Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Критерии диагностики ДКМП при аутопсии и эндомиокардиальной биопсии
|
| 29.10.2014, 09:06 |
| Впервые критерии постановки диагноза ДКМП при некропсии были разработаны R. Hudson (1970) и состояли из двух групп, включавших в себя 4 отрицательных и 4 положительных признака. К 1-й группе критериев относились отсутствие анатомически значимого сужения коронарных артерий, изменений клапанного аппарата и врожденных пороков сердца, признаков артериальной гипертензии большого и малого круга кровообращения, а ко 2-й — кардиомегалия вследствие дилатации и гипертрофии желудочков и предсердий, множественные очаги кардиосклероза, фиброзное утолщение эндокарда и пристеночный тромбоз. Диагноз ДКМП ставится при наличии не менее шести первых значимых признаков.
Уточняя критерии ДКМП R. Hudson (1970), Y. Isner с соавторами (1980) предложили использовать для диагностики этого заболевания при патологоанатомическом исследовании следующие признаки: дилатацию обоих желудочков, увеличение массы сердца свыше 350 г при отсутствии данных в пользу ИБС, пороков сердца и других заболеваний сердечно-сосудистой системы. I. Benjamin с соавторами (1981) рекомендует включить в число обязательных критериев диагностики наличие клинических проявлений застойной сердечной недостаточности. Диагноз уточняется после микроскопического исследования.
Патогистологическое заключение при ДКМП представляет подчас определенные трудности. Это обусловлено неспецифичностью ее структурного субстрата, что соответствует представлению о ДКМП как исходе поражения сократительного миокарда в результате воздействия целого ряда различных этиологических факторов.
В связи с отсутствием патогномоничных для ДКМП морфологических изменений в миокарде диагноз этого заболевания при микроскопическом исследовании обычно ставится методом исключения других причин гипертрофии и дистрофии кардиомиоцитов, в частности, специфических заболеваний сердечной мышцы, и с учетом данных клинико-инструментального обследования (Н. Р. Палеев и В. А. Одинокова, 1986; Е. Olsen, 1982; A. Rose с соавт., 1984, и др.). При этом в части случаев начальных клинических проявлений ДКМП патологические изменения в миокарде могут быть весьма скудными и иметь очаговый характер, что затрудняет их выявление (Е. Olsen, 1978, и др.).
Широкое распространение в последние годы метода ЭМБ, предложенного S. Sakakibara и S. Коппо (1962), позволяет прижизненно изучать морфологические изменения при различных заболеваниях миокарда и расширяет возможности их диагностики. С тех пор предпринимались многочисленные попытки разработать информативные положительные патогистологические критерии ДКМП. Как показывает накопленный опыт, для повышения диагностической ценности качественно неспецифичных морфологических признаков этого заболевания перспективным представляется комплексный подход с учетом количественной оценки выраженности отдельных признаков.
Структурный анализ некропсийного и биопсийного материала позволил нам (В. П. Терещенко и Е. Н. Амосова, 1987) выделить комплекс критериев патогистологического диагноза ДКМП, исключая стадию ее доклинических проявлений. К ним относятся:
1. Распространенная, свыше 30 % площади среза, необратимая альтерация миокарда, преимущественно путем гидропической дистрофии, с заместительным склерозом при относительно малой выраженности компенсаторной гипертрофии и отсутствии экссудативных и пролиферативных проявлений активной воспалительной реакции.
Предусматривая исключение других факторов (коронарогенных, воспалительных и прочих), способных вызывать повреждение кардиомиоцитов, этот признак содержит важный количественный критерий распространенности и глубины дистрофических изменений в миокарде, характерных для ДКМП, и подчеркивает присущую этому заболеванию несостоятельность компенсаторной гипертрофии.
2. Атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокарда.
Как известно, число кардиомиоцитов в состоянии атрофии закономерно возрастает с увеличением длительности патологического процесса. В то же время, как показали наши наблюдения, распространенная атрофия этих клеток у обследованных пациентов определялась при относительно непродолжительной давности заболевания — в среднем 3,9±0,7 года. Ее отличительной особенностью при ДКМП служит также повсеместность и выявляемость в различных отделах миокарда, тогда как при его патологии коронарогенного происхождения атрофия располагается мозаично, преимущественно в участках поражения интрамурального русла, а при неревматическом миокардите вне зависимости от генеза она практически не встречается.
3. Полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда с индукцией образования в них ядрышкового аппарата. Эти изменения как признаки регенераторных процессов в поврежденном миокарде при его поражении известной этиологии (коронарогенной, воспалительной и др.) отмечаются, как правило, при восстановлении поврежденных клеток (Ю. С. Чечулин, 1975), то есть локально. У обследованных нами больных ДКМП эти изменения выявлены как в гипертрофированных кардиомиоцитах, так и в неизмененных по объему и атрофированных клетках сократительного миокарда, что позволяет предположить универсальность поражения ядерного аппарата при этом заболевании.
4. Кальцификация матрикса митохондрий.
В отличие от патологических процессов в миокарде известной этиологии, депозиты солей кальция в матриксе митохондрий при ДКМП занимают всю площадь этих органелл, а не откладываются в виде отдельных гранул. Особенностью кальцификации митохондрий у таких больных является также ее диффузный характер в отличие от других заболеваний миокарда, при которых отдельные очаги отложения солей кальция встречаются соответственно локальному повреждению кардиомиоцитов.
5. Разрывы нексусов.
Разрывы нексусов при ДКМП отличаются распространенностью и повсеместной выявляемостью в различных отделах сердца, что в сочетании с другими диагностическими признаками этого заболевания не свойственно поражению миокарда иного генеза.
Хотя все перечисленные признаки обладают высокой чувствительностью — соответственно 100, 93,2, 94,9, 81,4 и 96,6 %, следует подчеркнуть, что каждый из них в отдельности не является строго специфичным для ДКМП, характеризуя глубину и этапность повреждения миокарда. В то же время учет этих признаков, включающих количественные характеристики, в их совокупности позволяет повысить диагностическую ценность патогистологического исследования при этом заболевании, что особенно важно при анализе данных ЭМБ.
Как показали паши биопсийные наблюдения, в 90,9 % случаев ДКМП определялись первый и не менее трех из четырех остальных признаков, что может служить основанием для прижизненного распознавания заболевания с высокой степенью вероятности. При этом отсутствие гистологических маркеров заболеваний миокарда известной этиологии и наличие характерных данных клиники и инструментального обследования позволяют заключить, что морфологические изменения в миокарде соответствуют клиническому диагнозу ДКМП.
Морфогенез поражения миокарда при ДКМП. Исходя из вирусоиммунологической теории происхождения ДКМП, можно выделить следующие основные морфогенетические механизмы поражения миокарда при этом заболевании (рис. 2).*
I. Аутоиммунные (возможно, вирусоиндуцированные ) механизмы. Их структурным субстратом, по-видимому, являются гидропическая дистрофия и колликвационный некроз кардиомиоцитов, а также скудная воспалительная лимфоцитарная инфильтрация.
Рис. 2. Основные морфогенетические механизмы повреждения. КМЦ — кардиомиоциты, О — отрицательная обратная связь
* Нумерация в тексте соответствует обозначениям стрелок на схеме рис. 2.
|
| Категорія: Кардіоміопатії | Додав: koljan
|
| Переглядів: 524 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
