, а затем и других эндокринных органов. Она проявляется обменными нарушениями, патологическим течением пубертатного периода с изменениями в сердечно-сосудистой, нервной и других системах организма. ГСППС обусловлен инфекцией гипоталамо-гипофизарной области, хронической гипоксией, черепно-мозговыми травмами и другими повреждениями нервной системы в антенатальном периоде или в раннем детском возрасте. Основными звеньями патогенеза ГСППС являются нарушения гипоталамуса, гипофиза и периферических эндокринных желез. Ранняя гиперактивность гипоталамуса сменяется его дисфункцией (соматотропной, гонадотропной, адренокортикотропной). На этом фоне отмечаются интенсификация роста и увеличение массы тела, повышенная секреция глюкокортикоидов и активация секреции андрогенов. Гиперсекреция гонадотропинов определяет усиление стероидогенеза. Вслед за этим возникает картина дисинхронного выброса гонадотропных гормонов и развивается гипоэстрогения. Заболевание проявляется чаще в возрасте 10—15 лет. Клинически характеризуется обменными нарушениями (ожирением), патологией полового созревания (нарушениями менструальной функции, гирсутизмом). Происходят ускоренное формирование «сексуального» или «интерсексуального» морфотипа, быстрый рост, особенно в 10—12 лет, что обусловлено гиперпродукцией гормонов роста. У большинства больных отмечаются излишняя масса тела, отложение жира в области живота и молочных желез, наличие полос растяжения (стрий) на коже в различных местах туловища. Появление новых полос растяжения (что определяется их ярко-розовым цветом) свидетельствует о прогрессировании болезни). У больных с ГСППС рано (в 10—12 лет) возникает менархе, вскоре (через 2—3 года) развивается гиперменструальный синдром, сменяющийся гипоменструальным и аменореей. У больных девочек раньше (в 8—9 лет) и более интенсивно, чем у их сверстниц, развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение). В начале болезни определяются высокие уровни гонадотропных гормонов, гиперэстрогения, затем синхронная секреция гормонов нарушается и отмечается дефицит эстрогенов. В яичниках развивается поликистозная дегенерация (вторичная), что приводит к увеличению их размеров. Имеет место повышенная продукция кортизола, экскреция 17-ОКС. Гиперпродукция глюкокортикоидов и андрогенов, увеличение и кистозные изменения яичников при ГСППС определяют сходство этого заболевании с болезнью и синдромом Иценко—Кушинга, склерокистозом яичников, АГС (пубертатной формой), что требует проведения дифференциальной диагностики (см. соответствующие разделы). При ГСППС наблюдаются нарушения в сердечно-сосудистой (повышение АД с соответствующей симптоматикой) и нервной (вегетососудистые кризы, субфебрильная температура, раздражительность, слабость, снижение памяти, неврозы) системах. Лечение больных с ГСППС проводится совместно с невропатологом. Выделяют зтиотропные, патогенетические и симптоматические немедикаментозные фармакотерапевтические и хирургические мероприятия. Немедикаментозная терапия включает соблюдение диеты (с ограничением калоража, соли и жидкости), проведение ЛФК для повышения энергозатрат и климато-бальнео-терапевтических мероприятий (прогулки для оксигенации организма, индифферентные, контрастные и сероводородные ванны). Из физиотерапевтических процедур показаны эндоназальный электрофорез с витамином В1, гальванический «воротник» по Щербаку, вибрационный массаж паравертебральной зоны. Этиотропная терапия проводится с помощью антибактериальных средств как для лечения инфекционных процессов в ЦНС, так и для устранения гнойно-воспалительных очагов других локализаций (хронических тонзиллитов, гайморитов и др.) Патогенетически обосновано применение диуретиков (верошпирон по 100—200 мг в сутки в течение месяца), гипотензивных средств и активаторов метаболических процессов. Назначаются препараты щитовидной железы (особенно при дефиците тиреоидных гормонов), витамины (фолиевая кислота, С, Е, В1, В6 в общепринятых дозах, витамин В15 — пангамат кальция по 50 мг 3 раза в день, в течение 15—29 суток). С целью нормализации менструальной функции целесообразно витамины применять по фазам цикла: в первую фазу — витамин В6 по 2 мг в день, фолиевая кислота по 1 мг в день, витамин К по 30—40 мг через день; во вторую — витамин С по 500 мг в день, витамин В1 — по 2 мг в день, К — по 30—40 мг ежедневно. Используются по показаниям вегетотропные (белласпон, беллоид) и психотропные (тазепам, рудотель) препараты в общепринятых дозировках. Патогенетическое лечение проводится курсами по 20—30 дней с интервалом в 1—2 месяца в течение 1,5—2 лет. Назначается гормонотерапия для индукции или коррекции нарушений менструального цикла с помощью гестагенов (при гиперэстрогении) или циклически эстрогенами с гестагенами по фазам цикла (при дефиците эстрогенов) курсами по 1—3 месяца с такими же интервалами до нормализации менструальной функции. При гиперандрогении эффективно применение антиандрогенных препаратов (ципротерон-ацетат по 0,5—1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла) в течение 5—6 месяцев. При отсутствии менструаций создают «условный» менструальный цикл на период проведения гормонотерапии. Хирургическое вмешательство осуществляется при поликистозной дегенерации яичников и неэффективности консервативной терапии по реализации репродуктивной функции. Выполняется резекция яичников методом лапароскопии или лапаротомии. Лечение осуществляется поэтапно. Вначале с помощью немедикаментозных мероприятий и фармакологических средств достигается нормализация обменных процессов, функции надпочечников. После коррекции нарушений менструального цикла возможны мероприятия по стимуляции овуляции для выполнения репродуктивной функции. Хирургическое вмешательство должно быть заключительным этапом терапии.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «Гипоталамический синдром периода полового созревания» з дисципліни «Гінекологія»
