Острая печеночная недостаточность при беременности
Одним из редких заболеваний, возникающих во время беременности, при котором развивается острая печеночная, а вслед за ней и почечная недостаточность, является острая жировая дистрофия печени или гепатоз беременных, которые чаще всего возникают в третьем триместре беременности при осложнении ее поздним гестозом. Этиология данного заболевания не ясна до конца. Вместе с тем считают, что определенную роль в его развитии играет тромбоз сосудов печени, нарушения иммунного гомеостаза в системе мать—плод. Возможно, заболевание связано и с наследственными дефектами ферментных систем печени. Гепатоз беременных проявляется тяжелой печеночной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, и поражением почек (развитием олиго- или анурии). По клиническому течению рассматривают три стадии. Первая стадия — дожелтушная, начинается в сроки беременности 32—34 нед. Больные жалуются на тошноту, кожный зуд, слабость, недомогание, изжогу, которая постепенно приобретает мучительный характер. Вторая стадия — желтушная, при которой появляется желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек. Указанные симптомы нарастают, появляется кровавая рвота, жжение за грудиной, нарастают симптомы печеночной и почечной недостаточности. При пальпации отмечается быстрое уменьшение размеров печени. Данная стадия длится 1—2 нед. Третья стадия характеризуется тяжелой печеночной и почечной недостаточностью. Длительность острой жировой дистрофии печени может быть от нескольких дней до 7—8 нед. Следует отметить, что при данном заболевании не развивается энцефалопатия. При исследовании крови определяется анемия, лейкоцитоз, лимфопения, низкая СОЭ, гипопротеинемия, низкая активность трансаминаз, щелочной фосфатазы, гипербилирубинемия, высокое содержание мочевины, креатинина, азота, гипогликемия, снижение рН крови, свидетельствующие о развитии метаболического ацидоза. При исследовании системы гемостаза отмечается тромбоцитопения, появление маркеров активации внутрисосудистого свертывания (ПДФФ, положительные реакции на РКМФ, гипофибриногенемия, дефицит прокоагулянтов). При биопсии печени определяется массивное диффузное ожирение без некроза гепатоцитов и воспалительной инфильтрации, что и отличает данное заболевание от HELLP-синдрома, при котором происходит некроз гепатоцитов, воспалительный отек клеток. При возникновении острой жировой дистрофии печени больным показано быстрое родоразрешение путем операции кесарева сечения после интенсивной предоперационной подготовки. Оно заключается в проведении плазмафереза, гемофильтрации с замещением детоксикационными растворами, растворами крахмала, свежезамороженной плазмы. В послеоперационном периоде проводится также экстракорпоральная детоксикационная, антибактериальная, гепатопротекторная терапия витаминами В1, В6, В12, С, фолиевой, липоевой кислоты, эссенциале, кокарбоксилазной, глютаминовой кислоты. Осуществляется и лечение ДВС-синдрома путем назначения реополиглюкина, курантила, трентала, ингибиторов протеаз (гордокс, контрикал). Материнская и перинатальная смертность при остром гепатозе беременных высока и достигает 50%. Ряд авторов считают, что острая жировая дистрофия печени очень близка по своей клинической картине к так называемому HELLP-синдрому, который относится к тяжелым формам гестозов и развивается в 3-м триместре беременности. Некоторые исследователи считают синдром самостоятельным заболеванием, которое возникает на фоне тяжелого позднего гестоза. Гестоз сам по себе является синдромом полиорганной недостаточности, развившейся в связи с беременностью, а присоединение HELLP-синдрома указывает на крайнюю степень дезадаптации систем организма матери. При данном синдроме изменения паренхимы печени, обусловленные диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией, включают перипортальные геморрагии различной степени выраженности, отложения фибрина в печеночных синусоидах. Следует отметить, что возможно обнаружить симптомы, характерные для HELLP-синдрома, при других патологических состояниях, помимо гестоза. HELLP-синдром характеризуется комплексом симптомов: гемолизом, повышением уровня ферментов печени, тромбоцитопенией. Аналогичные симптомы могут быть при кокаиновой наркомании и системной красной волчанке, тромбоцитопенической пурпуре, гемолитическом уремическом синдроме. Материнская смертность при данном синдроме составляет 3,5%, перинатальная — 7,9%. Этиология и патогенез этого тяжелого осложнения до сих пор остаются неясными. Нередко HELLP-синдром связывают с аутоиммунной агрессией, так как в крови у больных HELLP-синдромом обнаружены высокий титр антител к тромбоцитам и клеткам эндотелия. В других случаях исследователи рассматривают беременность как случай аллотрансплантации, а HELLP-синдром как аутоиммунную реакцию, достигающую своего пика развития в первые 24—48 ч после родов. У повторнородящих HELLP-синдром возникает чаще (42%) по сравнению с первородящими (20%), что также подтверждает аутоиммунный характер заболевания. Максимальное проявление HELLP-синдрома может быть в послеродовом периоде, что связывают с манифестацией антифосфолипидного синдрома у больных с высоким титром антикардиолипиновых антител. Кроме этого, в печеночных синусоидах обнаружены высокие титры иммунных комплексов (система комплемента, IgG, IgM), что подтверждает точку зрения об иммунной природе заболевания. HELLP-синдром, как правило, возникает при сроке 34—36 нед беременности. Больных беспокоит головная боль, тошнота, рвота, боль в правом подреберье в результате раздражения брюшины и растяжения глиссоновой капсулы. При повышении внутрипеченочного давления может произойти перипортальное кровотечение, которое прогрессирует, образуя под глиссоновой капсулой гематому, появляются кровоизлияния в местах инъекций, нарастает печеночная и почечная недостаточность, появляются судороги, коматозное состояние. Для HELLP-синдрома характерно желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, рвота с примесью крови и содержимым типа «кофейной гущи». Для диагностики HELLP-синдрома очень важны лабораторные исследования, показатели которых изменяются задолго до клинических проявлений синдрома. Характерен гемолиз эритроцитов, о чем свидетельствует увеличение уровня лактатдегидрогеназы (более 600 ЕД/л), что в сочетании со снижением числа тромбоцитов в крови является лучшим тестом диагностики и оценки тяжести HELLP-синдрома. Отмечается также выраженная билирубинемия, тромбоцитопения, внутрисосудистый гемолиз, вследствие чего развивается гемолитическая анемия, гипопротеинемия, гипогликемия, высокое содержание азотистых веществ. В мазке крови определяются сморщенные и деформированные эритроциты, их разрушенные фрагменты и полихромазия. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипиды, приводящие к активации ДВС-синдрома. Для HELLP-синдрома характерно резкое повышение активности трансфераз (ACT, АЛТ), которые обеспечивают перенос аминогрупп от аминокислот к кетокислотам и значительно диффундируют в кровоток при повреждении ткани печени. Активность ACT и АЛТ может достигать 200—300 ЕД/л. При HELLP-синдроме наряду со снижением числа тромбоцитов, снижается содержание антитромбина III, увеличивается протромбиновое и АЧТВ, снижается содержание фибриногена, что свидетельствует об активации коагуляционного потенциала крови. Лечение синдрома заключается в интенсивном использовании экстракорпоральных методов (плазмаферез, гемофильтрация, гемодиафильтрация), переливания свежезамороженной плазмы, обогащенной тромбоцитами, тромбомассы, глюкортикоидной терапии, введения иммуноглобулинов, гепатопротекторов, требуется экстренное родоразрешение. Женщины, перенесшие HELLP-синдром, должны быть включены в группу высокого риска развития акушерских осложнений при последующей беременности. Риск рецидива HELLP-синдрома составляет 4%. При этом неблагоприятный прогноз имеют пациентки с клинической манифестацией HELLP-синдрома в послеродовом периоде в связи с повышенным риском присоединения почечной недостаточности и отека легких.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «Острая печеночная недостаточность при беременности» з дисципліни «Анестезія та реанімація в акушерстві та гінекології»
