Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
КОНЪЮГИРОВАННЫЕ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА И СИНДРОМ РОТОРА
|
| 31.10.2014, 14:46 |
| Эти редкие наследственно обусловленные нарушения экскреторной функции печени обозначаются так же как хроническая идиопатическая желтуха с умеренной хронической гипербилирубинемией. Первичный дефект связан с нарушением экскреции билирубина в желчные канальцы.
Гипербилирубинемия наблюдается у людей любого возраста и сопровождается повышением уровня конъюгированного билирубина (в пределах от 3 до 10 ммоль/дл). Какие-либо клинические симптомы у большинства больных полностью отсутствуют. Примерно у четверти всех пациентов отмечается умеренно выраженное ощущение тяжести в правом подреберье. Зуда не наблюдается. Активность щелочной фосфатазы и другие функциональные показатели печени в сыворотке остаются нормальными. При лабораторных исследованиях обращают на себя внимание гипербилирубине-мия и (с учетом нормальной конъюгации) билирубинурия.
Лапароскопические данные при обоих синдромах имеют существенные различия. При синдроме Дабина—Джонсона бросается в глаза черно-коричневая пигментация печени, тогда как при синдроме Ротора цвет печени не изменяется, поскольку отложения пигмента (меланина?) в печени при этом заболевании не происходит.
Результаты бромсульфалеинового теста: концентрация бромсульфалеи-на в сыворотке уменьшается в период с 20-й по 45-ю минуту, а затем вновь возрастает после 90-й и 120-й минуты. В настоящее время этот тест применяется редко.
При пероральной, а также при внутривенной холангиографии типичны отрицательные холангиограммы, что связано с нарушением выделения контрастного вещества. Однако лабораторные биохимические признаки, свойственные холестазу, не выявляются. Особенно необходимо отметить отсутствие повышения активности щелочной фосфатазы.
В заключение нужно подчеркнуть, что у этих больных с нарушениями обмена билирубина нет повреждения печеночных клеток. Активность ферментов сыворотки, свидетельствующих о некрозе гепатоцитов (ГОТ, ГПТ, ЛДГ), всегда остается нормальной. Гистологические изменения печени, за исключением упоминавшихся отложений полимера меланина при синдроме Дабина—Джонсона, не характерны.
Приведенные нарушения обмена билирубина у взрослых больных встречаются не часто, но имеют очень большое значение в дифференциальной диагностике в случаях желтухи без признаков фонового воспалительного заболевания печени.
Как при синдроме Дабина—Джонсона, так и при синдроме Ротора прогноз вполне хороший.
|
| Категорія: Гепатит і наслідки гепатиту | Додав: koljan
|
| Переглядів: 465 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
