Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Акантоцитоз
|
| 22.05.2014, 07:53 |
| Це гетерогенна група захворювань, що відрізняється за патогенезом, клініко-гематологічними проявами, прогнозом та лікуванням. Загальна ознака для усієї групи – наявність в периферійній крові еритроцитів своє-рідної форми – акантоцитів (від грецького слова “acanthus” – колючка).
Спадкова абеталіпопротеінемія (спадковий акантоцитоз – синдром Бессена-Корнцвейга) – це аутосомно-рецесивне захворювання, що харак-теризується порушенням всмоктування і транспорту жирів, при якому спостерігаються гемолітична анемія, прогресуючі неврологічні порушення та дегенеративні зміни сітківки ока.
Клініка.
Клінічні прояви починаються з періоду народження. У дітей спостері-гається мальабсорбція жиру, відсутність апетиту, зригування, блювання, діарея і стеаторея, загальмована вага тіла. Синдром діагностується у віці 4-6 тижнів. Мальабсорбція жиру приводить до зниження утворення хіломік-ронів, через що у хворого прогресує дефіцит жиророзчинних вітамінів А і Е. Друга патогномонійна ознака – нервово- м’язеві порушення, у третини хворих вони виникають в першій декаді життя. Спершу знижені рефлекси з подальшим розвитком повної арефлаксії, порушення ходи, координації рухів. виявляється атаксія, у деяких хворих невиразна мова. Третя ознака – погіршення зору, обумовлене дегенеративними змінами сітківки ока. Спершу хворий погано баче вночі, потім розвивається повна сліпота.
Розміри печінки, селезінки, лімфовузлів звичайно нормальні, можуть бути симптоми кровоточивості.
Діагностика.
Спостерігається нормохромна анемія, гемоглобін знижується до 40-80 г/л, акантоцити складають 50-90%, ретікулоцити – 2,2–7% , осмотична стійкість еритроцитів нормальна або трохи знижена. У сиворотці крові може бути збільшення вільного білірубіну, b-ліпіди знижені у 2 рази, фо-сфоліпіди – до 75%, знижена концентрація фосфатиділхоліну і лецитіну, холестерин в нормі або підвищений.
Лікування.
В першу чергу - дієта з обмеженням жирів. Загальний калораж ком-пенсується за рахунок білків та вуглеводів. Рекомендується вітамін Е – 60-100 мг/добу, вітамін К – 2,5 мг/добу, вітамін А – 50000 МЕ/день. Таке лікування попереджує розвиток неврологічних порушень. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 549 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
