Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЕ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА
|
| 31.10.2014, 14:42 |
| Этот синдром, обозначаемый также как доброкачественная неконъю-гированная гипербилирубинемия, является наиболее частой и легкой формой неконъюгированных гипербилирубинемии. Данное нарушение обмена билирубина определяется как легкая наследственно обусловленная (вероятно, с аутосомно-доминантным типом наследования) гипербилирубинемия без признаков повышенного гемолиза, с неизмененными показателями функции печени и с нормальной гистологической картиной печени. Указанный синдром встречается у 5—7% населения, причем преимущественно у мужчин. Уровень билирубина у таких пациентов редко превышает 3 мг/100 мл; конъюгированная фракция составляет менее 20% общего билирубина. Диагностическое значение имеет значительное колебание содержания билирубина с отчетливым повышением его уровня после голодания.
В основе нарушения обмена билирубина лежит комплексный дефект. При данном синдроме уменьшается активность конъюги-рующего фермента глюкуронил-трансферазы. В качестве возможного дополнительного фактора патогенеза обсуждаются изменения проницаемости мембраны, в результате чего нарушается поступление билирубина в клетки печени.
Если при обследовании пациента молодого возраста возникает подозрение на эту форму нарушения обмена билирубина, то рекомендуется определить уровень билирубина до и после 48-часового голодания или соблюдения диеты, содержащей 400 ккал (рис. 31). При синдроме Жильбе-ра в таких случаях содержание билирубина повышается более чем в 2 раза по сравнению с исходными показателями, причем указанное увеличение происходит за счет неконьюгированной фракции (рис. 31). Другими специальными способами диагностики
синдрома Жильбера служат внутривенный тест с никотиновой кислотой, а также проба с фенобарбиталом, при которой прием фенобарбитала, вызывающего индукцию конъю-гирующего фермента, приводит к снижению уровня билирубина.
Патогенетической терапии синдрома Жильбера не существует, да и лечения обычно не требуется, так как отдаленный прогноз в отношении жизни больных не отличается от такового у здоровых. Необходимо объяснить больным, что такое нарушение обмена билирубина сохраняется всю жизнь и не представляет никакой опасности.
|
| Категорія: Гепатит і наслідки гепатиту | Додав: koljan
|
| Переглядів: 476 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
