Статистика
Онлайн всього: 8 Гостей: 8 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Церебеллоретинальный гемангиобластоматоз (синдром Гиппеля—Линдау)
|
| 10.08.2014, 13:56 |
| Данный синдром проявляется в виде сосудистых мальформаций сетчатки и мозжечка. Поражения сетчатки представлены капиллярными ангиомами, обычно множественными, которые вызывают прогрессирующую потерю зрения; патологические изменения в мозжечке характеризуются медленно растущей гемангиобластомой, а нередко — множественными ее очагами с выраженной наклонностью к кистоообразованию, что делает необходимым хирургическое удаление опухоли; наблюдаются также спинальные и медуллярные гемангиобластомы. У больных отмечают прогрессирующую мозжечковую атаксию, головные боли, отек дисков зрительных нервов. Иногда с поверхности головы прослушивается сосудистый шум. Полицитемию, возможно, связанную с образованием эритропоэтина, обнаруживают во многих случаях, у некоторых больных она исчезает после удаления опухоли. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, но довольно часто возникает спорадически. Изредка эти опухоли диагностируют у детей. О возможности такого диагноза важно помнить при обследовании всех больных с синдромом мозжечковой опухоли (см. гл. 345). Ретинальные изменения — существенный компонент болезни Гиппеля—Линдау — отмечают не у всех больных. Как правило, возникает гемангиобластома мозжечка, но лишь в числе прочих аномалий, включающих ангиомы и кисты печени, поджелудочной железы, почек, а также опухоли придатка яичка и почки (последние могут стать причиной летального исхода). При этой и других формах факоматозов возможно появление феохромоцитомы. У некоторых больных наблюдают сирингомиелию, и если провести тщательное обследование, то гемангиобластому часто удается выявить у пациентов с сирингомиелитической полостью на том или ином уровне.
При гемангиобластоме мозжечка показано хирургическое лечение, и если опухолевый узел обнаруживают в стенке кисты и удаляют, то результаты вмешательства оказываются прекрасными. Если опухоль удалить не удается в связи с ее размерами или множественностью, то можно рекомендовать лучевую терапию. Поражения сетчатки, если они небольшие, можно остановить в развитии с помощью фотокоагуляции. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 499 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
