Статистика
Онлайн всього: 8 Гостей: 8 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Первичная лимфома центральной нервной системы
|
| 21.07.2014, 18:42 |
| Определение. В настоящее время первичные опухоли ЦНС довольно распространены. До 1972 г. в многопрофильной клинике Массачусетса за 50-летний период было диагностировано менее 25 случаев. Начиная с 1977 г. ежегодно выявляют по 10 случаев. Первичную лимфому следует дифференцировать от более распространенного вторичного вовлечения оболочек мозга, наблюдающегося у больных со слабодифференцированными неходжкинскими лимфомами.
Патогенез и патологические изменения. Опухоль редко встречается у пациентов, не имеющих иммунных нарушений. Обычно ее находят у больных со смешанным гуморальным и клеточным иммунодефицитом. Различают три формы таких нарушений: врожденные расстройства иммунитета, такие как болезнь сочетанного иммунодефицита; избирательный дефицит IgM или избирательные аномалии IgA, отмечающиеся при атаксии-телеангиэктазии и синдроме Вискотта—Олдрича; синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД); терапевтическая иммуносупрессия после трансплантации органа и лечения по поводу аутоиммунных нарушений. Обнаружение в первичной лимфоме ДНК-вируса Эпстайна—Барра (ВЭБ) и повышенных титров антител к ВЭБ повышает вероятность того, что данный возбудитель играет роль в патогенезе этого заболевания.
Опухоль может быть очаговой или мультицентрической и располагаться в субкортикальном белом веществе, стенках желудочков, субарахноидальном пространстве. Опухолевые клетки постоянно обнаруживаются в периваскулярном пространстве. При биопсии опухолевые клетки часто трудно отличить от нормальных лимфоцитов, что приводит к раннему ошибочному диагнозу энцефалита или неспецифического периваскулярного воспаления. При использовании моноклональных антител к поверхностным протеинам иммуноглобулинов эти клетки можно охарактеризовать как злокачественные. Опухоли содержат клетки, классифицируемые гистологически как диффузные гистиоцитарные или слабо дифференцированные лимфоциты по системе Раппопорта или как клетки фолликулярного центра и мелкие раздробленные клетки по системе Лукеса—Коллинза (см. гл. 293 и 294). Редко встречаются лимфомы беркиттовского типа.
Клинические проявления. Если в течение нескольких недель у больного с иммунодепрессией развиваются изменения личности, появляются очаговая симптоматика и эпилептические припадки, у врача должно возникнуть подозрение на лимфому мозга. Однако в первую очередь необходимо исключить инфекцию. При КТ обычно выявляют множественные перивентрикулярные массы, характеризующиеся контрастным усилением (рис. 345-3). Типичным признаком, редко наблюдаемым при других типах внутричерепных опухолей, является значительное уменьшение или исчезновение очагов поражений через несколько недель после начала терапии высокими дозами кортикостероидов (6—10 мг дексаметазона 4 раза в день). После разрешения клинической симптоматики и нормализации КТ-изменений в результате назначения кортикостероидов часто наступают ремиссии длительностью до нескольких месяцев, и дозы стероидов могут быть постепенно снижены. Возможны и спонтанные ремиссии без лечения кортикостероидами. В случае обычного клинического течения через 4—6 мес происходит рецидив, при этом больные уже не реагируют на стероиды. У 25% пациентов наблюдают опухолевое обсеменение оболочек мозга. Системная лимфома выявляется менее чем у 10% пациентов и развивается на поздних стадиях течения болезни. Между тем уже в момент обращения больного к врачу или на ранних стадиях болезни могут иметь место увеит или поражение стекловидного тела, их наличие помогает в установлении первичного диагноза.
Лечение. После биопсии и диагностики по результатам цитологического исследования СМЖ рекомендуют кортикостероиды и лучевую терапию. В среднем такие больные выживают не более 17 мес. Активно применяют химиотерапию до облучения и при рецидивировании опухоли. Показано, что парентеральное введение высоких доз метотрексата (3,5 мг/м ) с последующим дополнительным назначением фолиновой кислоты позволяет достигнуть терапевтических уровней препарата в паренхиме мозга и, что особенно важно, в СМЖ. При применении метотрексата до лучевой терапии снижается риск радиационно-лекарственного поражения белого вещества.
Рис. 345-3. КТ-сканограмма с контрастным увеличением. Первичная лимфома ЦНС у юноши. Обратите внимание на отсутствие отека. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 431 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
