Статистика
Онлайн всього: 33 Гостей: 33 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Порушення дозрівання Т-клітин. Синдром Ді Джорджі
|
| 27.09.2014, 20:38 |
| Цей селективний Т-клітинний
імунодефіцит походить від природженої виродливості, що призводить до дефективного розвитку 77
тимуса та прищитоподібної залози, а також інших структур, що розвиваються з третьої та четвертої
глоткових кишень під час ембріонального розвитку. Природжений дефект виражений у гіпоплазії
(недорозвиненні) тимуса (призводить до недостатнього дозрівання Т-клітин), відсутності
прищитоподібної залози (спричинює порушення гомеостазу кальцію і, як наслідок, —
гіпокальціємічні корчі м'язів та спазми), аномальному розвитку великих судин, деформуванні
обличчя. Механізм розвитку цих порушень невідомий. У хворих відмічають значне зменшення
кількості чи відсутність Т-лімфоцитів периферичної крові. Крім того, Т-клітини не відповідають на
поліклональні Т-клітинні активатори чи у реакції змішаної культури лімфоцитів. Сироваткові рівні
антитіл зазвичай у межах норми, але можуть бути зменшені у разі тяжкого перебігу захворювання.
Як і при інших Т-клітинних розладах, хворі на синдром Ді Джорджі чутливі до мікобактеріальних,
вірусних і грибних захворювань.
Імунодефіцити, асоційовані з синдромом Ді Джорджі, можуть бути відкориговані при
трансплантації ембріонального тимуса чи ідентичного за антигенами HLA кісткового мозку.
Часто з віком відбувається відновлення функцій Т-клітин. Це, можливо, відбувається через
наявність деякої частини нормальної тканини тимуса чи внаслідок того, що деякі ділянки
лімфоїдної тканини поза тимусом забезпечують дозрівання Т-лімфоцитів. Можливо, у таких
пацієнтів типові тканини тимуса розвиваються у невідповідному місці.
Моделлю подібного Т-клітинного імунодефіциту на тваринах є «голі» (безтимусні) миші. Вони
мають спадкову ваду в епітеліальних клітинах шкіри, що призводить до випадання волосся, та
дефект у вистиланні третьої і четвертої глоткових кишень, унаслідок чого відбувається гіпоплазія
тимуса. В основі дефекту лежить мутація гена, що кодує фактор транскрипції, який, як вважають, є
необхідним для нормального розвитку певних типів епідермальних клітин. Уражені миші мають
рудиментарні тимуси, в яких дозрівання Т-лімфоцитів не відбувається. В результаті у периферичних
лімфоїдних тканинах Т-клітини відсутні або містяться у малій кількості, а реакції
клітиноопосередкованого імунітету не спостерігаються.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 991 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
