Аномалия развития позвоночного столба, возникающая в результате нарушения процесса закрытия нервной трубки. Термин spina bifida объединяет широкий спектр дефектов — от клинически незначимого отсутствия отдельного фрагмента позвонка до незаращения целых отделов позвоночника. Закрытые дефекты составляют 15% всех дорсальных spina bifida. Обычно при этих дефектах нет других ассоциированных аномалий ЦНС. Spina bifida часто сочетается с типичной внутричерепной патологией, включая вентрикуломегалию, гипоплазию структур задней черепной ямки. КОД ПО МКБ-10 Q05 Spina bifida. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Spina bifida — один из наиболее распространённых пороков развития ЦНС, встречается в среднем с частотой 1– 2 случая на 1000 живорождённых. Кроме того, Spina bifida — проявление более чем 40 хромосомных аномалий и синдромов множественных пороков развития. КЛАССИФИКАЦИЯ ● Spina bifida occulta — закрытый волокнистой тканью дефект пластинок дуг одного или большего количества позвонков. Практически не имеет клинически выраженных симптомов и выявляется случайно при инструментальном исследовании позвоночника. ● Occulta spinal dysraphism — характеризуется сращением спинного мозга в крестцовом отделе (tethered cord syndrome), клинически проявляется нарушением сенсорной и моторной функций нижних конечностей, недержанием мочи и кала, болью, сколиозом. ДИАГНОСТИКА Так как головка плода легко доступна ультразвуковому исследованию, нарушения мозговой архитектоники служат вспомогательным признаком при диагностике spina bifida. Наиболее значимые для пренатальной диагностики формы spina bifida (менингомиелоцеле, рахисхизис, менингоцеле) — пороки с яркой ультразвуковой картиной дефекта, которые можно диагностировать с 12–14 нед беременности. Пренатальная диагностика закрытых спинальных дефектов крайне затруднена в связи с сохранением эхографической картины всех структур спинного мозга, позвоночника и мягких тканей. ТАКТИКА ВРАЧА Spina bifida относят к дефектам, требующим прерывания беременности при диагностике до периода жизнеспособности плода в связи с неблагоприятным перинатальным прогнозом. В III триместре беременности супруги должны быть поставлены в известность о прогнозе для будущего ребёнка. Наиболее важные вопросы относительно тактики акушерской помощи касаются срока и метода родоразрешения — оптимальным считают родоразрешение доношенного ребёнка, показанием для досрочного родоразрешения может служить быстрое нарастание сочетанной вентрикуломегалии и макрокрании.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «SPINA BIFIDA» з дисципліни «Акушерство»
