Статистика
Онлайн всього: 2 Гостей: 2 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Аутоімунні гемолітичні анемії
|
| 22.05.2014, 07:56 |
| Аутоімунні гемолітичні анемії - це захворювання, при яких еритроцити крові або кісткового мозку руйнуються антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами, спрямованими проти особистих незмінних еритроцитів. Це найтяжчі за перебігом та прогнозом гемолітичні анемії, які можуть бути самостійною нозологічною формою, проявами дифузних захворювань сполучної тканини та інших аутоімунних процесів. Імунні гемолітичні анемії поділяють на чотирі групи: ізоімунні, трансімунні, гетероімунні і аутоімунні.
Ізоімунна гемолітична анемія розвивається при переливанні несумісних еритроцитів (клітини донора руйнуються антитілами реципієнта направленими до антигенів донора), при антигенній несумісності клітин матері і плода.
Трансімунні гемолітичні анемії розвиваються при проникненні до крові плода через плаценту антитіл, що виробляються в організмі матері, яка страждає на аутоімунну гемолітичну анемію.
Під гетероімунними гемолітичними анеміями розуміють такі, при яких антитіла направлені до стороннього антигену, фіксованому на клітинах, які руйнуються під впливом антитіл. Так, антитіла можуть бути до ліків, фіксованих на поверхні еритроцитів. Цитоліз може проявитись також в тих випадках, коли є антитіла до вірусу, фиксованому на поверхні еритроцитів після гострої інфекції.
В тих випадках, коли антитіла направлені до особистого незмінного антигену, слід діагностувати аутоімунну гемолітичну анемію, яка має такий же клінічний перебіг, як і гемолітичні анемії Мінковського-Шоффара та за дефіцитом ферментів. Але у 50% випадків має хронічно-рецидивуючу форму. Основним диференційно- діагностичним критерієм цієї анемії є позитивна проба Кумбса, яка допомагає виявити на еритроцитах антитіла. Важливе значення має визначення стану клітинного та гуморального імунітетів, рівень ЦІК (циркулюючих імунних комплексів). Не завжди рівень цих показників відповідає ступеню аутоімунної агресії. Захворювання має несприятливий прогноз для одужування.
Особливостями лікування аутоімунного гемолітичного кризу є обов’язкове призначення глюкокртикоїдів. Чим тяжчий криз, тим вища стартова доза гормонів (5-10 мг/ кг маси). При відсутності ефекту можливе сполучення 2- х глюкортикоїдів – преднізолон та гідрокортизон. При хвилеподібному перебігу та адекватній реакції на гормони можливе їх призначення протягом тижня кожного місяця. При відсутності ефекту від глюкокортикоїдів призначаються цитостатичні препарати (вінкрістин, вінбластин, 6- меркаптопурин).
Загальними принципами інтенсивної терапії гемолітичного кризу є: дезінтоксикація, стабілізація клітинних мембран, профілактика та лікування ДВЗ-синдрому, ниркової недостатності, інгібіція протеолізу. Замісна терапія проводиться лише відмитими еритроцитами. При рецидивуючих гемолітичних кризах - плазмафорез. Спленектомія призначається в крайніх випадках, коли приєднуються симптоми гіперспленізму. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 267 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
