Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Геморагічний васкуліт
|
| 22.05.2014, 08:00 |
| Геморагічний васкуліт - поліетіологічне захворювання неспецифічного генезу.
Етіологія геморагічного васкуліта (ГВ) пов'язана з дією інфекційних факторів, харчовими алергенами, лікарськими речовинами, сироватками, вакцинами, препаратами крові. Провокуючими чинниками є переохолодження, фізична і психічна травми. Велике значення мають осередки хронічної інфекції- тонзиліт, гайморит, карієс.
Патогенез. При попаданні до організму антигена будь-якої природи виробляються антитіла, при з'єднанні яких з антигенами утворюються імунні комплекси. У нормі ці комплекси знищуються макрофагами або нейтрофілами. У інших випадках комплекси циркулюють у крові, осідаючи на стінках судин і ушкоджуючи їх. Імунна реакція супроводжується активацією системи комплементу, звільненням вазоактивних амінів (гістаміну, серотоніну і ін.), що розширюють судини і збільшують їхню проникність. Ці процеси частіше спостерігаються в дрібних судинах - прекапілярах, капілярах, артеріолах, венулах. Порушення коагуляційної і тромбоцитарної ланок гемостазу призводять до розвитку мікротромбозів і дисимінованого внутрішньосудинного згортання.
Класифікація:
1. Клінічна форма:
а) шкірна;
б) суглобна;
в) абдомінальна;
д) ниркова;
е) змішана;
ж) блискавична;
2. Ступінь активності процесу:
активність I, II, III ступеня (за даними клінічних і лабораторних показників);
3. Перебіг процесу:
а) гострий;
б) підгострий;
в) затяжний;
г) рецидивуючий;
4. Ускладнення:
а) інвагінація;
б) шлунково-кишкові кровотечі;
в) перфорація;
г) перитоніт;
д) гостра постгеморагічна анемія;
е) крововиливи в мозок і інші життєво важливі органи.
Клініка. Виділяють латентний період тривалістю 1-3 тижні після перенесеної ГРВІ, ангіни, вакцинації, введення гамма-глобуліну, харчової алергійної реакції. Захворювання частіше починається гостро з підвищення температури тіла, появи симптомів інтоксикації. Характерною ознакою захворювання є розвиток шкірного синдрому у вигляді геморагічних висипів. Переважна локалізація висипу – шкіра нижніх кінцівок в ділянці колінних і гомілковостопних суглобів, на верхніх кінцівках в ділянці променевозап’ясткових і ліктьових суглобів, а також на внутрішній поверхні стегон і сідницях. У тяжких випадках висип може поширюватися на тулуб, обличчя, слизуваті оболонки. Геморагічні висипи різних розмірів – від петехій до екхимозів, мають круглясту форму, не схильні до злиття, розташовані симетрично, іноді в центрі виникають ділянки некрозу, висип не зникає при натисненні. У деяких хворих виявляються уртикарні і папульозні елементи, які частіше відзначаються в початковому періоді захворювання і обумовлені алергійним компонентом. Надалі елементи геморагічного висипу бліднуть, залишаючи коричневу пігментацію, яка потім зникає. Поява висипів носить хвилеподібний характер, при цьому найбільш інтенсивні висипи відзначаються на перших етапах. Частим симптомом є розвиток суглобного синдрому у вигляді почервоніння, хворобливості, набрякання і порушення функції суглоба, частіше уражаються великі суглоби. В ділянці запального суглоба виражені геморагічні висипи. Суглобний синдром носить летючий характер і проходить через 2-5 днів. Абдомінальний синдром, як правило, сполучається зі шкірним і суглобним синдромами. Іноді шкірний і суглобний синдроми розвиваються пізніше абдомінального, що може привести до помилкової діагностики хірургічної патології. Тільки виявлення при оперативному втручанні субсерозних крововиливів у кишковій стінці і брижжі допомогає поставити діагноз геморагічного васкуліту. Абдомінальний синдром виникає раптово, біль носить приступоподібний характер, супроводжується різкою збудливістю дитини, діти приймають у ліжку вимушене положення з приведеними до живота ногами. Обличчя бліде, язик сухий, обкладений білувато-сірим нальотом. Біль не має чіткої локалізації і постійної інтенсивності, часто мігрує. Абдомінальний синдром може супроводжуватися диспептичними розладами – нудотою, блюванням, частим рідким випорожненням з домішкою крові. Ускладнення абдомінального синдрому – профузні шлунково-кишкові кровотечі з розвитком колапсу і гострої постгеморагічної анемії, інвагінації, перфорації тонкої кишки. Симптоми поразки нирок (нирковий синдром) відзначаються на 2-4 тижні від початку захворювання у вигляді мікрогематурії, альбумінурії, лейкоцитурії (характерна для дітей до 3-х років). Гломерулонефріт може перебігати у вигляді ізольованого сечового синдрому, нефротичного, нефритичного чи змішаного синдромів. Функція нирок порушується короткочасно і незначно, у більшості випадків гломерулонефріт протікає доброякісно і закінчується видужанням, але може мати затяжний характер і трансформуватися в хронічну форму. Такий перебіг характерний для рецидивуючого варіанту геморагічного васкуліта. Можливий також розвиток підгострого гломерулонефріту з бурхливим початком і прогресуючим злоякісним перебігом.
Для I ступеня активності характерна наявність тільки шкірного синдрому у вигляді нерясного геморагічного висипу. Суглобний і абдомінальний синдроми відсутні. Показники периферичної крові (кількість лейкоцитів, нейтрофілів, ШОЕ) у межах норми чи трохи підвищені.
При II ступені активності виражені шкірний, інтоксикаційний (головний біль, анорексія, лихоманка, міалгії), суглобні синдроми, помірний абдомінальний синдром. У периферичній крові: лейкоцитоз з нейтрофільозом, прискорена ШОЕ до 20 мм/годину і більше. Визначаються диспротеінемія, гіперглобулінемія і гіпоальбумінурія.
При III ступені активності: стан хворих тяжкий, виражений інтоксикаційний синдром, рясні геморагічні висипи, виражені суглобні і абдомінальні синдроми. Значно прискорена ШОЕ, лейкоцитоз, помірна анемія, підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів.
Гострий перебіг геморагічного васкуліта – процес проходить впродовж одного місяця, підгострий – до 3-х місяців, затяжний – до 6 місяців, рецидивуючий протягом року. Геморагічний васкуліт може мати блискавичний перебіг, клінічну картину якого визначають крововиливи в мозок і наднирники з розвитком гострої надниркової недостатності (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена). Значно виражені шкірний, абдомінальний, суглобний і інтоксикаційний синдроми, розвивається неврологічна симптоматика, обумовлена крововиливом. На шкірі з'являються симетричні рясні крововиливи, що швидко поширюються по всій поверхні тіла і мають схильність до злиття, можуть утворюватися пухирці, наповнені геморагічним вмістом, після розрізу яких утворюються великі виразкові поверхні.
Лікування. Основу лікування геморагічного васкуліта складає базисна терапія, яка включає обмеження рухової активності, елімінаційну (гіпоалергенну) дієту, ентеросорбцію, антикоагулянтну і дезагрегаційну терапію, антигістамінні препарати, глюкокортикостероїди і інфузійну терапію.
Суворий постільний режим призначається до зникнення шкірних висипів, а при абдомінальній і нирковій формі питання про тривалість постільного режиму вирішується індивідуально. Необґрунтовано тривалий постільний режим може сприяти розвитку гіперкоагуляції.
Дієта з виключенням алергізуючих продуктів – яєць, какао, шоколаду, цитрусових, свіжих ягід і виробів з них (соки, варення, компоти), обмежуються м'ясні, рибні і молочні блюда.
Для ентеросорбції можуть застосовуватися препарати – ентеросгель, смекта і інші. Механізм дії ентеросорбентів оснований на сполученні біологічно активних речовин (гістаміну, серотоніну) і ендотоксинів в отворі кишківника. Тривалість ентеросорбції не повинна перевищувати 10-14 днів. При рецидивному і хвилеподібному перебігу можливе повторне призначення курсів ентеросорбції.
Ураховуючи, що провідною ланкою патогенезу є тромбоз мікроциркуляторного русла, обґрунтоване застосування антикоагулянтів прямої дії – гепарину чи його низькомолекулярного аналога фраксіпарину. Гіпокоагуляційний ефект гепарину заснований на нейтралізації тромбіну, активованих IX і X плазмових факторів, пригніченні системи комплементу і блокуванні переходу фібриногену у фібрин. Ефективність застосування антикоагулянтів залежить від рівня антитромбіну III. Крім гіпокоагуляційної дії, ці препарати мають протизапальний і десенсебілізуючий ефект, стабілізують судинну стінку. Добова доза гепарину – 100-500 од/кг, дозу призначають під контролем часу згортання до його збільшення в 2 рази. Тривалість гепаринотерапії в середньому складає 3-4 тижні.
Застосування антиагрегантних препаратів у комплексній терапії геморагічного васкуліту сприяє поліпшенню мікроциркуляції, блокує агрегацію тромбоцитів. Призначаються курантил (діпірадамол) у дозі 3-5 мг/кг на добу, трентал (пентоксифілін) у дозі 5-10 мг/кг на добу; тривалість антиагрегантної терапії 3-4 тижні.
Для нейтралізації біологічно активних речовин, що відіграють пускову роль у розвитку геморагічного васкуліту, показане застосування антигістамінних препаратів (діазоліну, фенкаролу, перитолу, супрастіну, тавегілу, кларитіну, лоратадіну і ін.) у вікових дозуваннях протягом 7-14 днів. Для поліпшення мікроциркуляції, реологічних властивостей крові, нормалізації об’єму циркулюючої крові і зниження коагуляційного потенціалу крові показане проведення інфузійної терапії. Препаратами вибору є ізотонічний розчин натрію хлориду, реополіглюкін і свіжозаморожена плазма, що вводиться при зниже нні рівня антитромбіну III.
Патогенетично обґрунтованим є включення до терапії глюкокортикоїдів, які мають імунносупресивний, протизапальний, мембраностабілізуючий ефект, однак здатні підсилювати гіперкоагуляцію. Для зменшення гіперкоагуляційного ефекту глюкокортикоїди призначаються одночасно з антикоагулянтами і дезагрегантами. Кортикостероїди показані при розвитку абдомінального, ниркового і іншого синдромів і не призначаються при простій шкірній формі. Гормональна терапія проводиться в середньому 2-3 тижні в добовій дозі 2 мг/кг. При вираженому больовому синдромі, що супроводжує абдомінальну форму геморагічного васкуліта, позитивного ефекту надає введення спазмолітиків і анальгетиків (но-шпи, баралгіну, спазмалгону і ін.).
При затяжному і рецидивуючому перебігу геморагічного васкуліту і відсутності ефекту від глюкокортикоїдів призначаються цитостатичні препарати (лейкеран, імуран, 6-меркаптопурін); при ураженні нирок також показане включення похідних амінохінолону – резохіну, делагіла.
Необхідною умовою ефективного лікування геморагічного васкуліту є проведення санації вогнищ хронічної інфекції.
Протягом 3-х років протипоказані профілактичні щеплення, проведення серологічних проб (туберкулінодіагностика і ін.), активні заняття спортом, фізіопроцедури, перебування на сонці. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 365 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
