Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Конечностно-поясная мышечная дистрофия (КПМД)
|
| 18.09.2014, 21:52 |
| Уже из названия болезни видно, что это сочетанное расстройство функций нескольких групп мышц. Поскольку наследование носит аутосомно-рецессивный характер, заболевание встречается спорадически. Слабость проксимальных мышц может начаться либо в верхних конечностях, либо в нижних, но обычно при прогрессировании патологического процесса поражаются все четыре конечности. Мышечная слабость может проявиться уже в детстве (в возрасте до пяти лет) или же позже: например, в 3-м десятилетии жизни; иногда она сопровождается псевдогипертрофией икроножных и других мышц. После первых проявлений заболевания больной может сохранить способность ходить более 20 лет. У некоторых больных в патологический процесс вовлекается сердце, что может привести к развитию застойной сердечной недостаточности или аритмиям. В отдельных случаях заболевание само по себе может проявляться как кардиомиопатия. По истечении тридцати или более лет к основным признакам болезни присоединяется дыхательная недостаточность. Интеллектуальные функции не страдают. При дифференциальной диагностике необходимо исключить воспалительные и метаболические миопатии, а также фенотипически сходные спинальные мышечные атрофии. Активность сывороточной КК несколько повышена, но не в такой степени, как при миодистрофиях Дюшенна или Беккера. На ЭМГ выявляются признаки миопатии, а в мышечном биоптате — признаки активной миопатии. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 460 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
