Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Наследственные семейные полипозы желудочно-кишечного тракта
|
| 28.10.2014, 14:28 |
| а) Диффузный (семейный) полипоз - наследственное заболевание, проявляющееся клинической триадой:
наличием множества полипов (порядка нескольких сот) из эпителия слизистой оболочки;
семейный характер поражения;
локализация поражения на всем протяжении желудочно-кишечного тракта.
Заболевание заканчивается обязательным развитием рака в результате малигнизации полипов.
б) Синдром (болезнь) Гарднера — заболевание, характеризующееся множественными кожными и подкожными поражениями, возникающими одновременно с опухолевыми поражениями костей и опухолями мягких тканей в сочетании с полипозом желудочно-кишечного тракта. Это плейотропное доминантно-наследственное заболевание, с различной степенью пенетрантности, в основе которого лежит мезенхи-мальная дисплазия. Первые проявления заболевания выявляются обычно у лиц старше 10 лет, нередко после 20 лет. Это множественный полипоз толстой кишки (иногда также 12™-перстной кишки и желудка) со склонностью к раковому перерождению, множественные остеомы и остеофибромы костей черепа и других отделов скелета, множественные атеромы, дермоидные кисты, подкожные фибромы, лейомиомы, преждевременное выпадение зубов.
Основной метод диагностики — ирригоскопия; для выявления поражений костей - рентгенография или сцинтиграфия костного скелета. Из костей чаще всего поражается верхняя и нижняя челюсть. Лечение хирургическое: тотальная колэктомия с плеостомией.
в) Синдром Кронкхайта-Канада - который представляет собой комплекс врожденных аномалий; генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в т.ч. желудка и двенадцати-перстной кишки), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда — в сочетании с экссудативной энтеропатией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальциемией, калие- и магниемией.
г) Генерализованный гастроинтестинальный ювенильный полипоз. Характеризуется ранним - в юношеском возрасте - развитием множественных полипов на протяжении всего пищеварительного тракта, начиная от желудка и кончая прямой кишкой. При этой форме полипоза не наблюдается никаких внекишечных проявлений, а также малигнизация полипов.
д) Синдром Таркота. В 1959 году Y.Tarcot и M.P.Despire описали у брата и сестры злокачественные опухоли ЦНС, ассоциирующиеся с семейным полипозом толстой кишки. е) Синдром Пейтца-Егерса-Турена для которого характерна триада:
полипоз желудочно-кишечного тракта;
наследственный характер заболевания;
пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. Женщины болеют несколько чаще, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
ж) Семейный (ювенильный) полипоз толстой кишки — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным путем передачи.
Полипы обнаруживаются в подростковом возрасте, но встречаются они и в раннем детстве, и даже в старческом возрасте. Считается, что этот тип семейного полипоза крайне располагает к развитию раковой опухоли: трансформация полипа толстой кишки в раковую опухоль возможна в 95% случаев. Обычно рак развивается рано, до 40 лет. Описаны сочетания полипоза толстой кишки с раком желудка, тонкой кишки.
Знание о наследственных полипах пищеварительного тракта имеет не только чисто научное значение, но и позволяет врачам в каждом конкретном случае точно определить прогноз заболевания и при высоком риске малигнизации полипов при определенных, наиболее опасных для жизни формах множественного наследственного полипоза рекомендовать больным единственно возможное в настоящее время средство, хотя морально тяжелое и технически достаточно сложное, -тотальную колэктомию, при возможности, с наложением илеорек-тального анастомоза.
|
| Категорія: Терапія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 634 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
