Статистика
Онлайн всього: 47 Гостей: 47 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Порушення активності натуральних кілерів та інших лейкоцитів: синдром Чедак—Хігаші
|
| 27.09.2014, 20:42 |
| Синдром Чедак —Хігаші є рідкісним аутосомно-рецесивним захворюванням, що характеризується
рецидивною інфекцією піогенними бактеріями, частковим альбінізмом шкіри навколо очей. Перші дослідження цього синдрому виявили у нейтрофілах, моноцитах та лімфоцитах хворих
великі цитоплазматичні гранули. Вважають, що хвороба походить з таких аномалій клітин, які
призводять до підвищеної здатності внутрішньоклітинних гранул до злиття. Цей феномен злиття
характерний для лізосом нейтрофілів і макрофагів (призводить до зниженої стійкості до інфекції),
гранул меланоцитів (зумовлює альбінізм), клітин нервової системи (спричинює дефекти розвитку
нервів) та тромбоцитів (порушується згортання крові). Ген, що відповідає за це порушення,
знаходиться у хромосомі 1. Під час дозрівання нейтрофілів з мієлоїдних попередників у клітинах
утворюються гігантські лізосоми. Деякі з цих попередників передчасно гинуть і спричинюють
помірну лейкопенію. Нейтрофіли, що виживають, можуть мати менші кількості лізосомальних
ензимів, необхідних для їх бактерицидної активності. Ці клітини є також дефектними за
хемотаксисом та фагоцитозом, що також призводить до дефекту мікробоцидної активності. Дефекти
у лізосомах дендритних клітин і макрофагів можуть порушувати процесинг та процес презентації
антигену. Функції НК-клітин у цих пацієнтів також дефектні, можливо, через аномалії
цитоплазматичних гранул, що запасають білки, потрібні для цитолізу клітин-мішеней. Слід
зазначити, що ЦТЛ-залежне вбивство клітин-мішеней відбувається нормально.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 474 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
