Статистика
Онлайн всього: 12 Гостей: 12 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Подострая сочетанная дегенерация (ПСД) спинного мозга
|
| 21.07.2014, 19:23 |
| Так называют заболевание спинного мозга, обусловленное дефицитом витамина Bi2. В патологический процесс также могут вовлекаться головной мозг. зрительные и периферические нервы, но гораздо реже, чем спинной мозг. Неврологические и гематологические (пернициозная анемия) проявления дефицита витамина Bi2 довольно своеобразны, поскольку их вызывает не отсутствие витамина Bi2 в пище, а невозможность переноса малых количеств этого пищевого компонента через слизистую оболочку кишечника. Castle метко охарактеризовал это состояние как «голодание посреди изобилия». Такое алиментарное нарушение относится к категории условной недостаточности, поскольку связано с отсутствием внутреннего фактора в секрете желудка (см. гл. 285). Иногца неврологические нарушения, вызванные дефицитом витамина Bi2, наблюдаются у пациентов с заболеваниями дистального отдела тонкого кишечника (болезнь Крона, лимфома) и после хирургических резекций.
Клинические проявления. Неврологические симптомы наблюдают у большинства пациентов с дефицитом витамина B12. Сначала больные жалуются на общую слабость и парестезии в виде «покалываний после онемения» или других неопределенно описываемых ощущений в дистальных отделах конечностей; нижние конечности могут вовлекаться раньше верхних и наоборот. Парестезии имеют тенденцию к постоянству, неуклонно нарастают и служат источником значительного беспокойства. По мере прогрессирования заболевания походка становится неустойчивой, а движения в конечностях, особенно в нижних, — скованными и неловкими.
На ранних стадиях заболевания, когда отмечаются лишь парестезии, объективной симптоматики может не быть. Позднее, при исследовании неврологического статуса, обнаруживаются признаки поражения задних (в большей степени) и боковых столбов спинного мозга. Наиболее постоянный симптом — утрата вибрационной чувствительности, больше выраженная в нижних конечностях, чем в верхних, и часто распространяющаяся на туловище. Реже страдает чувство положения. Двигательные нарушения обычно ограничиваются нижними конечностями и характеризуются снижением силы, спастичностью, изменениями сухожильных рефлексов, клонусами, разгибательными стопными знаками. Примерно у 50% больных коленные и ахилловы рефлексы снижены или даже отсутствуют, а у 50% — повышены. По мере лечения рефлексы восстанавливаются. Первоначально походка изменяется по типу атактической, позднее — спастико-атактической. Если больного не лечить, у него может развиваться атактическая параплегия с различной степенью выраженности спастики и контрактур в нижних конечностях.
Утрата поверхностной чувствительности с уровня определенного сегмента на туловище, свидетельствующая о вовлечении спиноталамических трактов, наблюдается редко, и в этом случае врач должен заподозрить наличие некоторых других заболеваний спинного мозга. Чаще дефект чувствительности носит форму притупления тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей, что характерно для поражения периферических нервов, но такие изменения встречаются редко.
Неврологические симптомы при дефиците витамина B12 симметричны, хотя и не всегда. При явной асимметрии двигательных и чувствительных нарушений, сохраняющейся на протяжении нескольких недель или месяцев, врач должен насторожиться и подумать о правильности поставленного диагноза.
Часто наблюдаются психопатологические симптомы, варьирующие от раздражительности, апатии, сонливости, подозрительности и эмоциональной лабильности до выраженной дезориентации или депрессивного психоза и даже интеллектуальной деградации. Практически у всех пациентов с дефицитом витамина B12, в том числе при синдроме постоперационной мальабсорбции и пернициозной анемии, выявляют нейропатию зрительных нервов со снижением зрения и центроцекальной скотомой. Во всех случаях после системного назначения витамина B12 зрение в какой-то степени восстанавливается. При патологоанатомических исследованиях в случае зрительной нейропатии на фоне дефицита витамина B12 и подострой сочетанной дегенерации спинного мозга выявляют наличие «пятнистой» демиелинизации зрительных нервов. Если поражение зрительных нервов тяжелое, то речь идет об их атрофии. Хотя деменция и амблиопия бывают относительно редкими проявлениями заболевания, та и другая могут оказаться первыми его признаками.
Патологические изменения и патогенез. Патологический процесс проявляется диффузной неравномерной дегенерацией белого вещества спинного и иногда головного мозга. Сначала отмечается набухание миелиновых оболочек, характеризующееся разделением слоев миелина и образованием внутримиелиновых вакуолей. Вслед за этим происходит слияние мелких очагов тканевой, деструкции в крупные, ткани при этом приобретает вакуолизированный вид. Поражаются как миелиновые оболочки, так и осевые цилиндры, но первые страдают, по-видимому, раньше и в большей степени. Астроцитарный глиоз в ранних очагах минимален, но в более старых выражен значительно. Вначале изменения появляются в задних столбах нижнешейных и верхнегрудных сегментов, откуда распространяются на выше- и нижележащие отделы спинного мозга, а также в направлении вперед на боковые столбы. Поражение не ограничивается специфическими системами волокон задних и боковых канатиков и неравномерно распределяется по белому веществу.
Патогенез поражений нервной системы при дефиците витамина В12 изучен недостаточно. Гематологические сдвиги и образование мегалобластов, вероятно, обусловлены нарушениями синтеза ДНК; но, поскольку нейроны не способны к делению, этим механизмом нельзя объяснить изменения со стороны ЦНС. Одна из наиболее исследованных функций витамина В12 — его роль как кофермента в реакции метилмалонил КоА-мутазы. Нарушение этой стадии метаболизма может вести к продукции измененных жирных кислот, которые служат важными структурными блоками клеточных мембран и миелина. Полагают, что именно этот биохимический дефект каким-то образом обусловливает поражение нервной системы.
Диагностика и лечение. Основным препятствием для ранней диагностики служит несоответствие между гематологическими и неврологическими симптомами. В частности, это относится к пациентам, регулярно принимающим фолиевую кислоту, которая способствует поддержанию гематологической ремиссии, в то время как неврологическая симптоматика у них нарастает, часто до развития необратимых дефектов. В подобных случаях целесообразно определить концентрацию витамина B12 в сыворотке крови и провести двухфазный тест Шиллинга (см. гл. 285).
Лечение при неврологических проявлениях дефицита витамина B12 сходно с таковым при гематологических нарушениях. Пациентам, у которых запасы витамина B12 истощены, требуются высокие дозы кобаламина — по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в период госпитализации, затем еженедельно в течение месяца и в дальнейшем ежемесячно на протяжении всей жизни больного.
Важнейшим фактором, определяющим реакцию на лечение, служит течение неврологического заболевания. Выздоровление может быть полным, если терапия начата не позднее чем через несколько недель после появления первых симптомов. В связи с этим ПСД, как и другие осложнения дефицита витамина B12, представляют собой неотложные состояния. Если лечение начато позже — через один—два месяца после начала заболевания, то можно ожидать лишь частичного восстановления функций, при еще более длительной задержке лечения лучшее, на что остается надеяться, — это замедление прогрессирования болезни.
Хотя у многих пациентов со вторичным дефицитом витамина B12 на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта имеется также недостаточность фолиевой кислоты, роль последней в генезе симптомов болезни, в том числе и неврологических, пока не раскрыта. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 660 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
