Статистика
Онлайн всього: 2 Гостей: 2 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Гемолітичні анемії
|
| 21.05.2014, 10:58 |
| При гемолітичних анеміях відмічається патологічно підвищене руй-нування еритроцитів в порівнянні з їх утворенням і виходом до пери-ферійного кровотоку.
Класифікація гемолітичних анемій.
Спадкові:
а) порушення структури мембран еритроцитів (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, акантоцитоз і ін.);
б) зміна активності ферментів еритроцитів (глюкозо-6-фосфат- дегід-рогенази, гліколіза, обміну глутатіону і ін.);
в) порушення структури гемоглобіну і його синтезу (гемо-глобінопатії);
г) дефекти гема (порушення синтезу порфиринів).
Набуті гемолітичні анемії, пов’язані з:
а) дією антитіл (ізоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні);
б) механічним пошкодженням еритроцитів;
в) хімічним пошкодженням еритроцитів;
г) недостачею вітамінів;
д) руйнуванням еритроцитів паразитами (малярія).
Патогенез. У хворих спадковим мікросфероцитозом виявлено гене-тично детермінований дефект білків мембрани еритроцита (спектріну і ан-киріну). Аномальний білок мембрани обумовлює порушення транспорту катіонів – різко підвищується проникливість мембрани для йонів натрію, що приводить до зміни об’єму клітини і формуванню сфероциту. Сферо-цит, рухаючись в селезінці зазнає механічного пошкодження, так як елас-тичністть його знижена. Там виникає лізис і фагоцитоз сфероцитів, що клінічно проявляеться розвитком гемолітичного кризу. Фагоцитарна гіперактивність селезінки, в свою чергу приводить до гіперплазії органу і ще більшому підвищенню його фагоцитарної активності.
Клінічні прояви гемолітичних анемій: діагностичним критерієм є сполучення анемії і ознак гемолізу (гіпербілірубінемія за рахунок непря-мої фракції). Головними клінічними симптомами є блідість і іктеричність шкірних покровів, спленомегалія. Гемоліз приводить до анемії і гіпоксії, гіперцелюлярної реакції кісткового мозку з викидом до периферичної кро-ві незрілих еритроідних клітин і підсиленому утворенню і екскреції жовч-них пігментів. В залежності від тяжкості гемолітичного кризу може від-мічатися підвищення температури, адинамія, різна ступінь блідості і ікте-ричності шкіри і слизових оболонок. Іктеричність при гемолітичному кри-зі має лимонно-жовтий відтінок. Можуть з’являтися диспепсичні розлади: нудота, блювання, втрата апетиту, почастішання випорожнення. Іноді криз супроводить головний біль, при тяжких випадках - запаморочення, чи су-доми, які пояснюються тяжкою гіпоксією мозку. На висоті кризу визнача-ється гепатолієнальний синдром з переважним збільшенням селезінки. Селезінка, як правило, щільна, гладенька, болюча, що пов’язано з напруженням капсули внаслідок кровонаповнення або периспленіту. Вияв-ляються зміни з боку серцево-судинної системи гіпоксичного генезу: рас-ширення межі відносної серцевої тупості, тахікардія, поява систолічного шуму над верхівкою серця, іноді виникає серцево-судинна недостатність. Гемолітичний криз супроводжується холестатичним синдромом. При ре-цидивуючому перебігу та несвоєчасному оператичному втручанню може виникати жовчнокам’яна хвороба пігментного характеру. При цьому у хворих можливий розвиток симптомів холециститу, холестатичного гепа-титу з підвищенням рівня прямого білірубіну в сироватці крові.
Виділяють три ступеня тяжкості захворювання. При легкій формі за-гальний стан дитини майже задовільний, гемоліз, спленомегалія та рівень гемоглобіну мають незначні відхилення від норми, чи в межах норми. При середньотяжкій формі відмічається легка або помірна анемія з ознаками гемолізу і епізодами жовтяниці, чітка спленомегалія. Для тяжкої форми характерна виражена анемія Ш ступеню, яка потребує замісної терапії.
Крім типових гемолітичних кризів загострення хвороби може перебі-гати у вигляді так званих арегенераторних або апластичних кризів, які су-проводжуються симптомами гіпоплазії чи аплазії червоного паростка кіст-кового мозку, тривають від декількох днів до 2 тижнів, обумовлють розви-ток тяжкої анемії. Головними диференційно-діагностичними критеріями арегенераторного кризу є:
1. Арегенераторні кризи зустрічаються переважно у віковій групі від 3 до 11 років, тривалість кризу - від 4-5 днів до 2 тижнів.
2. Частіше гострий початок і яскравіше проявляються симтоми інтоксикації (підвищення температури, блідість шкіри, різка адинамія, часті запаморочення, головний біль).
3. Блідість шкіри та слизових оболонок при повній відсутності їх ік-теричності шкіри та склер.
4. Розміри селезінки не збільшуються при наростанні інтенсивності анемії, на відміну від типових гемолітичних кризів.
5. Анемія в період апластичного кризу носить гіпохромний характер (кольоровий показник 0,76, середній вміст гемоглобіну в одному еретро-циті 26,9±1,1 н г), тоді як при гемолітичному - вона нормохромна з нор-мальним вмістом гемоглобіну в одному еритроциті.
6. При арегенераторних кризах зменшується кількість ретикулоцитів інколи до повного зникнення їх з периферичної крові. В міру виходу зі стану "аплазії", вміст ретикулоцитів швидко наростає , у деяких хворих виявляються нормобласти. У рідких випадках арегенераторні кризи супро-воджуються тромбоцитопенією.
7. На відміну від справжньої аплазії арегенераторні стани є принци-пово зворотніми і змінюються фазою підвищеного еритропоезу з транзи-торною мегалобластичною реакцією. |
| Категорія: Гематологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 350 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
