Статистика
Онлайн всього: 49 Гостей: 49 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Вчеплений з Х-хромосомою лімфопроліферативний синдром
|
| 27.09.2014, 20:37 |
| Вчеплений з Х-хромосомою лімфопроліферативний синдром може бути асоційований зі
смертельною інфекцією — вірусом Епштейн-Барр (ВЕБ) та розвитком лімфом. ВЕБ — це вірус
родини герпес-вірусів, яким інфіковано багато людей. Він може тривало перебувати у латентну
стані в В-клітинах після первинного інфікування. Інфікування В-лімфоцитів ВЕБ може призвести до
злоякісної трансформації цих клітин (і тому навіть використовується для технології імморталізації
клонів В-клітин у лабораторії). За нормальних умов ВЕБ-інфекція в організмі людини активно
контролюється і підтримується у латентній стадії цитотоксичними Т-клітинами, специфічними до
В-клітин, що експресують антигени ВЕБ. У разі імунодефіциту Т-клітинної ланки механізми
контролю інфекції порушуються, що може призвести до розвитку смертельної B-клітинної лімфоми.
Зчеплений з Х-хромосомою лімфопроліферативний синдром розвивається внаслідок мутації в гені,
що кодує білок SH2D1A (SH2-domain containing gene 1A). У хлопчиків з таким порушенням
розвивається поширена ВЕБ-інфекція ще у дитинстві, а іноді розвиваються лімфоми. ВЕБ-інфекція
за таких умов, як правило, фатальна і супроводжується некрозом печінки. Отже, білок SH2D1A має
велике значення для контролю ВЕБ-інфекції.
Процес дозрівання лімфоцитів зі стовбурових клітин до функціонально компетентних зрілих
лімфоцитів охоплює проліферацію клітин, зміни в активності різних генів, експресію антигенних
рецепторів, селекцію клітин певної специфічності. Кожний із зазначених етапів може бути
порушений унаслідок певних генетичних дефектів, що й було доведено на моделях
експериментальних тварин та в результаті дослідження матеріалу хворих на певні імунодефіцити.
Велике значення для дослідження дозрівання лімфоцитів відіграли експерименти з використанням
стратегії спрямованого порушення генів, що кодують різні молекули, у тому числі ферменти та
фактори транскрипції.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 489 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
