Статистика
Онлайн всього: 2 Гостей: 2 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Какие исследования необходимо провести перед началом лечения болезни вильсона
|
| 05.11.2014, 17:29 |
| Для объективной оценки течения заболевания и своевременного распознавания возможных побочных эффектов лекарственной терапии рекомендуется не только определение показателей функции печени перед началом лечения, но и детальное гематологическое обследование, включая изучение параметров гемолиза.
Необходимо также тщательное исследование неврологического статуса до начала лечения. Исходная ситуация может потребовать и рентгенологического исследования костей (кистей, локтевых и коленных суставов, поясничного отдела позвоночника), облегчающего наблюдение за больным.
Результаты исследования с помощью щелевой лампы обычно уже имеются исходно. Базальная экскреция меди с мочой в течение суток также, как уже говорилось, может помочь и в наблюдении за течением заболевания.
Еще более ценным следует считать определение свободной меди в сыворотке (разница между общим содержанием меди в сыворотке и содержанием меди, связанной с церулоплазмином), поскольку этот параметр чрезвычайно полезен для оценки эффективности проводимого лечения. Уровень свободной меди на фоне лечения должен оставаться ниже 20 мкг/дл. Если лечение контролируют по экскреции меди с мочой, то сначала отмечается выраженное повышение выделения меди, которое через несколько месяцев стабилизируется на уровне примерно 0,5 мг/сут.
Каким больным необходимо проводить лечение?
Не вызывает сомнений, что у пациентов с клиническими проявлениями заболевания лечение должно проводиться в течение всей жизни. До недавнего времени, однако, оставалась неясной тактика ведения больных на доклинической стадии заболевания, которые часто выявляются случайно при профилактических осмотрах. Полученные в настоящее время данные свидетельствуют о том, что быстрое начало длительного лечения дает хорошие результаты и у этих пациентов. Все 30 больных с доклинической стадией болезни Вильсона, которым было назначено лечение DPA (в суточной дозе 500—750 мг/сут), оставались практически все здоровыми на протяжении наблюдения — до 26 лет, и лишь у 2 пациентов после начала терапии отмечались преходящие неврологические нарушения!
Эти данные показывают, что длительное применение DPA эффективно не только у больных с клиническими проявлениями болезни Вильсона, но и у пациентов на доклинической стадии заболевания.
Как следует проводить лечение?
В настоящее время для лечения больных с болезнью Вильсона применяется стандартная схема, оправдавшая себя в течение нескольких десятилетий, которая включает DPA по 20 мг/(кгсут) с распределением этой дозы на 3 приема. Таблетки принимают до еды. Поскольку DPA является специфическим антагонистом пиридоксина, больному назначают ежедневно 25 мг пиридоксина Общая суточная доза DPA, в том числе и у пациентов с тяжелым клиническим течением заболевания, не должна намного превышать 2 г (по крайней мере, более высокие дозы препарата не следует применять дольше 3 мес) из-за опасности геморрагической дерматопатии, вызываемой DPA.
Как долго должно проводиться лечение?
Болезнь Вильсона представляет собой наследственное заболевание, в связи с чем пациента невозможно полностью вылечить с помощью лекарственной терапии. Симптоматическое медикаментозное лечение должно продолжаться пожизненно. Оно становится излишним только тогда, когда больному проводится трансплантация печени. Однако тяжелые побочные эффекты, связанные с терапией DPA, могут потребовать применения других способов лечения (см. ниже).
Чем грозит прекращение медикаментозного лечения?
Драматические последствия самовольного (или по совету врача) прекращения лечения DPA возникают не сразу. Лишь спустя несколько месяцев при отсутствии клинических симптомов обнаруживается повышение уровня трансаминаз. Как правило, проводят простое «наблюдение» за больным без возобновления лекарственной терапии. Спустя короткое время внезапно развертывается драматическая картина прогрессирующей печеночной недостаточности, обычно приводящей к смерти. Из 11 пациентов с болезнью Вильсона, которые прекратили лечение, 8 умерли (в среднем всего через 2,6 года), причем 6 из них — от фульминантного гепатита. Только 1 пациента удалось спасти с помощью трансплантации печени.
Таким образом, прекращение терапии DPA, мотивированное «нормализацией функциональных печеночных проб», хорошим субъективным самочувствием или значительной регрессией неврологических симптомов, является серьезной ошибкой, если не оправдано тяжелыми побочными эффектами.
|
| Категорія: Гепатит і наслідки гепатиту | Додав: koljan
|
| Переглядів: 504 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
