Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Недостатність експресії МНС II класу, синдром «оголених» лімфоцитів
|
| 27.09.2014, 20:40 |
| Дефіцит експресії
молекул МНС класу II, який називають синдромом «оголених» лімфоцитів, є рідкісною
гетерогенною групою аутосомно-рецесивних спадкових хвороб. Захворювання характеризується
низькими рівнями експресії чи взагалі нездатністю експресувати HLA-DP, HLA-DQ та НLА-DR на
В-лімфоцитах, макрофагах і дендритних клітинах у нормі та у відповідь на дію ІФН-γ. У хворих
виявляють нормальні або дещо зменшені рівні експресії молекул МНС І та β2-мікроґлобуліну.
Дефіцит МНС II може бути спричинений мутаціями генів, що кодують фактори транскрипції,
необхідні для експресії МНС ІІ. Такі аномалії призводять до зменшеної транскрипції генів МНС II і,
як наслідок, нездатності презентувати антиген СD4 Т-лімфоцитам. Недостатня презентація антигену
призводить до дефектної позитивної селекції Т-клітин у тимусі зі зменшенням кількості зрілих CD4
Т-клітин та/чи порушеної активації клітин на периферії. В уражених осіб спостерігають
недостатність розвитку гіперчутливості сповільненого типу та гуморальної імунної відповіді на Т-
залежні білкові антигени. Недостатність експресії МНС класу II виявляється вже впродовж першого
року життя і має фатальні наслідки, якщо не застосовувати лікування методом трансплантації
кісткового мозку.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 875 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
