Статистика
Онлайн всього: 7 Гостей: 7 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Эицефалотригеминальный синдром (болезнь Штурге—Вебера)
|
| 10.08.2014, 13:57 |
| Болезнь характеризуется капиллярными или кавернозными гемангиомами, появляющимися на одной стороне лица (но не всегда) в пределах зоны кожной иннервации тройничного нерва, а также преимущественно венозными гемангиомами на мягкой мозговой оболочке над затылочной, теменной и лобной долями с той же стороны. Внутричерепные и кожные поражения можно наблюдать независимо друг от друга. Болезнь возникает, как правило, спорадически; семейные случаи являются исключительными.
Патологоанатомически кора, расположенная под патологически измененными оболочечными сосудами, подвергается прогрессирующему поражению, вероятно, обусловленному замедлением кровотока с последующей гипоксией; в некоторых случаях внутри очага поражения образуется кальциевая полоска, повторяющая ход борозды, определяет характерный рентгенографический признак «рельсовой колеи». Редко сопутствующей аномалией бывают лежащие в глубинных структурах артериовенозные мальформации.
Первым неврологическим симптомом обычно служат фокальные судорожные приступы на стороне, противоположной поражению кожи. После некоторых припадков возможно развитие преходящего (паралич Тодда) или стойкого паралича. Самые частые расстройства — паралич, утрата чувствительности и стойкий дефект полей зрения — могут начинаться незаметно, медленно прогрессировать или возникать апоплектиформно. Часто встречается слепота глаза на стороне невуса, которая почти всегда обусловлена глаукомой. Большинство пациентов с этим заболеванием живут довольно долго (многие годы), но часто имеют резидуальный интеллектуальный дефект и гемипарез.
Как правило, очаги изменений слишком обширны и не могут быть полностью подвергнуты хирургическому лечению. При резистентном течении эпилепсии некоторые хирурги рекомендуют гемисферэктомию. Показано применение антиконвульсантов, однако иногда судорожные припадки не поддаются контролю.
Гемангиомы туловища и верхних или нижних конечностей могут сочетаться с сосудистыми мальформациями спинного мозга (синдром Клиппеля—Треноне—Вебера). Иногда наблюдается гипертрофия конечности. Сосудистая мальформация может стать источником кровоизлияния в спинной мозг и явиться причиной инфаркта нервной ткани, вызвав тем самым развитие спинальных двигательных и чувствительных расстройств. Хирургическая ревизия с декомпрессией редко дают положительные результаты. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 442 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
