Статистика
Онлайн всього: 43 Гостей: 43 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Порушення системи комплементу
|
| 27.09.2014, 20:42 |
| Класична система комплементу складається з дев'яти
компонентів (С1 – С9) та регуляторних білків (С1-інгібітора, С4-зв'язувального білка, пропердину,
факторів І і Н та ін.). На різних етапах активації комплементу відбуваються різні біологічні реакції,
важливі для розвитку запальної відповіді та захисту організму від інфекції (див. розд. 2).
Генетичні дефекти описані для всіх компонентів системи комплементу людини. У всіх випадках
дефекти успадковуються за аутосомно-рецесивним типом. Описано стани з нефункціональним C1q-
компонентом. Дефіцит С8-компонента трапляється дуже рідко. Особливістю будови С8-компонента
є нековалентне сполучення β-ланцюга з α- та γ-ланцюгами. За дефіциту С8-компонента в
європеоїдів відсутній β-ланцюг, а за подібного дефекту у негроїдів відсутні α- та β-ланцюги. В обох
випадках сироватка містить нефункціональні, неповні молекули С8. Дефіцит С9-компонента з
більшою частотою трапляється серед японців. Дефіцит пропердину успадковується зчеплено з Х-
хромосомою.
Описано також генетичні дефекти трьох інгібіторів системи комплементу: С1-інгібітора, факторів І
та Н. Дефіцит С1-інгібітора успадковується за аутосомно-домінантним типом. Цей дефіцит
призводить до розвитку спадкового ангіоневротичного набряку чи хвороби Квінке. У 15 %
уражених родичів у сироватці крові відмічають нормальний або підвищений рівень
нефункціонального білка в результаті точкових мутацій у гені С1-інгібітора в ділянці екзону, що
кодує активну ділянку молекули.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 626 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
