Статистика
Онлайн всього: 8 Гостей: 8 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПС)
|
| 21.07.2014, 19:11 |
| Это прогрессирующее, с неизбежным фатальным исходом заболеваний детей и подростков называют «энцефалитом с внутриклеточными включениями». Из мозга больных выделяют вирус кори или кореподобный вирус. Заболевание можно рассматривать как медленную форму коревого энцефалита (см. гл. 132).
Болеют дети (мальчики в 3—10 раз чаще, чем девочки) в возрасте от 4 до 20 лет, 80% больных моложе 11 лет. Средние ежегодные показатели заболеваемости быстро снижались за два последних десятилетия, что происходило почти параллельно со снижением числа случаев кори, диагностированных со времени начала практического применения живой аттенуированной вакцины. Большинство пациентов — жители сельской местности или небольших городов. Характерно то, что до развития заболевания они были практически здоровыми детьми. У больных постепенно нарастают нарушения интеллекта, снижается успеваемость в школе. В течение нескольких месяцев появляются расстройства координации, атаксия, миоклонические признаки вовлечения в патологический процесс пирамидной и экстрапирамидной систем. Могут наблюдаться корковая слепота, отек дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов, очаговый хориоретинит. Имеются описания нескольких случаев сочетания заболевания с инфекционным мононуклеозом.
Таблица 347-3. Медленные вирусные инфекции ЦНС
Вызываемые конвенциональными вирусами Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) Прогрессирующий энцефалит, вызываемый вирусом краснухи (ПКЭ) Персистирующая инфекция при иммунодефиците: врожденном, или первичном приобретенном, или индуцированном Куру
Вызываемые неконвенциональными вирусоподобными агентами Болезнь Крейтцфельда—Якоба (БКЯ) Болезнь Герстманна—Штройслера—Шейнкера (ГШШ)
Через 6—9 мес больной становится прикованным к постели. Смерть наступает в связи с интеркуррентными инфекциями легких или мочевыводящей системы, пролежнями. Менингеальные знаки отсутствуют. Дифференциальный диагноз проводят с церебральными болезнями накопления и не относящимися к числу последних полиодистрофиями, лейкодистрофиями и демиелинизирующими заболеваниями детей.
Уровень гамма-глобулинов в СМЖ, определяемый с помощью электрофореза, количественного иммунохимического исследования или пробы с коллоидным золотом, повышен, но все остальные характеристики в СМЖ нормальные. При ЭЭГ выявляют признак «угнетения вспышек активности», характеризующийся синхронными и симметричными спайками и высокоамплитудной медленноволновой активностью, которые сменяются исчезновением электрической активности. Титры противокоревых антител в сыворотке крови и СМЖ повышены. Изменения при КТ коррелируют со стадией и длительностью течения заболевания. Это дилатация бокового желудочка, кортикальная атрофия, низкое ослабление рентгеновских лучей паренхимой мозга, атрофия ствола и мозжечка.
К числу патологоанатомических изменений относятся лимфоцитарная и мононуклеарная инфильтрация вблизи мелких церебральных артерий и вен, внутриядерные и виутрицитоплазматические включения в нейронах и глиальных клетках, а также различной степени выраженности деструкция миелинизированных нервных волокон. Очаги поражения локализуются в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе и мозжечке.
Этиологическим фактором является вирус кори. Как показали электронно-микроскопические исследования, внутриядерные включения в клетках мозга состоят из полых тубулярных фрагментов, сходных с компонентом внутреннего нуклеокапсида парамиксовирусов. При окрашивании ткани мозга больных во внутриклеточных включениях выявляют антиген вируса кори. Возбудитель, серологически идентичный вирусу кори и обладающий свойствами вируса кори, был выделен из мозга при кокультивировании клеточного материала или мозговой ткани со стандартными лабораторными клеточными линиями.
Попытки заражения животных дали неоднозначные результаты. У хорьков, которым были инокулированы суспензии мозга больных с ПСПЭ, развились нефатальные неврологические нарушения, которым сопутствовали изменения при ЭЭГ.
Имеются сведения о том, что больные с ПСПЭ в необычно раннем возрасте переносят инфекцию с клиническими признаками кори, но ПСПЭ развивается у них через много лет после этого. Несколько описанных случаев, возможно, были связаны с коревой вакцинацией. Между тем риск развития ПСПЭ после коревой вакцинации значительно ниже, чем риск возникновения энцефалита или ПСПЭ после обычного заболевания корью.
У пациентов с ПСПЭ отсутствуют антитела к одному из коревых вирусных белков (протеин М, или матриксный протеин), тогда как титры антител к другим вирусным белкам достаточно высокие. В экстрактах мозга отсутствуют значительные количества М-антигена. Протеин М представляет собой негликолизированный белок, локализующийся на внутренней поверхности вирусной мембраны; ему принадлежит важная роль в агрегации вирусных частиц на клеточной поверхности. При ПСПЭ клетки мозга, по-видимому, неспособны к синтезу протеина М даже в нормальных количествах. Молекулярные механизмы отсутствия полипептида М в терминальной стадии ПСПЭ могут быть связаны со сниженной транскрипцией и трансляцией М-информационной РНК.
Имеются данные о некотором положительном действии на течение болезни изопринозина (Isoprinosine) (к моменту выхода книги в свет этот препарат еще не был одобрен Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств), апробированного в открытом клиническом исследовании, но мнения об эффективности данного препарата противоречивы. Другие способы лечения (включая применение интерферона и плазмафереза) оказались неэффективными. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 456 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
