Статистика
Онлайн всього: 42 Гостей: 42 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Зчеплений із Х-хромосомою гіпер-IgM-синдром
|
| 27.09.2014, 20:37 |
| Зчеплений із Х-хромосомою гіпер-IgM-синдром — рідкісне захворювання, пов'язане з
порушенням здатності В-клітин переключати синтез ізотипів імуноґлобулінів з IgM на ізотипи IgG
або IgA. Тому антитіла класів IgG та IgA знаходяться в сироватці крові хворих лише в слідових
кількостях, але одночасно спостерігається компенсаторне зростання рівнів IgM. Розвиток В-клітин у
таких хворих відбувається нормально. Молекулярний дефект при цьому захворюванні —
порушення здатності CD40L, що експресується Т-клітинами, зв'язуватися з CD40 на В-клітинах і
передавати відповідні сиґнали. Сигнали через CD40L —CD40 потрібні для Т-клітинозалежної
активації проліферації В-клітин, а також індукування переключення синтезу імуноґлобулінів і
формування зародкових центрів. При цьому захворюванні спостерігаються також порушення
клітиноопосередкованого імунітету в хворих, оскільки їхні Т-клітини не здатні надавати сигнали
для активації макрофагам через систему CD40L—CD40. Такі хворі зазвичай страждають від
інфекцій, що спостерігаються при інших гіпогаммаґлобулінеміях. Особи з гіперпродукцією ІgМ
мають порушення клітиноопосередкованого імунітету з підвищеною чутливістю до інфекцій з
таким внутрішньоклітинним мікробом, як Pneumocystis carinii.
|
| Категорія: Імунологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 544 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
