Фибринолитическая система состоит из трех компонентов: • плазминогена, который является основным субстратом фибринолитической системы и может быть активирован в плазмин; • активаторов плазминогена различного происхождения; • ингибиторов активации плазминогена и ингибиторов, нейтрализующих плазмин. Наследственный или врожденный дефект фибринолитической системы (гипофибринолиз) может стать причиной рецидивирующего венозного тромбоза и тромбоэмболии. Тяжелые тромбоэмболические состояния могут наблюдаться при дисфибриногенемии — врожденных или наследственных аномалиях структуры фибриногена. При этом нарушается чувствительность фибрино-вого сгустка (аномального) к воздействию тканевого активатора плазмино-гена. Данная форма болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. При наследственной или врожденной дисфибриногенемии нарушается не только фибринолиз, что обусловливает тромботические осложнения, но и свертывание крови ввиду отсутствия чувствительности фибриногена к тромбину, что клинически может проявиться кровоточивостью (чаще наблюдаются ювенильные кровотечения). В клинической практике весьма часто встречаются аномалии фибриногена как следствие множества острых и хронических заболеваний. Так, низкая концентрация фибриногена может быть следствием его ускоренного катаболизма при ДВС-синдроме (коагулопатии потребления), нарушенного синтеза при тяжелой патологии печени. Повышение концентрации фибриногена обнаруживается при увеличении СОЭ, хронических формах ДВС-синдрома, когда синтез фибриногена превалирует над его расходованием. Приобретенная дисфункция молекулы фибриногена возникает как следствие его частичной протеолитической деградации. Классическими гемостазиологическими признаками дис-фибриногенемии являются увеличение тромбинового и рептилазного времени при нормальном содержании продуктов деградации фибрина и фибриногена. Важнейшим принципом профилактики рецидивов тромбозов у больных с наследственной или врожденной тромбофилией в родах, в послеродовом и послеоперационном периодах является заместительное введение дефицитного фактора (обусловившего тромбофилию), свежезамороженной плазмы, содержащей ингибиторы свертывания крови (антитромбин III, протеин С) и компоненты фибринолиза (плаз-миноген). Больным с наследственной или врожденной тромбофилией противопоказано применение эстроген-гестагенных препаратов, ингибиторов фибринолиза (ами-нокапроновая кислота, гордокс, трасилол, контрикал, кальция хлорид, викасол, дицинон) и прочих препаратов, повышающих свертывание крови Следует отметить, что ятрогенный тромбоз в случае применения названных препаратов является основанием для прицельного исследования всех звеньев системы гемостаза. При тромбофилии всех видов, обусловленных дефицитом одного или нескольких ингибиторов свертывания крови (антитромбина III, протеина С, протеиназ), основным методом патогенетической терапии является замещение недостающих компонентов. С этой целью используют свежезамороженную донорскую плазму, поскольку в процессе замораживания значительно повышается активность антитромбина III. После размораживания плазму вводят внутривенно струйно. Если до назначения плазмы беременной или родильнице не проводили антикоагулянтную терапию, то вместе с плазмой необходимо ввести 5000 ЕД гепарина. Если дефицит антитромбина III выявлен на фоне применения гепарина (т.е. отмечалась гепарино-резистентность), то свежезамороженную плазму вводят через 3 ч после подкожного введения гепарина. Контроль дозы проводят на основании тестов, характеризующих кинетику свертывания крови (активиро-ванное частичное тромбопластиновое время, "r+к" тромбоэластограммы), контроль эффективности проводимой заместительной и антикоагулянтной терапии — по увеличению активности и содержания антитромбина III, протеина С и S. В случае необходимости длительной антикоагулянтной терапии назначают непрямые антикоагулянты (пелентан) сначала в течение 48—72 ч на фоне применения гепарина, после чего его отменяют. Недооценка особенностей применения непрямых антикоагулянтов может привести к тромботическим осложнениям в случае отмены гепарина сразу после назначения пелентана в связи с замедленным действием последнего, а при глубоком дефиците протеина С может наступить некроз кожи. При гипоплазминогенемии применение свежезамороженной плазмы способствует восстановлению фибринолитического потенциала крови При гипо- и дисплазминогенемии тромболитическая терапия может привести к усилению депрессии фибринолиза, поэтому ее целесообразно проводить в сочетании с введением свежезамороженной плазмы.
Ви переглядаєте статтю (реферат): «Фибринолитическая система» з дисципліни «Акушерство»
