Статистика
Онлайн всього: 9 Гостей: 9 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ С НЕПРЯМЫМ БИЛИРУБИНОМ
|
| 10.10.2014, 23:10 |
| Это расстройство было описано Джильбертом как cholemie simple fami-liale и Мойленграхтом как icterus intermittens iuvenilis; в настоящее время называют его синдромом Джильберта-Мойленграхта. Это расстройство доминантно наследственное и определяется оно в большей или меньшей степени почти всегда и у других членов семьи. Главным признаком является только желтуха или чаще только субиктеричность, которая появляется впервые в периоде созревания и колеблется затем в зависимости от физической и психической нагрузки. Больные жалуются на утомляемость и другие «неврастенические» признаки, особенно при активации желтухи. Билирубин в крови не превышает 3 мг% и бывает только непрямым. Все другие данные нормальны, т. е. ни печень, ни селезенка не увеличены, в моче не находят желчного пигмента, функциональные пробы и гистология печени нормальны. Полагают, что причиной является врожденный недостаток способности печени производить ферментативную конъюнгацию билирубина, врожденный дефект глюкуронил-трансферазы.
В последнее время был повторно описан тип желтухи Джильберта с прямым б и л и-р у б и п о м в крови и в моче. Вероятно, что здесь речь идет о таких случаях, при которых уровень непрямого билирубина превышает 3 мг%, в этом случае появляется и прямая реакция и пигмент переходит в мочу.
Злокачественным вариантом является редкий тип Криглера-Наяра. поражающий новорожденных. Здесь уровень билирубина гораздо выше и развивается ядерная желтуха. Такие дети умирают в первые годы жизни.
|
| Категорія: Практична гастроентерологія | Додав: koljan
|
| Переглядів: 513 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
