Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Лімфогранулематоз
|
| 22.05.2014, 08:04 |
| Лімфогранулематоз - злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи. У дітей лімфогранулематоз (ЛГ) займає друге місце після гострого лейкозу і перше серед злоякісних лімфом і реєструється з частотою 1,8 на 100 тис. населення. ЛГ частіше діагностується у дітей за віком 5-6 і 10-12 років.
Патогенез. В основі ЛГ лежить гіперпластично-продуктивне ураження ретикулярної тканини, головним чином у лімфатичних вузлах. Захворювання не є первинно генералізованним процесом. ЛГ – пухлинний процес, що розвивається за загальними принципах онкологічних захворювань. Пухлинна прогресія при ЛГ проходить в два етапи. Перший етап - доброякісний, характеризується наявністю моноклональної локальної пухлини. Другий етап зв'язаний з розвитком поліклоновості пухлини і генералізацією процесу. Метастазування пухлини з первинного вогнища виконується лімфогенним і гематогенним шляхом.
Патоморфологія і класифікація. Патоморфологічний субстрат пухлини – гранульома. Цитологічне дослідження пунктату лімфовузла характеризується наявністю типових гігантських багатоядерних клітин Березовського-Штернберга.
В основу клінічної класифікації (ФАБ) покладена локалізація залучених до процесу лімфовузлів (ЛВ) і екстралімфатичних органів. Виділяють 4 стадії ЛГ:
· I стадія (локалізована) – захворювання обмежене однією групою ЛВ або двома суміжними групами, розташованими з одного боку діафрагми;
· II стадія (регіонарна) – ураження двох і більше несуміжних груп ЛВ з одного боку діафрагми;
· III стадія (генералізована) – процес поширюється з обох боків діафрагми, але обмежується органами лімфатичної системи (ЛВ, загруднинна залоза, селезінка, лімфатичне кільце);
· IV стадія (дисимінована) – ураження екстралімфатичних органів (легень, плеври, печінки, ШКТ, нирок, кісток, кісткового мозку, шкіри) у сполученні з ураженням ЛВ.
II і III стадії можуть проходити з симптомами інтоксикації, що позначається великою літерою Б, відсутність ознак інтоксикації - великою літерою А. I-А і II-А стадії закономірно перебігають без інтоксикації, IV – завжди з інтоксикацією.
Гістоморфологічна класифікація ЛГ передбачає також 4 варіанти:
1) лімфоідна перевага (лімфогістіоцитарний);
2) нодулярний склероз;
3) змішано-клітинний;
4) лімфоідне виснаження.
Перехід одного варіанту до іншого свідчить про прогресування пухлинного процесу. Так гістологічні варіанти з лімфоідною перевагою і нодулярним склерозом, як правило, відповідають I-II стадії захворювання, прогностично більш сприятливі. Змішано-клітинний варіант відповідає II i III стадіям, від чого залежить подальший перебіг і результат захворювання. Найбільш несприятливий варіант із лімфоідним виснаженням, при якому відзначається швидке прогресування захворювання.
Клініка. Захворювання починається поступово на тлі загального гарного самопочуття. Найбільш ранньою ознакою ЛГ є збільшення однієї групи ЛВ, частіше шийних, рідше інших груп – медіастинальних, пахвових, пахових, заочеревинних. Уражені ЛВ мають різну консистенцію (від м’якоеластичної до щільної, в залежності від стадії процесу), безболісні, не спаяні між собою і з навколишніми тканинами, шкіра над ними не змінена. При наявності чисельних, розташованих поруч ЛВ, вони пальпуються за описом А.А. Киселя як «картопля в лантусі». При переході процесу на капсулу вузли утворюють великі конгломерати, що іноді досягають значних розмірів, шкіра над ними стоншується, візуалізуеться венозна мережа. Залучення ЛВ носить поступовий характер – група за групою, на відміну від гострого лейкозу, коли уражаються ЛВ в усіх групах одночасно. Для ЛГ нехарактерний пухлинний розпад ЛВ і утворення свищів. Клінічна картина ураження медіастинальних ЛВ проявляється ознаками компресії органів межистінок – відчуття тягаря у груддях, біль у грудній клітці, що ірадіює в грудину і під лопатку, задишка, болісний кашель, розширення венозної мережі на шкірі грудної клітки, набряк шиї (комір Стокса). Здавлювання пухлинним конгломератом корінців спинних нервів проявляється розвитком симптомокомплексу Клода-Бернара у вигляді птозу верхньої повіки, звуження зіниці, западання очного яблука. Ознаками ураження заочеревинних ЛВ є метеоризм, біль у животі, при компресії розвиваються явища кишкової непрохідності.
Ураження легень при ЛГ відзначається при безпосередньому проростанні в легеневу тканину уражених ЛВ межистіння і метастатичним шляхом. Залучення до патологічного процесу плеври носить характер серозно-фібринозного або серозно-геморагічного плевриту.
Ураження печінки свідчить про прогресування процесу і завжди відповідає IV клінічній стадії. Поява симптомів ураження печінки і біліарної системи (гіркота в роті, нудота, іноді жовтяниця) пов'язане з одного боку з масивною інфільтрацією і деструкцією гепатоцитів, а з іншого боку з - розростанням ЛВ воріт печінки і здавлюванням жовчних проток.
Пухлинні клітини можуть дисимініювати у кісткову тканину, частіше уражаючи хребет, тазові кістки, грудину, ребра.
Ізольована поразка селезінки при своєчасній діагностиці може протікати доброякісно і на фоні хірургічного лікування (спленектомії), хіміотерапії, променевій терапії мати успішний результат.
Ураження шкіри при ЛГ носить специфічний і неспецифічний (токсично-алергійний характер). Специфічна поразка шкіри (зустрічаються рідко) - вузлики різних розмірів, розташовані в дермі, мають округлу форму, щільну консистенцію, темно-червоний колір, іноді у вигляіді цяток і виразок, локалізуються частіше на спині і кінцівках. Неспецифічні зміни шкіри при ЛГ відзначається у вигляді дерматиту, папульозно-пустульозного висипу, гіперпігментації, екземи.
Ураження нирок при ЛГ обумовлено неспецифічним процесом – розвитком амілоідозу нирок внаслідок тривалої інтоксикації. Клінічно проявляється розвитком нефротичного синдрому.
Про генералізацію процесу свідчить також поява ознак інтоксикації: лихоманки (різних типів) або тривалого субфебрилітету, підвищеної пітливості або профузного нічного поту, зниження маси тіла більше ніж на 10%, млявості, слабкості, зниження апетиту, наростання блідості шкірних покровів із землистим відтінком.
Діагностика. Для підтвердження діагнозу проводяться діагностична пункція і біопсія лімфатичного вузла. Патогномонічною ознакою є виявлення типових клітин Березовського-Штернберга. На рентгенограмі органів грудної клітки (проводиться в прямій і бічній проекції і доповнюється томограммою) визначається розширення тіні межистіння у вигляді «труби» - поперечні розміри серединної тіні однакові в нижньому і верхньому відділах. Для визначення стадії ЛГ проводяться лімфографія, ангіографія, каваграфія, сканування, радіонуклідна діагностика і ін.
У периферичній крові: помірний лейкоцитоз (10-20 Г/л), нейтрофільоз зі здвигом вліво, лімфоцитопенія, еозинофілія, прискорена ШОЕ, анемія. При I і II-А клінічних стадіях змін може не бути, однак еозинофілія і/або тромбоцитоз є маркерами цього захворювання. Генералізація процесу супроводжується розвитком анемії, наростанням лейкоцитозу, лімфопенії, прискоренням ШОЕ > 30 мм/годину.
Додатковими критеріями біологічної активності процесу є:
- гіперфібриногенемія більше 4 г/л;
- рівень гаптоглобіну більше 1,2 г/л;
- рівень церулоплазміну більше 0,3 од.
Лікування. Лікування лімфогрануломатозу проводиться з урахуванням клінічної стадії захворювання за протоколом ВFM-95. Для досягнення основної мети терапії – максимального знищення патологічних клітин, використовують наступні методи: променева терапія і хіміотерапія.
При I і II-А клінічній стадії проводиться два 2-тижневих курси поліхіміотерапії ОРРА (вінкристін, преднізолон, прокарбазін, натулан адріобластін) із двотижневою перервою і променевою терапією 25 Грей. При II-Б і III-А стадії проводяться 2 курси ОРРА і 2 курси СОРР (циклофосфан, вінкристін, преднізолон, прокарбазін), проводиться променева терапія 25 Грей.
III-Б і IV клінічні стадії передбачають два 2-тижневих курси ОРРА, чотири 2- тижневих курси СОРР і проведення променевої терапії 25 Грей.
Так як прокарбазін (натулан) негативно впливає на сперматогенез, у хлопчиків курс ОРРА замінюється на ОЕРА. Тобто, замість натулану призначається цитостатик етопозид, який вводиться внутрішньовенно на 3, 4, 5 та 6 доби двотижневого блоку ОЕРА.
Одночасно проводиться дезинтоксикаційна, симптоматична терапія, а також лікування ускладнень поліхіміотерапії і променевої терапії. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 380 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
