Хорея Гентингтона — наследственное заболевание, возникающее вследствие биохимических ошибок метаболизма, механизмы к-рых пока мало изучены. Анализ всего массива генеалогических данных показывает, что вероятность развития этой болезни у любого потомка ее носителя составляет 50%. Ее симптомы обычно появляются у больных после 30 лет; часто уже после того, как они успевают обзавестись потомством. Психич. и моторная деградация медленно нарастает в течение примерно 15 лет и прекращается только со смертью чел. Поражения чаще всего локализуются билатерально в хвостатом ядре неостриатума, хотя также отмечается дополнительное рассеянное поражение лобных и височных долей. Клинические проявления болезни: хореатетоз (непроизвольные сокращения мышц и беспорядочные движения) и деменция (при наиболее распространенном варианте болезни). Болезнь Гентингтона обычно начинается с появления хореатических гиперкинезов, затрагивающих конечности, туловище и лицо. На раннем этапе болезни чел. еще может быть способен включать свои невольные беспорядочные движения в состав целенаправленных действий, но со временем эта способность утрачивается и сменяется непрерывным совершением неконтролируемых движений с довольно большой амплитудой. Оказываются затронутыми также сон, дыхание и речь. «Психические изменения» обычно дают о себе знать именно после появления непроизвольных движений, хотя они могут возникать одновременно с двигательным расстройством (или даже до его начала). Афазия. Термин «афазия» означает буквально «отсутствие речи». В действительности больные афазией страдают от снижения своего прежнего уровня способности пользоваться речью и понимать ее. На сегодняшний день известно множество видов афазии, классиф. к-рых можно найти в Selected papers on language and the brain Нормана Гешвинда и в The assessment of aphasia and related disorders Харолда Гудгласса и Эдит Каплан. Патология практ. всегда отмечается в левом полушарии больных, причем как правшей, так и левшей. Часто она локализуется либо в лобной (афазия Брока), либо в височной доле (афазия Вернике) и яв-ся обычно следствием нарушения мозгового кровообращения, опухоли или травмы. Часть проявлений афазии можно рассматривать как специфические формы речевой амнезии. Если поражение пришлось на области, прилежащие к зоне кортико-сенсорной проекции, вызванное им расстройство может затрагивать какую-либо из сенсорных модальностей (слух или зрение), но если оно локализуется в зоне полисенсорной интеграции, то обычно страдают более сложные функции (напр., распознавание пространственных признаков, речь и/или произвольные движения). Высказывалось мнение, что афазия — это всего лишь утрата определенных речевых способностей и что «интеллект» остается незатронутым. Другие, однако, рассматривают афазию как проявление либо общего интеллектуального снижения, либо утраты одной из частных интеллектуальных способностей.1191
Ви переглядаєте статтю (реферат): «Хорея Гентингтона» з дисципліни «Психологічна енциклопедія»
