Статистика
Онлайн всього: 6 Гостей: 6 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Патология почечных канальцев
|
| 15.07.2014, 19:10 |
| Рахит и остеомаляция сопутствуют различным нарушениям функции проксимальных почечных канальцев. Общим при этих нарушениях является повышение почечного клиренса неорганического фосфора, ведущее к гипофосфатемии, и нормальная или близкая к норме скорость клубочковой фильтрации. Повышение клиренса фосфата и обусловленная этим гипофосфатемия обычно представляют собой изолированный дефект без других нарушений, за исключением повышенной экскреции с мочой глицина (гиперглицинурия). Сцепленное с Х-хромосомой состояние гипофосфатемии (для обозначения этих случаев, особенно когда заболевание проявляется в раннем детстве, применяют термины фосфатный диабет и витамин D-pезистентный рахит) характеризуется прогрессивно нарастающей деформацией скелета, карликовостью и сцепленной с Х-хромосомой доминантной наследуемостью. У многих из таких больных отмечают своеобразное поражение сухожилий, связок и оболочек суставов в виде их кальцификации или чаще—очагов оссификации. У некоторых больных спонтанные ремиссии могут сменяться рецидивами в зрелом возрасте, например, в связи с беременностью и лактацией. Уровень 25(OH)D в сыворотке остается нормальным, а содержание 1,25(OH)2D находится на нижней границе нормы. Оно может быть и несоответственно низким, учитывая гипофосфатемию [хотя нарушение транспорта фосфата в почечных канальцах не определяется низким уровнем 1,25(OH)2D], что должно было бы требовать высоких концентраций 1,25(OH)2D для коррекции остеомаляции. Аналогичными механизмами объясняют нарушения почечных канальцев и скелета. Сочетанная терапия кальцитриолом и неорганическим фосфором приводит к излечению больных с остеомаляцией поверхности трабекулярных костей, а также к исчезновению микроскопических дефектов периостеоцитарной минерализации. Описаны и спорадические случаи гипофосфатемии у взрослых с отсутствием семейного анамнеза заболевания; наиболее ярким проявлением болезни в этих случаях является слабость проксимальной мускулатуры. Такие больные также лучше всего поддаются сочетанному лечению кальцитриолом и неорганическим фосфором. Как упоминалось выше, у большинства нелеченых больных с патологией почечных канальцев, сопровождающейся рахитом и остеомаляцией, вторичный гиперпаратиреоз отсутствует.
У других больных нарушение канальцевых функций может быть более значительным, вовлекая (помимо транспорта фосфора) транспорт глюкозы, калия, аминокислот и мочевой кислоты. Различные комбинации этих нарушений получили название синдрома де Тони—Дебре—Фанкони. Спорадически или в семьях могут встречаться и более полные дефекты почечных канальцев. В некоторых случаях дефект просто представляет собой часть более генерализованного заболевания, например болезни Вильсона и цистиноза. Ацидоз, обусловленный нарушением функции проксимальных канальцев, также играет роль в развитии остеомаляции, возможно, за счет изменения метаболизма витамина D или почечной динамики кальция и фосфора. Поэтому остеомаляция сопровождает гиперхлоремический ацидоз, возникающий после наложения анастомоза между мочеточниками и толстой кишкой. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 386 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
