Статистика
Онлайн всього: 108 Гостей: 108 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Семейная миастения младенцев
|
| 18.09.2014, 22:30 |
| Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся непостоянным по выраженности офтальмопарезом с рождения, затруднениями кормления ребенка в раннем детстве, мышечной слабостью после физических усилий и приступами апноэ, провоцируемыми криком ребенка, рвотой или лихорадкой. По мере взросления симптомы заболевания смягчаются. Показатели ЭМГ в ответ на раздражение ослабленной мышцы, как правило, снижены. Мышечная слабость может быть вызвана в некоторых (но не во всех) мышцах мышечным упражнением или повторным раздражением мышцы с частотой в 10 Гц в течение нескольких минут. В отличие от аутоиммунной миастении постсинаптическая область остается интактной, дефицита АХ-рецепторов нет. Амплитуда «миниатюрных потенциалов» концевых пластинок нормальная в мышцах, находящихся в состоянии покоя, но очень резко снижена после стимуляции с частотой в 10 Гц в течение нескольких минут. Это может свидетельствовать о пресинаптическом дефекте в ресинтезе АХ или в его накоплении в синаптических везикулах. Если имеет место мышечная слабость, то она исчезает после использования небольших или средних доз антихолинэстеразных препаратов. В случае миастенических кризов показана антихолинэстеразная терапия. Родителей больных детей необходимо обучить пользоваться в случае необходимости ручными вентиляторными приспособлениями, а также делать инъекции соответствующих доз неостигмина внутримышечно во время кризов.
|
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 512 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
