Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Спадковий стоматоцитоз
|
| 21.05.2014, 11:00 |
| Це аутосомно-домінантно успадкована аномалія еритроцитів, що спостерігається при ксероцитозі, гідроцитозі, хворобах Rh null та Rh mod. Загальним для усих цих форм є певна морфологія еритроцитів: в центрі еритроциту відмічається просвітління лінійної форми, що нагадує отвір рота, звідси і термін “стомацит”.
При спадковому ксероцитозі пасивне збільшення втрати калію (258%) перевершує пасивне надходження елементу. Внаслідок цього, під-вищується осмотична резистентність еритроцитів, прискорюється ШОЕ. На сухих мазках крові видно стомацити, таргентні клітини, сфероцити. Кі-лькість стомацитів різко збільшується, якщо до приготування мазків крові до еритроцитів додають гіпотонічний розчин натрію хлориду. У більшості носіїв аномалій еритроцитів клінічних прояв немає. Інколи у новонаро-джених захворювання перебігає за типом гемолітичної хвороби новонаро-джених. У старшому віці клінічна картина нагадує спадковий сфероцитоз. Підсилення гемолізу спостерігається при інтеркурентних захворюваннях.
Лікування при бессимптомному перебігу не потрібно. Спленектомія- малоефективна.
Клініка.
Клініка різноманітна: від безсимптомного перебігу до вираженої сим-птоматики гемолітичної анемії. У новонароджених може спостерігатися гіпербілірубінемія, анемія. В наступні роки відмічаються симптоми хроні-чної гемолітичної анемії (блідість і іктеричність шкіри та слизових, спле-номегалія, рідше гепатомегалія, анемія, ретикулоцитоз).
Лікування.
У новонароджених при гіпербілірубінемії – обмінні гемотрансфузії, гемосорбція. При наявності гемолітичних кризів - ефективна спленекто-мія. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 451 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
