Статистика
Онлайн всього: 42 Гостей: 42 Користувачів: 0
|
|
Матеріали для курсової |
ТКІД, пов'язаний із Х-хромосомою та спричинений мутаціями загального γ-ланцюга рецепторів цитокінів
| 27.09.2014, 20:39 |
Приблизно 50 % тяжких комбінованих імунодефіцитів пов'язані з Х-
хромосомою та походять від мутацій гена, що кодує загальний γ-ланцюг, який входить до складу
рецепторів інтерлейкінів -2, -4, -7, -9, -15. Ці мутації рецесивні, тому не виявляються у
гетерозиготному організмі. Жінки з двома хромосомами зазвичай є фенотипово нормальними
носіями, тоді як чоловіки, що успадковують Х-хромосому з відповідними мутаціями, мають усі
ознаки захворювання.
ТКІД, пов'язаний із Х-хромосомою, характеризується порушеним дозріванням Т-клітин і
зменшеною кількістю зрілих Т-клітин. Тому кількість В-клітин, як правило, залишається
нормальною або дещо підвищеною. Гуморальний імунодефіцит при цьому захворюванні
виражається у недостатній хелперній активності Т-клітин, необхідній для продукування антитіл.
Вважають, що цей імунодефіцит виникає внаслідок нездатності рецептора цитокіну ІЛ-7, до складу
якого входить γ-ланцюг, проводити сиґнали стимуляції росту незрілих тимоцитів. Експериментальні
миші-нокаути, дефектні за цитокінзв'язувальним ланцюгом рецептора ІЛ-7 або асоційованою з
рецептором кіназою JAK-3, мають подібні фенотипові прояви захворювання, хоча у мишей
дозрівання В-лімфоцитів порушене більше, ніж у людей.
|
Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
Переглядів: 644 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ]
|
|
|